Hvad er pemphigus? Symptomer, årsager og behandling

Pemphigus er en kronisk autoimmun sygdom præget af udseendet af en særlig type blister på overfladen af ​​tidligere sund hud og slimhinde. Blandt typerne af pemphigus kan man skelne: vulgært, vegetativt, erythematøst og bladagtigt.

Vesikelen kan diagnosticeres i tilfælde af acantholytiske celler, som detekteres i et smurt taget eller som en del af boblerne i selve epidermis (ved histologisk undersøgelse). Til behandling af pemphigus anvendes glukokortikosteroider først (de foreskriver en hel behandling). Sidstnævnte er altid godt kombineret med ekstrakorporeal hæmokorrektion (plasmaferese, cryoaferose, hemosorption).

Hvad er det?

Pemphigus - en alvorlig sygdom, som påvirker en persons hud. Som følge af dets fremgang danner patologiske blærer inde i huden og slimhinderne, inden i er fyldt med exudat. Denne proces begynder på grund af epithelial stratifikation. Patologiske foci kan fusionere og tendens til at vokse hurtigt.

årsager til

Årsagerne til udviklingen af ​​pemphigus er endnu ikke fuldt ud forstået. En af hovedårsagerne til pemphigus er en krænkelse af autoimmune processer, hvorved celler bliver antistoffer til immunsystemet.

Overtrædelse af cellestrukturen falder under påvirkning af eksterne faktorer, såvel som aggressive miljøforhold. Som følge heraf er forbindelsen mellem cellerne brudt, hvilket fører til dannelsen af ​​bobler. Procentdelen af ​​sygelighed hos mennesker med arvelige dispositioner er meget højere.

Mekanismen for dannelsen af ​​bobler

Menneskeskind kan figurativt beskrives som en vandfjeder "madras", dækket af en slags "væg". Madrassen er ikke involveret i dannelsen af ​​bobler - kun det øverste lag, epidermis, lider.

Det epidermale lag består af 10-20 cellulære lag, der ligner mursten under et mikroskop. De "mursten" af det andet lag af epidermis er forbundet med hinanden ved særegne "broer". På toppen af ​​"væggen" er lag af celler, der ikke ligner cellerne, ligner den påførte creme. Disse er vægte, corneocytter, der er nødvendige for beskyttelse mod mekanisk, kemisk og fysisk skade.

Hvis der under påvirkning af interne eller eksterne årsager dannes antistoffer, hvorfra "broerne" af desmosomerne mellem cellerne i basallaget ødelægges (dette kaldes acantholyse og kan ses under et mikroskop), dette er sandt pemphigus. Hvis vævsfluidet trænger ind mellem epidermisens basale og øvre lag uden at ødelægge "broerne", er dette pemphigoid. Uden ødelæggelse af desmosomer fortsætter viral pemphigus også.

klassifikation

Varianter af neacantolytisk pemphigus:

1. Neacantolytisk pemphigus godartet karakter. Patologiske elementer er udelukkende dannet i det menneskelige mundhule. Ved undersøgelse er det muligt at detektere betændelse i slimhinderne samt dens svage sårdannelse.
2. Bullosa udgør neakantoliticheskoy pemphigus. Dette er en godartet sygdom, der udvikler sig hos både voksne og børn. Bobler dannes på huden, men der er ingen tegn på akantholyse. Disse patologiske elementer kan spontant forsvinde uden ardannelse.
3. Ærte neacantolytisk pemphigus. Denne pemphigoid er omtalt i den medicinske litteratur som pemphigus. Ofte er det diagnosticeret hos kvinder, der har krydset den 45-årige aldersgruppe. Et karakteristisk symptom er en læsion af det visuelle apparat, mundens hud og slimhinde.

Klassificering af ægte pemphigus:

1. Erythematøs form. Denne patologiske proces kombinerer flere sygdomme. Dens symptomer ligner seborrheic dermatitis, en erytematøs variant af systemisk lupus erythematosus samt ægte pemphigus. Erythematøs pemphigus hos voksne og børn er meget vanskeligt at behandle. Det skal bemærkes, at sygdommen diagnosticeres ikke kun hos mennesker, men også hos nogle dyr. Et karakteristisk symptom er udseendet af røde pletter på huden på kroppen og ansigtet, dækket af skorpe på toppen. Samtidig med denne funktion forekommer seborrheiske manifestationer i hovedbunden.
2. Boble almindelig. Denne type patologi diagnosticeres hos patienter hyppigere. Blister former på huden, men der er ingen tegn på betændelse. Hvis du ikke bruger tidbehandling af pemphigus, kan de patologiske elementer spredes gennem huden. Det er værd at bemærke, at de kan slå sammen og danne store læsioner.
3. Leaf pemphigus. Denne form fik navnet på grund af de patologiske elementers egenart. På huden af ​​en person dannede bobler, som næsten ikke stiger over epidermis (ikke spændt). På toppen af ​​dem dannes skorper, der har form af lagdeling på hinanden. Dette skaber effekten af ​​arkmateriale stablet.
4. Brasilianske pemphigus. Der er ingen begrænsninger vedrørende køn og alder. Tilfælde af dets udvikling blev registreret hos små børn og hos ældre i alderen 70 til 80 år. Det er også muligt at udvikle sig i middelalderen. Det er værd at bemærke, at denne art er endemisk, derfor findes den kun i Brasilien.

symptomer

Da eksperterne har identificeret flere forskellige typer af denne patologi, vil symptomerne på hver af dem være meget specifikke. Selvfølgelig er der en række generelle tendenser og tegn, der er forbundet med alle typer af sygdommen. Dette kan for eksempel omfatte det bølgende kursus i den patologiske proces.

Perioder med eksacerbation veksler med overgangen af ​​pemphigus til et mere afslappet stadium, når hovedsymptomerne svækker eller forsvinder fuldstændigt. En vigtig faktor for patienten vil være det faktum, at i mangel af rettidig diagnostik og recept på en effektiv behandlingsforløb er der stor risiko for at udvikle alvorlige tilstande belastet af samtidige sygdomme.

• Tilstedeværelsen af ​​skorper, alt fra lyserødt og blødt til rødt, der ligner laven;
• Der er en forringelse af den generelle tilstand;
• Sænkning af kroppens immunrespons
• Dannelsen af ​​bobler af forskellige tætheder;
• Også i tilfælde af svær kurs separeres epidermis lagene, og det kan forekomme både i læsionsfokuset og væk fra det.
• Skader og sår i slimhinden i munden, nasopharynx eller kønsorganer;
• Smerter, når man begår at sluge eller når man spiser
• En ubehagelig lugt fra munden, hvilket angiver slimhindernes nederlag;
• Hypersalivation eller med andre ord øget salivation;
• Når seborrheic formes på den hårede hovedbund karakteristisk karakteristisk gullig eller brunbrun farve.
• Bobler af forskellig udseende, alt fra flad til tyndvægget, som briste med et let tryk. På deres sted dannes erosioner og efterfølgende skorper.
• I svære tilfælde er dannelsen af ​​en udhulet overflade af huden på boblerne. Deres egenskab er tendensen til perifer vækst. Over tid indtager en sådan erosion en stor overflade af huden, hvilket forårsager smerte og ulejlighed for patienten.
• Hos børn er manifestationerne af pemphigus lokaliseret over hele overfladen af ​​huden, herunder lemmerne.

