Lupus erythematosus

Denne sygdom ledsages af en krænkelse af immunsystemet, hvilket resulterer i betændelse i muskler, andre væv og organer. Lupus erythematosus forekommer med perioder med remission og exacerbation, mens sygdommens udvikling er svær at forudsige; i løbet af progression og fremkomsten af ​​nye symptomer fører sygdommen til dannelse af svigt af et eller flere organer.

Hvad er lupus erythematosus

Dette er en autoimmun patologi, hvor nyrer, blodkar, bindevæv og andre organer og systemer er berørt. Hvis den menneskelige krop i normal tilstand producerer antistoffer, der er i stand til at angribe udenlandske organismer, der falder udenfor, så producerer kroppen et stort antal antistoffer mod cellerne i kroppen og deres komponenter i nærværelse af en sygdom. Som et resultat dannes en immunkompleks inflammatorisk proces, hvis udvikling fører til dysfunktion af forskellige elementer af kroppen. Systemisk lupus påvirker indre og ydre organer, herunder:

grunde

Etiologien af ​​systemisk lupus er stadig uklart. Lægerne tyder på, at årsagen til sygdommen er virus (RNA osv.). Derudover er en risikofaktor for udviklingen af ​​patologi en arvelig disposition for den. Kvinder lider af lupus erythematosus omkring 10 gange oftere end mænd på grund af deres hormoners særlige egenskaber (der er en høj koncentration af østrogen i blodet). Årsagen til hvilken sygdommen manifesterer sig hyppigere hos mænd er den beskyttende virkning, som androgener (mandlige kønshormoner) har. Forøg risikoen for SLE kan:

• bakteriel infektion;
• tager medicin
• viral skade.

Udviklingsmekanisme

Et normalt fungerende immunsystem producerer stoffer til bekæmpelse af antigener af eventuelle infektioner. I systemisk lupus ødelægger antistoffer målrettet deres egne celler i kroppen, mens de forårsager absolut uorganisering af bindevævet. Patienterne viser som regel fibroidændringer, men andre celler er modtagelige for mucoid hævelse. I de berørte strukturelle enheder af huden ødelægges kernen.

Foruden skader på hudceller begynder plasmakonstruktioner og lymfoide partikler, histiocytter og neutrofile at akkumulere i væggene i karrene. Immunceller sætter sig omkring den ødelagte kerne, som kaldes "roset" fænomenet. Under påvirkning af aggressive komplekser af antigener og antistoffer frigives lysosom enzymer, som stimulerer inflammation og fører til skade på bindevævet. Nye antigener med antistoffer (autoantistoffer) dannes ud fra nedbrydningsprodukterne. Som et resultat af kronisk inflammation forekommer vævssclerose.

Former af sygdommen

Afhængig af sværhedsgraden af ​​patologiens symptomer har systemisk sygdom en vis klassificering. De kliniske sorter af systemisk lupus erythematosus omfatter:

1. Akut form. På dette stadium udvikler sygdommen sig kraftigt, og patientens generelle tilstand forværres, mens han klager over konstant træthed, høj temperatur (op til 40 grader), smerte, feber og muskelsmerter. Symptomatologi af sygdommen udvikler sig hurtigt, og inden for en måned påvirker alle væv og organer hos en person. Prognosen for akut SLE er ikke trøstende: ofte er patientens forventede levetid med en sådan diagnose ikke mere end 2 år.
2. Subakut form. Fra begyndelsen af ​​sygdommen og før symptomernes begyndelse kan tage mere end et år. For denne type sygdom karakteristisk hyppig ændring af perioder med forværring og remission. Prognosen er gunstig, og patientens tilstand afhænger af den behandling, som lægen vælger.
3. Kronisk. Sygdommen er træg, symptomerne har et svagt udtryk, de indre organer er næsten intakte, så kroppen fungerer normalt. På trods af patologiens milde forløb er det praktisk taget umuligt at helbrede det på dette stadium. Det eneste, der kan gøres, er at afhjælpe en persons tilstand ved hjælp af lægemidler i tilfælde af forværring af SLE.

Det er nødvendigt at skelne hudsygdomme relateret til lupus erythematosus, men ikke systemisk og ikke have en generaliseret læsion. Disse sygdomme omfatter:

• discoid lupus (rød udslæt på ansigt, hoved eller andre dele af kroppen, lidt forhøjet over huden);
• lægemiddel lupus (betændelse i leddene, udslæt, høj feber, brystsmerter forbundet med at tage medicin; efter deres tilbagetrækning går symptomerne væk);
• neonatal lupus (sjældent udtrykt, påvirker den nyfødte, hvis moderen har en immunforsvarssygdom, sygdommen ledsages af abnormiteter i leveren, hududslæt, hjertesygdom).