Eksperter siger, at med denne sygdom kan man observere som en ren form for den patologiske proces, og blandes og gradvist bliver til hinanden. Følgelig kan symptomer og tegn på pemphigus hos en bestemt person variere og indikere forekomsten af ​​flere typer sygdomme.

Hvilket boblevæv ser ud: foto

Nedenstående billede viser, hvordan sygdommen manifesterer sig hos mennesker.

diagnostik

Eksperter siger, at den korrekte diagnose kan foretages på grundlag af en omfattende undersøgelse af patienten, som indeholder flere vigtige trin:

1. Undersøgelse af patienten for tilstedeværelsen af ​​et klinisk billede. På dette tidspunkt bestemmer lægen arten af ​​læsionerne, deres lokalisering, graden af ​​sygdomsudvikling mv.
2. Cytologisk analyse er nødvendig for at fastslå tilstedeværelsen af ​​acantholic celler i udstødninger af biomaterialet.
3. Gennemførelse af Nikolskys test, som gør det muligt at differentiere pemphigus fra lignende patologiske processer.
4. Metode til direkte immunofluorescens. Denne undersøgelse afslører tilstedeværelsen af ​​immunglobulin i epidermis intercellulære stof.
5. Histologisk undersøgelse, baseret på metoden til påvisning af revner og anden skade inden for epidermis.

Kun en kombination af alle resultaterne giver dig mulighed for at foretage en nøjagtig diagnose og ordinere en effektiv behandlingsforløb, der fører til patientens genopretning.

Behandling af viral pemphigus

Behandling af viral pemphigus indebærer udnævnelse af følgende systemiske lægemidler:

• cytostatika stopper opdelingen af ​​immunceller: sandimmun, azathioprin, methotrexat;
• antivirale: Viferon, Laferon, Cycloferon;
• glukokortikosteroider: Dexamethason, Prednison;
• antipyretisk: Ibuprofen, Paracetamol, Nimesil, Mefenaminsyre;
• antihistaminer lindre kløe: Cetrin, Diazolin, Fenistil.

For den eksterne behandling af den berørte hud kan udpeges:

• antimikrobielle lokalbedøvende midler til vanding af mundhulen, hvis viruspemphigus ramte barnets slimhinder: Forteza, Orasept;
• antiseptika: chlorhexidin, methylenblåt, miramistin;
• kombinerede præparater af antiseptika og anæstetika: Oflokain, apotekspratere;
• antipruritiske lotioner fra nældejuice, aloe, valnødolie.

Da børn med en sådan diagnose normalt behandles under stationære forhold, kan terapeutiske procedurer, der tager sigte på at rense blodet af antistoffer, udføres for at forbedre det terapeutiske kursus:

• plasmaferese - erstatning af den flydende del af blodet med lignende opløsninger uden mikrober, immunkomplekser og antistoffer;
• hemosorption ved anvendelse af et carbonfilter.

Kun en læge kan fortælle dig, hvordan du behandler viral pemphigus, fordi det i hvert tilfælde kan erhverve nogle specielle egenskaber. Hvad angår andre former for pemphigus, bestemmes det terapeutiske kursus for dem også individuelt.

Hvordan man behandler andre former for pemphigus?

Processen med behandling af pemphigus er ret kompliceret. Derfor er selvbehandling af denne type sygdom under alle omstændigheder uacceptabel. Sygdommen udvikler sig hurtigt og påvirker store områder af huden, hvilket fører til forstyrrelse af de indre organer.

Behandling af pemphigus er obligatorisk udført på et dermatologisk hospital. Først og fremmest ordineres kortikosteroidpræparater, cytostatika og andre lægemidler til at lette sygdomsforløbet og patienternes forventede levetid.

Narkotika skal først tages i store doser. Samtidig skal du være opmærksom på niveauet af sukker i blodet og urinen, overvåge blodtrykket og følge reglerne for personlig hygiejne. Ved hyppig ændring af strøelse er undertøj forhindret manifestationen af ​​sekundær infektion.

Lægemidler til behandling af pemphigus

Patienten er vist at modtage glukokortikoider i høje doser. Følgende lægemidler kan bruges til dette:

Når symptomerne begynder at regressere, reduceres doserne af disse lægemidler gradvist til det minimale effektive. Patienter med sygdomme i de gastrointestinale organer ordineres forlængede glukokortikoider:

Behandling med hormonelle lægemidler kan forårsage en række komplikationer, men de er ikke en grund til at stoppe kortikosteroider. Dette skyldes, at afslag på at acceptere dem kan føre til gentagelse og progression af pemphigus.

Mulige komplikationer ved behandling:

• akut psykose
• arteriel hypertension;
• depressive tilstande
• søvnløshed;
• øget excitabilitet i nervesystemet
• steroid diabetes;
• trombose;
• fedme;
• angiopati;
• erosion eller sår i maven og / eller tarmene.

Med en kraftig forringelse af patientens tilstand under behandling med kortikosteroider, kan følgende foranstaltninger anbefales:

• kost: begrænsning af fedtstoffer, kulhydrater og salt, indførelsen af ​​mere protein og vitaminer i kosten;
• præparater til beskyttelse af maveslimhinden: Almagel og andre.

Parallel til glukokortikoidbehandling at øge effektiviteten og reducere muligheden for hormonale midler og doser er tildelt cytostatika immunosuppressive midler.

Til dette kan følgende lægemidler anvendes:

Til forebyggelse af problemer med elektrolytforstyrrelser anbefales patienten at tage calcium- og kaliumpræparater. Og med den sekundære infektion med erosion - antibiotika eller antisvampemidler.

Det ultimative mål med lægemiddelterapi er rettet mod forsvinden af ​​udslæt.

Forebyggende foranstaltninger

Specifikke foranstaltninger til forebyggelse af udvikling af patologi eksisterer ikke. Jo højere immunforsvaret er, desto mindre chance for forekomsten af ​​dermatologiske sygdomme.

• kontrollere arten af ​​kroniske sygdomme
• styrke immunforsvaret
• opretholde personlig hygiejne
• spise rigtigt

Foranstaltninger til forebyggelse af pemphigus nyfødte:

• skifte tøj mere ofte
• pleje af nyfødte med pustulære hudlæsioner er forbudt;
• pleje regelmæssigt barnets hud;
• styrke immunforsvaret for svækkede børn;
• har brug for daglig våd rengøring, lufting rummet.

Hvis du finder udslæt på huden, dannelsen af ​​pustler og blærer, skal du straks kontakte din hudlæge.

outlook

Prognosen for acantholytisk pemphigus er betingelsesmæssigt ugunstig. På den ene side, i mangel af effektiv behandling, er sandsynligheden for komplikationer og død høj.

På den anden side, er patienterne tvunget til at tage pemphigus glyukortikosteroidy lang, og nogle gange for livet, som er fyldt med udviklingen af ​​bivirkninger. Men et hurtigt afslag på stoffer fører til en øjeblikkelig tilbagevenden af ​​sygdommen. Glucorticosteroider eliminerer ikke årsagen til sygdommen, men hæmmer den patologiske proces og forhindrer dens progression.

Boble: ICD-10 L10

Blære definition:

Pemphigus (syn: pemphigus) er en gruppe af bullous dermatoser, hvor den patogenetiske rolle tilhører cirkulerende autoantistoffer rettet mod antigenerne i systemet af desmosomapparatet i det stratificerede pladeepitel (hud, slimhinder i mundhulen, spiserøret og andre organer).

Etiologi og epidemiologi af pemphigus

Udviklingen af ​​pemphigus er observeret hos genetisk disponerede personer. Den mest signifikante er forbindelsen med visse alleler af generne af det store histokompatibilitetskompleks (HLA). I forskellige lande findes der en sammenhæng med forskellige alleler af gener, der koder for HLA.
Sygdommen udvikler sig under virkningen af ​​forskellige faktorer (medicin indeholdende thiolgrupper, insolation, smitsomme stoffer, stress, spise bestemte fødevarer, fysiske faktorer osv.), Men det er ofte umuligt at bestemme den provokerende faktor. I løbet af sygdommen initieres genkendelse af tolerance af T og B-celler til deres egne autoantigener og syntesen af ​​autoantistoffer ved hjælp af antigenpræsenterende celler af deres egne molekyler, som er en del af desmosomer.

Autoimmune processer fører til ødelæggelsen af ​​forbindelsen mellem cellerne i epidermis (acantholyse) på grund af dannelsen af ​​IgG autoantistoffer mod de såkaldte "pemphigus" antigener (hvoraf de vigtigste er desmoglyin 1 og 3) og deres binding til cellemembranernes glycoproteiner. Formade immunkomplekser forårsager yderligere ødelæggelsen af ​​desmosomer og udseendet af intraepidermale bobler.

Incidensen af ​​pemphigus i Europa og Nordamerika er i gennemsnit 0,1 til 0,2 tilfælde pr. 100.000 indbyggere om året.

I Den Russiske Føderation var forekomsten af ​​pemphigus ifølge 1,9 i den statistiske observation i 2014 1,9 tilfælde pr. 100.000 voksne (18 år og derover), og forekomsten var 4,8 tilfælde pr. 100.000 voksne.

Klassificering af pemphigus

• L10.0 Bladderwort
• L10.1 Vegetativ vesikel
• Herpetiform pemphigus
• L10.2 Blad vesikel
• L10.3 Bladderwort brasiliansk
• L10.4 Erythematøs pemphigus
• Senir-asher syndrom
• L10.5 lægemiddelinduceret vesikel
• L10.8 Andre typer af pemphigus
• Paraneoplastisk pemphigus
• IgA-afhængig pemphigus
• Subcorneal Pustus
• Intraepidermal Neutrofil Dermatose

Symptomer (klinisk billede) af pemphigus

Alle kliniske former for pemphigus er kendetegnet ved langvarig kronisk kuperet naturligvis resulterer i fravær af behandling til et brud på den generelle tilstand af patienterne, og i nogle tilfælde - døden.

Vulgent pemphigus er den mest almindelige form for sygdommen, der er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​blærer af forskellige størrelser med et tyndt sløret låg med serøst indhold, der fremkommer på tilsyneladende uændret hud og / eller slimhinder i mund, næse, svælg og kønsorganer.

De første udslæt forekommer oftest på slimhinderne i mund, næse, hals og / eller røde kant af læberne. Patienter er bekymrede over smerter, når de spiser, snakker, slukker spyt. Et karakteristisk træk er hypersalivation og mærkelig lugt fra munden.

Vulgent pemphigus (beskadigelse af mundslimhinden)

Efter 3-12 måneder bliver processen mere almindelig med hudlæsioner. Bobler fortsætter i kort tid (fra flere timer til en dag). På slimhinderne forekommer deres udseende nogle gange ubemærket, da de blanke tynd dæk hurtigt åbner og danner langvarig, uhelbredet, smertefuld erosion. Nogle blærer på huden kan skrumpe ind i skorper. Erosioner i vulgære pemphigus er normalt lyserøde i farve med en skinnende, fugtig overflade. De har tendens til perifer vækst, mulig generalisering af hudprocessen med dannelse af omfattende læsioner, forringelse af den generelle tilstand, tilsætning af en sekundær infektion, udvikling af forgiftning og død i fravær af terapi. Et af de mest karakteristiske tegn på acantholytisk pemphigus er Nikolsky's symptom, som er en klinisk manifestation af acantholyse og er løsningen af ​​epidermis under mekanisk påvirkning på huden i læsionerne, der ligger ved siden af ​​dem og muligvis i fjerne områder af huden.

Vulgale pemphigus (manifestationer på huden)

Seborrheic eller erythematous pemphigus (Senir-Asher syndrom), i modsætning til den vulgære pemphigus, hvor slimhinderne ofte er først, begynder på de seborrheiske hudområder (ansigt, ryg, bryst, hovedbund).

I begyndelsen af ​​sygdommen vises på erytematøse hudlæsioner med skarpe kanter på overfladen, der er af forskellige tykkelser gullig brun eller rødbrun. Bobler er sædvanligvis små i størrelse, der hurtigt krymper i skorper, der, når de afvises, udsætter en fugtig eroderet overflade. Bobler har et meget tyndt, blabbet dæk, der varer kort tid, så de går ofte ubemærket af patienter og læger. Symptom Nikolsky positivt primært i læsionerne. Sygdommen kan være begrænset i måneder og år. Det er dog muligt at sprede læsionen til nye områder af huden og slimhinderne (normalt mundhulen). Ved generaliseringen af ​​den patologiske proces erhverver sygdommen symptomer på vulgært pemphigus.

Seborrheic eller erythematous pemphigus (Senir-Asher syndrom)

Den bladformede pemphigus er præget af erythematøs-skavætsudslæt, tyndvæggede bobler, der vises på samme steder, ved åbning, hvor rosa-røde erosioner udsættes for den efterfølgende dannelse af lamellære skorster, nogle gange ret massive på grund af den konstante tørring af ekssudatet, der adskiller. Slimhindernes nederlag er ukarakteristisk. Måske er den hurtige spredning af læsioner i form af flade blærer, erosion, fusion med hinanden, lagdelte skorster, skalaer med udvikling af exfoliativ erythroderma, forringelse af den generelle tilstand, tilsætning af en sekundær infektion. Symptomet på Nikolsky er positivt både i læsionerne og på tilsyneladende sund hud.

Vegetative pemphigus i mange år kan flyde godartet i form af begrænsede læsioner i en tilfredsstillende tilstand af patienten. Blærer optræder ofte på mundhulen i mundhulen, omkring de naturlige åbninger (mund, næse, kønsorganer) og inden for hudfoldninger (aksillær, inguinal, øre, under brystkirtlen). I bunden af ​​erosionen dannes bløde, saftige, offensive vegetationer, dækket af serøs og / eller purulent blomst med tilstedeværelsen af ​​pustler langs periferien. Symptom Nikolsky positiv kun nær foci. I terminalfasen ligner hudprocessen vulgær pemphigus.

Herpetiform pemphigus er en sjælden atypisk bullous dermatose, som i nogle tilfælde klinisk ligner Dürings herpetiform dermatitis. Den udslæt kan præsenteres i form af plader, som er anbragt langs periferien af ​​papler og vesikler, eller i form af grupperede papler, vesikler eller blærer intense som i dermatitis herpetiformis Duhring. Gerpetiform pemphigus er præget af udtalt kløe i huden. I mangel af tilstrækkelig terapi kan sygdommen udvikles og erhverve tegn på vulgært eller bladlignende pemphigus.