Hvordan manifesterer lupus

De vigtigste symptomer, der manifesterer sig i SLE, omfatter alvorlig træthed, hududslæt og smerter i leddene. Med udviklingen af ​​patologi bliver problemer med hjerteets, nervesystemet, nyrerne, lungerne og skibene aktuelle. Det kliniske billede af sygdommen er i hvert tilfælde individuel, fordi det afhænger af hvilke organer der er påvirket og hvilken grad af skade de har.

På huden

Vævskader ved sygdommens indtræden forekommer hos ca. en fjerdedel af patienterne. I 60-70% af patienterne med SLE, hudsyndrom kan ses senere, og i andre forekommer det slet ikke. Som regel er områder af kroppen, der er åbne for solen, typiske for lokalisering af en læsion - et ansigt (et sommerfuglformet område: næse, kinder), skuldre, nakke. Skaderne ligner erythem (erythematosus), da de udviser røde, skællede plaques. Langs kanterne af læsionerne er dilateret kapillærer og områder med et overskud / mangel på pigment.

Ud over ansigtet og andre områder af kroppen udsat for sollys, påvirker systemisk lupus hovedbunden. Denne manifestation er som regel lokaliseret i den tidlige region, mens håret falder ud på et begrænset område af hovedet (lokal alopeci). Hos 30-60% af patienterne med SLE er der en mærkbar overfølsomhed over for sollys (fotosensibilisering).

I nyrerne

Meget ofte påvirker lupus erythematosus nyrerne: omkring halvdelen af ​​patienterne viser skader på nyretablet. Et hyppigt symptom på dette er tilstedeværelsen af ​​protein i urinen, cylindre og røde blodlegemer, som regel ikke påvist i begyndelsen af ​​sygdommen. De vigtigste tegn på, at SLE har påvirket nyrerne er:

• membranøs nefritis;
• proliferativ glomerulonefritis.

I leddene

Reumatoid arthritis diagnosticeres ofte med lupus: i 9 ud af 10 tilfælde er det ikke deformerende og ikke-erosiv. Ofte påvirker sygdommen knæled, fingre, håndled. Derudover udvikler patienter med SLE nogle gange osteoporose (fald i knogletæthed). Ofte klager patienter på muskelsmerter og muskelsvaghed. Immunbetændelse behandles med hormonlægemidler (kortikosteroider).

På slimhinden

Sygdommen manifesterer sig i mundslimhinden og nasopharynx i form af sår, som ikke forårsager smertefulde fornemmelser. Slimhindernes nederlag er fastgjort i 1 ud af 4 tilfælde. For dette er karakteristisk:

• nedsat pigmentering, rød læremargen (cheilitis);
• ulceration af mund / næse, punktering af blødninger.

På skibe

Lupus erythematosus er i stand til at inficere alle strukturer i hjertet, herunder endokardium, perikardium og myokardium, koronarbeholdere, ventiler. Skader på organets ydre beklædning forekommer dog hyppigere. Sygdomme, der kan skyldes SLE:

• perikarditis (betændelse i hjertemuskulaturens serøse membraner, manifesteret af kedelige smerter i brystet);
• myocarditis (inflammation i hjertemusklen, ledsaget af rytmeforstyrrelser, nerveimpulser, akut / kronisk organsvigt);
• dysfunktion af hjerteventiler;
• Skader på koronarbeholderne (kan udvikle sig i en tidlig alder hos patienter med SLE);
• skade på indre blodkar (med dette øger risikoen for aterosklerose);
• skade på lymfekarrene (manifesteret af trombose i ekstremiteterne og indre organer, panniculitis - smertefulde subkutane noder og reticularis - blå pletter danner gittermønsteret).