Paranoplastisk pemphigus forekommer på baggrund af neoplasi, og kan også forekomme under eller kort efter kemoterapi behandling for maligne neoplasmer. I de fleste tilfælde paraneoplastiske pemphigus kombineret med lymfoproliferative neoplasier, thymom, sarcom, carcinom og faste cancere i forskellige steder. Som regel det kliniske billede af paraneoplastisk pemphigus har ligheder med klinikken pemphigus vulgaris med samtidige læsioner i hud og slimhinder, men nogle gange er der atypiske hudlæsioner sygdomme ledsaget af kløe og exudativ erythema multiforme-lignende, bulløs pemphigoid, eller toksisk epidermal nekrolyse.

Drug-induceret pemphigus (medicin) kan ligne det kliniske billede af den vulgære, seborrheiske eller bladlignende pemphigus. Dens udvikling er ofte forbundet med medicin, der indeholder sulfhydryl- grupperne (D-penicillamin, piritol, captopril) og antibakterielle præparater af β-lactam (penicillin, ampicillin og cephalosporiner) og er forårsaget af biokemiske, men ikke autoimmune reaktioner. I tilfælde af udvikling af et lægemiddelinduceret pemphigus efter at lægemidlet er ophørt, er fuld opsving mulig.

IgA-afhængig pemphigus er en sjælden gruppe af autoimmune intraepidermale bulløse dermatoser karakteriseret ved vesikel-pustulose, neutrofil infiltration, og acantholysis tilstedeværelse af både faste og cirkulerende IgA-autoantistoffer rettet mod antigener af binding det intercellulære stof af stratificeret pladeepitel.

Det kliniske billede af IgA-afhængige pemphigus uanset dens manifestationer præsenteres slatne blærer eller pustler, der ligger i både overbelastet, og det tilsyneladende "sunde" hud. Pustler har tendens til at fusionere med dannelsen af ​​foci i form af ringformede former med skorper i den centrale del. Udslæt er oftest lokaliseret på huden i armhulerne, skrotet, bagagerummet, øvre og nedre ekstremiteter. Mindre almindelige patologiske proces involveret i hud og hovedbund bag øret, og slimhinder. Ofte klager patienterne om intens kløe. IgA-afhængig pemphigus er som regel mere gunstig sammenlignet med IgG-afhængig pemphigus.

Diagnose af pemphigus

Følgende undersøgelser er nødvendige for diagnose:

• klinisk undersøgelse af patienten
• definition af Nikolskys symptom
• cytologi på acantholytiske celler i smears fra bunden af ​​friske erosioner af slimhinder og / eller hud (tilstedeværelse acantholytiske celler er ikke patognomoniske, men en meget vigtig diagnostisk tegn, i begyndelsen af ​​sygdommen, især når seborrheic pemphigus, acantholytiske celler kan udelades);
• histologisk undersøgelse (gør det muligt at opdage den intraepidermale placering af revner og / eller bobler);
• indirekte immunofluorescensmetode (tillader detektion af cirkulerende IgG-autoantistoffer mod antigener i det intercellulære bindingsstof); patientens blodserum anvendes til analyse;
• fremgangsmåden med direkte immunofluorescens (afslører immunglobulin klasse G i intercellulære substans af epidermis limning biopsi tilsyneladende sund hud, opnået nær nidus);
• bestemmelse af antinucleære antistoffer (til differentiel diagnose af erythematøs pemphigus).

For at bestemme patientens tilstand skal man identificere mulige komplikationer af tidligere foretaget behandling med glukokortikosteroid og andre immunosuppressive lægemidler og udnævnelsen af ​​samtidig behandling er følgende undersøgelser nødvendige:

• klinisk blodprøve (med obligatorisk bestemmelse af blodpladeniveauer)
• biokemisk analyse af blod (med bestemmelse af niveauet af bilirubin, transaminaser, glucose, kreatinin, protein, kalium, natrium, calcium);
• urinanalyse;
• bestemmelse af knogletæthed i overensstemmelse med de kliniske retningslinjer for diagnosticering, forebyggelse og behandling af osteoporose [11]
• radiografi af brystet;
• ultralyd af de indre organer.

Hvis slimhinderne er beskadiget, anbefales det at konsultere en otolaryngolog, oculist, gynækolog og urolog. (Hvis angivet). I tilfælde af bivirkninger fra behandling kan der kræves konsultationer: en terapeut, en kardiolog, en gastroenterolog, en endokrinolog, en psykiater, en kirurg, en traumatolog, en TB-specialist.

Differential diagnostik

Differentialdiagnosticering omfatter bulløs pemphigoid, dermatitis herpetiformis Duhring, kroniske benigne familiære pemphigus Gougerot-Hailey-Hailey, ardannelse pemphigoid, discoid lupus erythematosus, seborrheic dermatitis, Lyell syndrom, erythema mnogomorfnoy, kronisk pyoderma vegeterende et al.

Bulløs pemphigoid pemphigus Lever er forskellig fra tilstedeværelsen af ​​spændte blærer med en stram låg i temmelig hurtigt Epithelialising erosion (i fravær af sekundær infektion), fraværet af symptomer Nikolsky, subepidermal blærer placering, manglende acantholytiske celler og immunglobulinklasse G placering langs basalmembranen af ​​epidermis.

Hjelmens bullous Pemphigoid

Dermatitis herpetiformis Duhring kendetegnet polymorf kløende udslæt, tætte, intense grupperede blærer på hydropisk hyperæmiske jorden hurtig epitelisering af erosioner, mangel symptom Nikolsky og acantholytiske celler i smears fra bunden af ​​erosioner, subepidermal placering af bobler, aflejring af immunoglobulin A i hudpapillen, høj eosinofiler i cystisk væske og / eller perifert blod.

Herpetiform dermatitis

I kroniske godartede familiær pemphigus Guzhero-Hailey-Hailey kendetegnende er familien karakter af læsionen, godartet forløb, forringelse af hudens proces i sommeren, lokalisering af læsioner (side af halsen, armhulen, lysken folder, det område af navlen), at tilstedeværelsen af ​​hudmaceration danne tortuous revner af typen af ​​"hjerneforvrængninger" pathognomonic for denne sygdom. Nikolskijs symptom er ikke altid positivt og kun i læsionerne. Acantolytiske celler viser, men deponering af immunglobuliner uden tegn på degenerering er ukarakteristisk. Sygdommen opstår med perioder med eftergivelse og forværring, især i sommersæsonen. Udslæt regenerere ofte, når man kun ordinerer ekstern terapi (uden brug af systemiske lægemidler).

Rubtsov pemphigoid pemphigus afviger fra manglende acantholytiske celler negativ symptom Nikolsky, udvikling af ardannelse på mundslimhinden, conjunctiva og hud, subepidermal blærer placering, og manglen Immunomorfologichesky med IgG i studiet af intercellulære stof epidermis.

Discoid lupus erythematosus er karakteriseret ved en karakteristisk triade af symptomer i form af erythema, hyperkeratose og atrofi. Acantolytiske celler og intraepidermale blærer kan ikke påvises. Nikolsky's symptom er negativt.

Discoid lupus erythematosus

Med seborrheisk dermatitis, acantholyse, beskadigelse af slimhinder, er histologiske og immunofluorescerende tegn, der er karakteristiske for pemphigus, fraværende.

Lyells syndrom (toksisk epidermal nekrolyse) - akut sygdom ledsaget af feber, udslæt polymorfi, meget dårlig almen tilstand, og som regel er forbundet med at tage stoffer. Sygdommen er karakteriseret ved udslip af epidermis med dannelsen af ​​omfattende smertefulde erosioner. Nikolskys symptom er stærkt positiv. Mulig skade på slimhinderne.

Når erythema multiforme exudative sammen med pletter og papler kan forekomme bobler, bobler, blister. På slimhinderne af de dannede bobler, der åbner med dannelsen af ​​smertefulde erosioner. På periferien af ​​pletter og / eller edematøse papuler opstår en ædematøs rulleform og elementets centrum, der gradvist falder, og opnår en cyanotisk nuance (symptomet på et "mål" eller "iris" eller "tyrefægtning"). Subjektivt er udslætene ledsaget af kløe. Udslæt er tilbøjelige til at fusionere med dannelsen af ​​kranser og buer. Udslæt forekommer inden for 10-15 dage og kan ledsages af forværring af den generelle tilstand: utilpashed, hovedpine, feber. Så inden for 2-3 uger regresserer de sig gradvist og efterlader ingen ar; i deres sted kan observeres pigmentering.

erythema multiforme

Kronisk vegetans pyoderma foruden tegn minde vegeterende pemphigus, har symptomer på dyb pyoderma: erosion, mavesår, dyb folliculitis. Nikolsky's symptom er negativt, og der er ingen parakliniske tegn på pemphigus.

Kronisk vegetativ pyoderma

Sneddon-Wilkinson sygdom (subkornealny pustuløs dermatose) kendetegnet ved udviklingen af ​​overflade-pustler phlyctenas til 1,0-1,5 cm i diameter med sagging dæk anbragt på baggrund af hyperæmiske, ødematøse grundlag svagt hældende til gruppering og arrangement herpetiformis. På grund af sammensmeltning af elementer dannes skulpterede læsioner, hvor periferien indeholder friske elementer, og i den centrale del af læsionen er i opløsningstrinnet. Den patologiske proces er lokaliseret hovedsagelig på huden i underlivet og ekstremiteterne (bøjningsflader), i armhulerne og under brystkirtlerne. Fra de subjektive følelser i sjældne tilfælde er der en svag kløe. Patientens generelle tilstand er normalt tilfredsstillende. Sygdommen er paroxysmal med ufuldstændige remissioner. Cirkulerende og fikseret IgA i de intercellulære rum af flerlags epitel er ikke detekteret.

I nogle tilfælde er det nødvendigt at udføre differentiel diagnostik mellem forskellige former for pemphigus.

Behandling af pemphigus

• stabilisering af den patologiske proces
• undertrykkelse af det inflammatoriske respons
• ophør af udseendet af nye læsioner
• epithelisering af erosion;
• opnåelse og vedligeholdelse af fritagelse
• forbedre patienternes livskvalitet.

Generelle noter om terapi

Basis for behandling af pemphigus er systemiske glukokortikosteroidlægemidler, som foreskrives for hver patient med en bekræftet diagnose. De udnævnes af sundhedsmæssige årsager, så der er ingen absolutte kontraindikationer for deres brug.

Foruden glukokortikosteroidlægemidler er det muligt at ordinere adjuverende terapi (azathioprin og andre), der kan reducere deres dosis eller overvinde resistens overfor glukokortikosteroidlægemidler. Hvis der er tegn på, er symptomatisk behandling ordineret.

Indikationer for indlæggelse

• Udseende af friske udslæt på huden eller slimhinderne (ineffektiviteten af ​​behandling på ambulant basis);
• tilstedeværelsen af ​​sekundær infektion i læsionerne.

Effektive behandlingsmetoder for pemphigus:

Prednison er det hyppigst anvendte, andre glukokortikosteroidpræparater (GCS) ordineres i overensstemmelse med prednisolonækvivalenten.

I første fase udføres terapi med maksimale doser systemiske kortikosteroider (80-100 mg pr. Dag, men ikke mindre end 1 mg pr. Kg patientens kropsvægt) i 3 uger, mindre ofte 4 eller flere uger. I tilfælde af en alvorlig tilstand hos en patient foreskrives højere doser af GCS - op til 200 mg dagligt og over. Den daglige dosis af lægemidlet tages strenge om morgenen (før kl. 11.00). Samtidig kan høje doser CGS tages i to faser kl. 7.00-8.00 og 10.00-11.00, men altid efter hvert måltid. Oral administration af høje doser af kortikosteroider kan delvist erstattes af parenteral administration eller administration af langvarige former af lægemidlet (ikke mere end 1 gang i 7-10 dage).

Kriterier for vurdering af den positive effekt af behandlingen af ​​autoimmun pemphigus ved systemiske glukokortikosteroider: fraværet af friske bullousudbrud; epithelisering af 2/3 læsioner med fortsættelse af aktiv epithelisering af vedvarende erosive defekter, især placeret på mundhulen i mundhulen Nikolskys negative fænomen; mangel på acantholytiske celler.

Den anden behandlingsstadie er opdelt i 7 dosisreduktionstrin fra 65 mg til 20 mg pr. Dag og svarer til de gennemsnitlige doser af systemiske glukokortikosteroidpræparater til pemphigus. Varigheden af ​​scenen er 9 uger.

Indledende dosisreduktion af GCS er mulig på 1 / 4-1 / 3 af den maksimale dosis efter opnåelse af en tydelig terapeutisk virkning (ophør af udseendet af nye blistere, aktiv epithelialisering af erosioner). Det anbefales ikke at reducere dosis i tilfælde af aktiv isolering, akutte infektionssygdomme og forværringer af kroniske sygdomme.

I tredje fase reduceres dosis af systemiske kortikosteroider, begyndende med 20 mg pr. Dag.

Ordningen om reduktion af dosis af systemiske glukokortikosteroidlægemidler (prednison), der starter med 4 tabletter pr. Dag i ugen.

Således afbrydes inden for 8 uger ¼ tabletter af prednisolon inden for 128 uger en vedligeholdelsesdosis på 6,25-3,75 mg dagligt. Denne ordning giver dig mulighed for at undgå tilbagefald af sygdommen i perioden med nedsættelse af dosis af lægemidlet. Den maksimalt tilladte mindste vedligeholdelsesdosis kan variere fra 2,5 til 30 mg pr. Dag. Under alvorlige tilfælde af pemphigus kan vedligeholdelsesdosen ikke nedsættes under 40-50 mg dagligt.

Varigheden af ​​behandlingen bestemmes individuelt, som regel, er terapi udført for livet, og kun i sjældne tilfælde kan GCS opgives.

Bruges til at forbedre effektiviteten af ​​GCS-terapi og reducere deres kursusdosis.

• methotrexat 20 mg (med god tolerance til 25-30 mg)

I behandlingsprocessen er det nødvendigt at kontrollere de kliniske og biokemiske blodprøver og den kliniske analyse af urinen mindst 1-2 gange om ugen.