På nervesystemet

Lægerne antyder, at svigt i centralnervesystemet skyldes skade på hjerneskibene og dannelse af antistoffer mod neuroner - celler, der er ansvarlige for ernæring og beskyttelse af kroppen såvel som til immunceller (lymfocytter. Nøglen indikerer, at sygdommen ramte hjernens nervestrukturer - dette :

• psykose, paranoia, hallucinationer;
• migræne hovedpine;
• Parkinsons sygdom, chorea;
• depression, irritabilitet
• hjerneslag
• polyneuritis, mononeuritis, aseptisk type meningitis;
• encephalopati;
• neuropati, myelopati osv.

symptomer

Systemisk sygdom har en omfattende liste over symptomer, med perioder med eftergivelse og komplikationer. Udbruddet af patologi kan være lyn eller gradvis. Symptomerne på lupus afhænger af sygdommens form, og da den tilhører multiorgankategorien af ​​patologier, kan de kliniske symptomer varieres. Ikke-alvorlige former for SLE er kun begrænset til skade på huden eller leddene, mere alvorlige sygdomsformer ledsages af andre manifestationer. De karakteristiske symptomer på sygdommen omfatter følgende:

• hævede øjne, leddene i underbenet;
• muskel / led smerte;
• hævede lymfeknuder;
• rødmen;
• forøget træthed, svaghed;
• rødt, ligner allergiske udslæt på ansigtet;
• gratuitous feber;
• Blå fingre, hænder, fødder efter stress, kontakt med kulde;
• alopeci;
• ømhed ved indånding (taler om beskadigelse af lungernes lining);
• følsomhed over for sollys.

Første tegn

Tidlige symptomer omfatter temperatur, som varierer inden for rammerne af 38039 grader og kan vare i flere måneder. Derefter har patienten andre tegn på SLE, herunder:

• artros hos små / store ledd (det kan selvstændigt passere og så igen med større intensitet);
• udslæt i form af en sommerfugl på ansigtet, udslæt vises på skuldrene, brystet;
• betændelse i de livmoderhalske lymfeknuder;
• I tilfælde af alvorlige læsioner i kroppen lider indre organer - nyrer, lever, hjerte, hvilket afspejles i krænkelse af deres arbejde.

Hos børn

I en tidlig alder manifesteres lupus erythematosus af mange symptomer, der gradvist påvirker forskellige organer af barnet. Samtidig kan læger ikke forudsige, hvilket system der vil mislykkes næste gang. De primære tegn på patologi kan ligne almindelige allergier eller dermatitis; sådan patogenese af sygdommen forårsager vanskeligheder ved diagnosen. Symptomer på SLE hos børn kan være:

• dystrofi;
• hududtynding, lysfølsomhed;
• feber, ledsaget af kraftig svedtendens, kuldegysninger;
• allergiske udslæt;
• Dermatitis er som regel først lokaliseret på kinderne, næse (den har form af vredt udslæt, blærer, ødem osv.);
• ledsmerter
• sprøde negle;
• nekrose ved hånden, håndflader;
• alopeci, op til fuldstændig skaldethed;
• kramper;
• psykiske lidelser (nervøsitet, humørhed osv.);
• stomatitis, der ikke kan behandles.

diagnostik

For at etablere diagnosen bruger læger et system udviklet af amerikanske reumatologer. For at bekræfte, at patienten har lupus erythematosus, skal patienten have mindst 4 af de 11 listede symptomer:

• erytem på sommerfuglformet ansigt
• lysfølsomhed (pigmentering i ansigtet, forværret af udsættelse for sollys eller UV-stråling);
• discoid hududslæt (asymmetriske røde pletter, der skaler og knækker, med områder med hyperkeratose har skævt kanter);
• symptomer på arthritis
• sårdannelse af slimhinderne i munden, næse;
• lidelser i centralnervesystemet - psykose, irritabilitet, hysteri uden årsag, neurologiske patologier mv.
• serøs betændelse
• hyppig pyelonefritis, udseendet i proteinets urin, udvikling af nyresvigt;
• falsk positiv analyse af Wasserman, påvisning af titere af antigener og antistoffer i blodet;
• reduktion af blodplader og lymfocytter i blodet, ændring af dets sammensætning;
• urimelig stigning i antinucleære antistoffer.

Specialisten gør den endelige diagnose kun, hvis der er fire eller flere tegn fra ovenstående liste. Når dommen er i spørgsmål, bliver patienten rettet mod en smal, detaljeret undersøgelse. En stor rolle i diagnosen SLE, lægen tildeler anamnese og undersøgelsen af ​​genetiske faktorer. Lægen skal finde ud af, hvilke sygdomme patienten havde i løbet af det sidste år af livet og hvordan de blev behandlet.

behandling

SLE er en kronisk type sygdom, hvor fuldstændig helbredelse af patienten er umulig. Målet med terapi er at reducere aktiviteten af ​​den patologiske proces, genoprette og bevare funktionen af ​​det berørte system / organer, forhindre eksacerbationer til at opnå længere levetid for patienter og forbedre livskvaliteten. Behandling af lupus indebærer det obligatoriske indtag af lægemidler, som lægen ordinerer for hver patient individuelt afhængigt af kroppens egenskaber og sygdomsfasen.