Anvendes med utilstrækkelig terapeutisk effekt af GCS og tilstedeværelsen af ​​kontraindikationer til brug af cytostatika:

• Cyclosporin 5 mg pr. Kg kropsvægt pr. Dag. Cyclosporinbehandling bør kontrolleres strengt af kreatinin i blod og urin.
• azathioprin ordineres i en daglig dosis på 100-200 mg oralt. Det tolereres lettere og forårsager sjældent komplikationer. Azathioprinbehandling bør udføres nøje under kontrol af en klinisk blodprøve.

Området med bobler, erosion behandles med en opløsning af anilinfarvestoffer, i nærvær af en sekundær infektion, med aerosoler indeholdende GCS og antibakterielle lægemidler. På erosion i området af slimhinden i mundhulen er der anvendt antiseptiske opløsninger til skylning.

Anabolske hormoner, kalium, calciumpræparater, vitaminer (C, rutin, B₂, pantothenic og folinsyre). Med udviklingen af ​​sekundære infektioner anvendes antibakterielle lægemidler.

Kost med pemphigus:

Hyppige og fraktionerede måltider anbefales. Med mundhulenes nederlag i patientens kost omfatter supper, kartoffelmos samt slimegrød med det formål ikke at tillade fuldstændig afvisning af mad. Kosten skal omfatte begrænsning af salt, kulhydrater og samtidig indeholde proteiner og vitaminer.

Krav til behandlingsresultater

• ophør af udseendet af nye læsioner
• epithelisering af erosion;
• eliminering af infektion i læsioner.

Forebyggelse af pemphigus-eksacerbationer

Ambulant patienthåndtering taktik og forebyggende foranstaltninger for at forhindre forværring af autoimmun pemphigus.

Med forbedring af det generelle helbred overføres ophør af udseende af friske bullousudbrud, fuldstændig eller næsten fuldstændig (2/3) epithelialisering af erosive defekter, patienter med pemphigus til ambulant behandling. Efter udskrivning fra hospitalet skal sådanne patienter altid være under tilsyn af en dermatovenerolog og relaterede specialister.

Doseringen af ​​systemiske glukokortikosteroidlægemidler reduceres yderligere meget langsomt til en vedligeholdelsesdosis ifølge de ovenfor beskrevne ordninger, strengt under tilsyn af en dermatovenereolog. I sommertiden og perioder med epidemier af virusinfektioner for at reducere dosen af ​​det systemiske glukokortikosteroid er lægemidlet upraktisk. Inden kirurgiske indgreb, dentale proteser, er det nødvendigt at øge den systemiske glucocortikosteroidlægemiddeldosis med 1/3 af den daglige dosis i 3-5 dage eller at tage et kursus af betamethasoninjektioner i en dosis på 2 ml intramuskulært 5 dage før den planlagte kirurgiske procedure før operationen og efter en uge efter hende. Sørg for at foretage korrigerende terapi.

Klinisk undersøgelse og kontrol af laboratorieparametre (urinalyse, kliniske og biokemiske blodprøver, koagulogram) skal udføres mindst 2 gange om året, oftere om nødvendigt. Niveauet af elektrolytter i blodet, lungens radiografi, densitometri, ultralydsundersøgelse af underlivet, nyrerne, skjoldbruskkirtlen, bækkenorganerne og mammografi (hos kvinder), prostata (hos mænd), esophagogastroduodenoskopi, tumormarkører og konsultationer af beslægtede specialister gennemføres årligt (terapeut, neuropatolog, endokrinolog, otorhinolaryngolog, tandlæge osv.).

Patienter kan få lov til at arbejde, der ikke kræver overdreven fysisk og psykisk overstyring, samt ikke relateret til hypotermi og udsættelse for solen. Insolation er kontraindiceret til patienter med alle former for pemphigus. Det er nødvendigt at bruge solcreme konstant med den maksimale grad af beskyttelse. Det er vigtigt for patienterne at overholde regimet for arbejde, hvile og søvn. Det er ikke tilladt at ændre klimaforhold og behandling med mineralvand og mudder i resorts, terapeutiske og kosmetiske massagebehandlinger.

Taktik i fravær af effekten af ​​behandling

I fravær af virkningen af ​​terapi kan intravenøse immunoglobuliner, plasmaferes, ekstrakorporeal fotokemoterapi anvendes, og epidermal nervevækstfaktor kan bruges til at fremskynde helbredelsen af ​​erosioner...

HVIS DU HAR NOGEN SPØRGSMÅL OM DENNE SIKKERHED, KONTAKT DU DERMATOVEROVEROLOGIST ADHAM H. M:

pemphigus

Pemphigus - en alvorlig sygdom, som påvirker en persons hud. Som følge af dets fremgang danner patologiske blærer inde i huden og slimhinderne, inden i er fyldt med exudat. Denne proces begynder på grund af epithelial stratifikation. Patologiske foci kan fusionere og tendens til at vokse hurtigt.

Til dato er der endnu ikke klart fastslået egentlige årsager, der fremkalder sygdommens fremgang. Derfor er behandlingen i de fleste tilfælde ineffektiv.

Særligt farligt er pemphigus neonatal, da det udvikler sig hurtigt, og uden rettidig og passende behandling kan det føre til udvikling af alvorlige komplikationer eller endog død. Men det er værd at bemærke, at børn lider af denne sygdom er ekstremt sjældne. Oftere diagnostiseres viral pemphigus i mund og ekstremiteter, såvel som andre dele af kroppen, hos personer i alderen 40 og 60 år.

grunde

Klinikere kan ikke nævne den eksakte ætiologi af viral pemphigus. Men nu er der en antagelse om sygdommens autoimmune oprindelse.

Også forskere har for nylig konstateret, at årsagen til udviklingen af ​​neonatal pemphigus er indførelsen af ​​bakterier i kroppen, hvoraf den farligste er Staphylococcus aureus. Kilden til infektiøse agenser kan være en person, der er i barnets nærhed. Det forårsagende middel kan let overføres til den nyfødte ved tæt kontakt.

klassifikation

I medicin anvendes flere sygdomsindikationer, der er baseret på manifestationen af ​​den patologiske proces, dens sorter, kendetegn ved sygdommens forløb samt grader af sværhedsgrad.

• sand eller acantholytisk pemphigus. Det kombinerer flere sorter af sygdomme, der er mest farlige for en person, og kan provokere en progression af komplikationer, der er farlige ikke kun for helbredet, men også for menneskeliv;
• godartet eller ikke-antikolittisk pemphigus. Det er mindre farlig patologi. Det flyder relativt let.

Afhængig af sygdommens karakteristika og sværhedsgrad:

• let grad Patologiske elementer på huden dannes gradvist. Antallet af læsioner er minimal;
• moderat. Denne form er kendetegnet ved dannelse af blærer på huden og mundslimhinden. Antallet af foci øges;
• tung. Det meste af huden er påvirket. Sår kan findes i munden. Fokuser på inflammation fusionerer og danner store konglomerater. Samtidige patologier udvikles.