Patienter indlægges i tilfælde, hvor de har en eller flere af følgende kliniske manifestationer af sygdommen:

• mistænkt slagtilfælde, hjerteanfald, alvorlig skade på centralnervesystemet, lungebetændelse;
• en temperaturstigning over 38 grader i lang tid (feber kan ikke elimineres ved hjælp af antipyretiske midler);
• bevidsthedens depression
• et kraftigt fald i leukocytter i blodet;
• hurtig fremgang af sygdoms symptomer.

Når behovet opstår, henvises patienten til specialister som en kardiolog, nephrologist eller pulmonologist. Standardbehandling for SLE omfatter:

• hormonbehandling (foreskrevne lægemidler af glucocorticoidgruppen, for eksempel Prednisolon, Cyclophosphamid, etc.);
• antiinflammatoriske lægemidler (sædvanligvis diclofenac i ampuller);
• antipyretiske lægemidler (baseret på paracetamol eller ibuprofen).

For at lindre brænding, skrælning af huden ordinerer lægen hormonbaserede cremer og salver til patienten. Særlig opmærksomhed under behandlingen af ​​lupus erythematosus betales for at opretholde patientens immunitet. Under remission ordineres patienten komplekse vitaminer, immunostimulerende midler og fysioterapeutiske manipulationer. Narkotika, der stimulerer immunsystemets arbejde som azathioprin, tages kun under en sygdomstilstand, ellers kan patientens tilstand forværres dramatisk.

Akut lupus erythematosus

Behandling skal begynde på hospitalet så hurtigt som muligt. Det terapeutiske kursus bør være lang og konstant (uden afbrydelser). Under patologiens aktive fase gives glucocorticoider til patienterne i store doser, idet de begynder med 60 mg Prednisolon og øges over 3 måneder med yderligere 35 mg. Reducer lægemidlets volumen langsomt og flytter til piller. Efter individuelt tildelt vedligeholdelsesdosis af lægemidlet (5-10 mg).

For at forhindre en krænkelse af mineralmetabolisme ordineres kaliumpræparater samtidig med hormonbehandling (Panangin, kaliumacetatopløsning osv.). Efter afslutning af sygdommens akutte fase udføres kompleks behandling med kortikosteroider i reducerede eller vedligeholdelsesdoser. Desuden tager patienten aminokinolinlægemidler (1 tablet af Delagin eller Plaquenil).

kronisk

Jo tidligere behandlingen er startet, jo større er chancerne for patienten for at undgå irreversible effekter i kroppen. Terapi af kronisk patologi indebærer nødvendigvis at tage antiinflammatoriske lægemidler, lægemidler, der undertrykker immunsystemets (immunosuppressive) virkninger og kortikosteroidhormonale lægemidler. Imidlertid opnår kun halvdelen af ​​patienterne succes i behandlingen. I mangel af positiv dynamik udføres stamcelleterapi. Som regel er autoimmun aggression så fraværende.

Hvad er farlig lupus erythematosus

Nogle patienter med en sådan diagnose udvikler alvorlige komplikationer - arbejdet i hjertet, nyrerne, lungerne, andre organer og systemer er forstyrret. Den farligste form af sygdommen er systemisk, hvilket skader selv moderkagen under graviditeten, som følge heraf fører det til at fostre eller dets død falder. Autoantistoffer er i stand til at trænge ind i placenta og forårsage neonatal (medfødt) sygdom hos nyfødte. I dette tilfælde forekommer babyen hudsyndrom, som passerer efter 2-3 måneder.

Hvor mange lever med lupus erythematosus

Takket være moderne lægemidler kan patienterne leve i mere end 20 år efter diagnosen af ​​sygdommen. Udviklingen af ​​patologi foregår med forskellige hastigheder: i nogle mennesker øger symptomerne gradvist, i andre vokser symptomerne hurtigt. De fleste patienter fortsætter med at føre et normalt liv, men med en alvorlig sygdomsforløb går evnen til at arbejde tabt på grund af svær led smerte, høj træthed og CNS-lidelser. Varigheden og livskvaliteten for SLE afhænger af sværhedsgraden af ​​symptomer på multipel organsvigt.