Varianter af ægte pemphigus

Boble almindelig. Denne type patologi diagnosticeres hos patienter hyppigere. Blister former på huden, men der er ingen tegn på betændelse. Hvis du ikke bruger tidbehandling af pemphigus, kan de patologiske elementer spredes gennem huden. Det er værd at bemærke, at de kan slå sammen og danne store læsioner.

Erythematøs form. Denne patologiske proces kombinerer flere sygdomme. Dens symptomer ligner seborrheic dermatitis, en erytematøs variant af systemisk lupus erythematosus samt ægte pemphigus. Erythematøs pemphigus hos voksne og børn er meget vanskeligt at behandle. Det skal bemærkes, at sygdommen diagnosticeres ikke kun hos mennesker, men også hos nogle dyr. Et karakteristisk symptom er udseendet af røde pletter på huden på kroppen og ansigtet, dækket af skorpe på toppen. Samtidig med denne funktion forekommer seborrheiske manifestationer i hovedbunden.

Brasilianske pemphigus. Der er ingen begrænsninger vedrørende køn og alder. Tilfælde af dets udvikling blev registreret hos små børn og hos ældre i alderen 70 til 80 år. Det er også muligt at udvikle sig i middelalderen. Det er værd at bemærke, at denne art er endemisk, derfor findes den kun i Brasilien (dermed navnet).

Leaf pemphigus. Denne form fik navnet på grund af de patologiske elementers egenart. På huden af ​​en person dannede bobler, som næsten ikke stiger over epidermis (ikke spændt). På toppen af ​​dem dannes skorper, der har form af lagdeling på hinanden. Dette skaber effekten af ​​arkmateriale stablet.

Klassificering af neacantolytisk pemphigus

Bullosa udgør neakantoliticheskoy pemphigus. Dette er en godartet sygdom, der udvikler sig hos både voksne og børn. Bobler dannes på huden, men der er ingen tegn på akantholyse. Disse patologiske elementer kan spontant forsvinde uden ardannelse.

Neacantolytisk pemphigus godartet karakter. Patologiske elementer er udelukkende dannet i det menneskelige mundhule. Ved undersøgelse er det muligt at detektere betændelse i slimhinderne samt dens svage sårdannelse.

Ærte neacantolytisk pemphigus. Denne pemphigoid er omtalt i den medicinske litteratur som pemphigus. Ofte er det diagnosticeret hos kvinder, der har krydset den 45-årige aldersgruppe. Et karakteristisk symptom er en læsion af det visuelle apparat, mundens hud og slimhinde.

symptomatologi

Viral pemphigus hos børn og voksne - en sygdom, der har lignende symptomer, uanset dens type. Egenskaben af ​​den acantholytiske og ikke-anticolitiske pemphigus er den bølgende strømning. Hvis du ikke sørger for rettidig hjælp, vil patientens tilstand hurtigt forringes.

• tab af appetit
• svaghed;
• symptomer på cachexia er stigende;
• epithelialisering af erosion sænker.

Symptomer på sygdommen afhængigt af hvilken form der begyndte at udvikle sig hos mennesker.

Når pemphigus vulgaris på huden dannes bobler af forskellig størrelse. De har en sløret og tyndvægget skal. For det første er de lokaliseret i mundhulen. Normalt sendes en syg person efter at have fundet de patologiske elementer til at se en tandlæge, men en dermatolog er faktisk involveret i diagnosen og behandlingen af ​​pemphigus. De vigtigste klager er: smerte, når man snakker og spiser, en ubehagelig lugt fra munden.

Symptomer på sygdommen vedvarer i 3-12 måneder. Hvis i løbet af denne periode ikke behandles, vil de patologiske formationer begynde at sprede sig og flytte til huden. I alvorlige tilfælde er der forgiftningssyndrom og tilsætning af en sekundær infektion.

Størrelsen af ​​boblerne i erythematøs form er forholdsvis lille. Blærens vægge er tynde og trægte. Uddannelse kan åbnes spontant. At diagnosticere sådan pemphigus hos børn og voksne er meget vanskelig.

Bladformen påvirker hovedsageligt huden, men sommetider strækker sig til slimhinden. Dens største forskel fra andre former er den samtidige dannelse af patologiske blærer og skorper, som overlapper hinanden. Med denne sygdom kan sepsis udvikle sig, hvilket ofte fører til patientens død.

Neacantolytisk pemphigus begynder ofte at udvikle hos ældre. Hendes kursus er kronisk. Bobler dannes på slimhinderne og på læberne. De kan åbnes, hvorefter ar ikke dannes, og atrofiske områder vises ikke.

Bullous dermatitis - blærer dannes på slimhinden, har ikke en kant på periferien af ​​stratificeret epitel. Når rørt, ikke smertefuldt. På baggrund af sygdommen er der en læsion af spiserøret, kronisk rhinitis og så videre.

diagnostik

For nøjagtigt at bestemme forekomsten af ​​viral pemphigus hos børn og voksne eller pemphigus hos nyfødte er det nødvendigt at foretage en omfattende undersøgelse af patienten, som omfatter flere trin:

• inspektion og afklaring af symptomer
• Nikolskys test - en teknik, der giver dig mulighed for præcist at differentiere pemphigus fra andre patologiske processer, der har en lignende klinik;
• cytologisk analyse;
• histologisk undersøgelse
• direkte immunofluorescensmetode.

behandling

Til dato anvendes flere metoder til behandling af sygdom:

• lægemiddel terapi;
• lokal behandling
• ekstrakorporeale metoder.

Narkotika terapi omfatter udnævnelsen af ​​følgende grupper af stoffer:

• salver der indeholder kortikosteroider
• bade med tilsætning af kaliumpermanganat;
• Vanding af overfladen af ​​slimhinde- og hudanæstetiske opløsninger;
• brugen af ​​anilinfarvestoffer.

Hvordan ser billedet ud, og hvordan behandles pemphigus sygdommen?

Nogle gange er folk, især efter 35-40 år, diagnosticeret med en sjælden, men samtidig ekstremt farlig sygdom - pemphigus.

På baggrund heraf er der en betydelig skade på slimhinderne og epidermierne, herunder deres dybe lag. Med en sådan sygdom behøver en person moderne behandling, ellers vil der være alvorlige konsekvenser for hele organismen, selv døden.

Hvad er pemphigus?

Vesikelen er en autoimmun sygdom, hvor der er omfattende skader på huden og i nogle tilfælde slimhinden. Som et resultat af denne sygdom observeres flere blærer i hele kroppen.

Blandt de vigtigste funktioner er:

• mangel på inflammatoriske tegn i lang tid;
• gennemsnitsdiameter af bobler, der danner 1,5-3 centimeter;
• fusionere dem i en stor boble, hvis moderne behandling ikke er givet;
• behovet for langtidsbehandling.

Uden behandling kan resultatet for kroppen være katastrofalt, måske udviklingen af:

• diabetes;
• sepsis;
• sygdomme i maven;
• slagtilfælde.

I sjældne tilfælde, hvis der ikke er nogen terapi, er døden noteret.

årsager til

Ægte årsager, som påvirker udviklingen af ​​pemphigus, er ikke blevet fastslået. Men læger er enige om, at sygdommen er berørt:

1. Overtrædelser af hydrobalance.
2. Ændringer i saltmetabolisme.
3. Infektion.
4. Fejl i protein metabolisme.
5. Erfarne eller medfødte mangler af cellemembraner.
6. Generel svækkelse af kroppen.
7. Samtidige kroniske sygdomme, især endokrine.

Symptomer og tegn

Efter infektion har en person et antal symptomer, der tyder på udvikling af pemphigus:

• Blisterdannelse i munden til 1 centimeter i diameter.
• Udseendet af blærer i hele kroppen.
• Den manifestation af læsionen af ​​smertefulde erosioner.
• Vanskeligheder med at tygge mad (hvis det eroderet i munden).
• Brænding i berørte områder.
• Smerte.

Hovedfunktionerne omfatter:

1. Dannelsen af ​​blærer på huden samt slimhinder, en gennemsnitlig størrelse på 1 - 2 centimeter.
2. Smerter ved bevægelse, spisning, skift af tøj og selv i ro.
3. Tilstedeværelsen af ​​erosioner i mund og krop.
4. Smerter på huden.
5. Blødning, især i svær sygdom.

Sygdomsklassifikation

Bubble opdelt i fire hovedtyper

almindelig

funktion:

• påvirker de mellemste og dybe lag;
• For det første bemærkes læsionen i mundhulen
• sygdommen kan dække alle dele af kroppen.

vegeterende

funktion:

• lokalisering i munden, næseborene, på læberne, i ljummen og armhulerne;
• hyppig blødning på beskadigede hudområder
• sandsynligheden for forgiftning.

bladet

features:

• læsion er noteret på hele overfladen af ​​dermis;
• hurtig blærer
• der er en stærk rødme af dele af kroppen;
• efter åbning af blærerne forbliver erosion.

I den forsømte species diagnosticeres partielle eller komplette skaldethed samt afvisning af neglepladerne.

seborrheic

features:

• en mildere form i sammenligning med de andre;
• i første omgang er læsionen i ansigtet, især på næsen, i ørerne, omkring øjnene;
• Den gradvise vækst af bobler gennem hele kroppen
• udseendet af smertefulde erosioner.

Ifølge de første tegn ligner seborræen lupus erythematosus.

Diagnostiske metoder

For at bekræfte eller afvise diagnosen fra læger udføres:

1. En grundig visuel inspektion af slimhinderne i mund og næse.
2. Inspektion af det øvre lag af epidermis gennem hele kroppen.
3. Palpation af eksisterende bobler.
4. Et komplet blodtal.
5. Tag et smear fra erosionsoverfladen til cytologi.

Hvilken læge at kontakte?

I tilfælde af dannelse af bobler af uforklarlig natur i munden eller på huden, skal du kontakte en hudlæge.

Behandling af pemphigus

Når pemphigus er bekræftet, bestemmer lægen behandlingsforløbet for patienten. De fleste terapi omfatter:

• lægemidler til eksternt og internt forbrug
• kost;
• speciel hudpleje.

Stødende statistikker - fandt ud af, at mere end 74% af hudsygdomme - et tegn på infektion med parasitter (Ascaris, Lyamblia, Toksokara). Orme forårsager enorme skader på kroppen, og vores immunsystem er den første til at lide, som skal beskytte kroppen mod forskellige sygdomme. E. Malysheva delte en hemmelighed, hvordan man kan slippe af med dem hurtigt og rense deres hud er nok. Læs mere »

Narkotikabehandling

Som medicinsk kursus kan dermatologer ordinere:

• Salver og tabletter af antiinflammatorisk virkning.
• Lægemidler, der fremmer helbredelse.
• Hormonale midler til behandling af eksem og forskellige spor af blærer.
• Cytostatika.

• Antibiotika hvis en infektion i dermis eller slimhinder er diagnosticeret.

Anbefales også at drikke et kursus af calcium og forskellige vitaminer. I den alvorlige form af pemphigus kan der træffes beslutning om behovet for akut blodtransfusion.

fotokemoterapi

En af de mest moderne metoder til behandling af pemphigus er fotokemoterapi. Det er baseret på bestråling med et særligt apparat af blodceller.

features:

• højeste effektivitet;
• acceleration af genoprettelsesprocesser hos en patient med 2-3 gange;
• fuldstændig rensning af blod fra farlige og skadelige stoffer.

Lokal behandling

Ud over medicinsk behandling kræves lokal behandling. I sin kerne:

• Dagligt bad med en opløsning af kalium eller afkogning af egebark.

Den nødvendige mængde opløsning eller afkogning pr. 1 liter vand er ordineret af den behandlende hudlæge.

Temperaturen af ​​vandet i badet må ikke overstige 38 - 39 grader.

• Piercing med skarpe nålebobler på kroppen.

Til dette har du brug for:

• vask hænder med antibakterielle eller vaskesæbe;
• desinficere nålen med alkohol eller en særlig agent
• gennemblød blister forsigtigt med en nål;
• Anvend derefter et antiseptisk middel til det berørte område.

Egnede antiseptika anbefales af en læge.

• Skyler munden med sodavand.

Et glas varmt vand er nok to teskefulde sodavand.

• Sætte havtorn olie på eksem i munden.

diæt

En person med en diagnosticeret pemphigus er vigtig for korrekt ernæring. Daglig ration bør omfatte:

Mejeriprodukter:

Det er bedre at købe sur mælk med en kort holdbarhed.

• Mælk.
• Dampet kødretter uden krydderier og krydderier.
• Græskar og kartofler i bagt eller kogt form.
• Rosiner.
• Grønne æbler.

Forebyggende foranstaltninger

Dermatologer ordineres til alle mennesker med mistænkt pemphigus eller med en diagnosticeret sygdom:

1. Undgå at gennembore bobler med snavsede genstande.
2. Anvend ikke alkoholbaserede produkter på dem.
3. Spis ikke stegte og røgede retter.
4. I nogen mængde drikker ikke alkoholholdige drikkevarer.
5. Stop med at ryge.
6. Hvil mere og undgå fysisk overbelastning.
7. Bare rolig.
8. Sov 10 timer om dagen og falder senest kl. 11.00.
9. Udskift ikke klimazonen.

Børns Bladderwort

Børn har viral pemphigus, som overføres via luft. Denne sygdom rammer babyer oftere op til 5 til 6 år.

Funktionerne i denne art omfatter:

Før dannelsen af ​​bobler på kroppen i et barn opstår:

• temperatur over 38,5 grader;
• tør hoste
• diarré.

1. I gennemsnit dannes der mindre udslæt på palmer og fødder i 2 dage.
2. På 3. dag er der bobler i munden.

Behandling af pædiatrisk pemphigus bestemmes af en børnelæge, nogle gange hos en hudlæge. I gennemsnit, efter 7 - 8 dage, genopretter barnet.

Pemphigus er en alvorlig sygdom, hvis du har mistanke om, at du ikke bør tøve med at gå til en hudlæge. Når man bekræfter en diagnose, er det vigtigt for en person at undergå behandling, samt fuldt ud at følge instruktioner og råd fra en læge. Kun i dette tilfælde kan man forhindre alvorlige konsekvenser, herunder irreversible.

Blitz Tips:

• til behandling, ikke at tage nogen populære metoder;
• Forsøg ikke at købe salver selv og anvende dem på blærerne;
• aldrig pierce dem, medmindre det anbefales af en hudlæge
• nøje overholde særlige ernæring.