Systemisk lupus erythematosus - hvad er denne sygdom? Årsager og prædisponerende faktorer

Lupus erythematosus er en systemisk autoimmun sygdom, hvor kroppens eget immunsystem beskadiger bindevævet i forskellige organer, fejlagtigt for dets celler som fremmed. På grund af skaderne fra antistofferne fra cellerne i forskellige væv udvikles en inflammatorisk proces i dem, hvilket fremkalder de meget forskelligartede polymorfe kliniske symptomer på lupus erythematosus, hvilket afspejler skader i mange organer og legemsystemer.

Lupus erythematosus og systemisk lupus erythematosus - forskellige navne til den samme sygdom

Lupus erythematosus er også omtalt i den medicinske litteratur med sådanne navne som lupus erythematoder, erythematøs kronosepsis, Liebman sygdom eller systemisk lupus erythematosus (SLE). Udtrykket "systemisk lupus erythematosus" er den mest almindeligt anvendte og almindeligvis anvendt til at henvise til den beskrevne patologi. Men sammen med dette udtryk er dens forkortede form - "lupus erythematosus" også meget ofte brugt i hverdagen.

Udtrykket "systemisk lupus erythematosus" er en forvrænget, almindeligt anvendt variant af navnet "systemisk lupus erythematosus".

Læger og forskere til at henvise til systemiske autoimmune sygdomme foretrækker en fuld periode - "systemisk lupus erythematosus", da den reducerede form "lupus" kan være vildledende. Denne præference skyldes, at navnet "lupus erythematosus" traditionelt er brugt til at betegne hudt tuberkulose, hvilket fremgår af dannelsen af ​​rødbrune humle på huden. Anvendelsen af ​​udtrykket "lupus erythematosus" for at henvise til en systemisk autoimmun sygdom kræver derfor præcisering af, at dette ikke drejer sig om hudt tuberkulose.

Beskrive en autoimmun sygdom, vi vil bruge udtrykkene "systemisk lupus erythematosus" og simpelthen "lupus erythematosus" i den følgende tekst for at referere til det. I dette tilfælde skal det huskes, at lupus erythematosus forstås at være en systemisk autoimmun patologi, ikke hud tuberkulose.

Autoimmun lupus erythematosus

Autoimmun lupus erythematosus er systemisk lupus erythematosus. Udtrykket "autoimmun lupus erythematosus" er ikke helt korrekt og korrekt, og illustrerer, hvad der almindeligvis betegnes "olieolie". Så lupus erythematosus er en autoimmun sygdom, og derfor er en yderligere indikation i sygdommens navn på autoimmunitet simpelthen overflødig.

Lupus erythematosus - hvad er denne sygdom?

Systemisk lupus erythematosus er en autoimmun sygdom, der udvikler sig på grund af afbrydelsen af ​​den normale funktion af det humane immunsystem, hvorved antistoffer produceres til cellerne i organismens eget bindevæv i forskellige organer. Det betyder, at immunforsvaret fejlagtigt tager sit eget bindevæv som fremmed og producerer antistoffer imod det, hvilket har en skadelig virkning på cellulære strukturer og derved beskadiger forskellige organer. Og da bindevæv er til stede i alle organer, er lupus erythematosus kendetegnet ved et polymorf kursus med udvikling af tegn på skade på en række organer og systemer.

Bindevæv er vigtigt for alle organer, da blodkar gennemgår det. Tross alt passerer skibene ikke direkte mellem cellerne i organerne, men i specielt små som det var "skaller" dannet præcist af bindevævet. Sådanne lag af bindevæv passerer mellem områder af forskellige organer, der deler dem i små lobes. Derudover modtager hvert sådant segment ilt og næringsstoffer fra blodkarrene, som passerer langs dens omkreds i "skjoldet" af bindevæv. Skader på bindevævet fører derfor til en nedbrydning i blodforsyningen til områder af forskellige organer samt til blodkarrene i dem.

Med hensyn til den tilsyneladende lupus erythematosus, bindevævsskade at antistoffer fører til blødning og ødelæggelse af vævet struktur af forskellige organer, der forårsager en række kliniske symptomer.

Lupus erythematosus rammer ofte kvinder, og ifølge forskellige data er forholdet mellem syge mænd og kvinder 1: 9 eller 1:11. Det betyder, at for en mand, der har systemisk lupus erythematosus, er der 9-11 kvinder, der også lider af denne patologi. Derudover er det kendt, at lupus er mere almindelig hos medlemmer af Negroid-race end hos kaukasiere og Mongoloider. Folk i alle aldre, herunder børn, får systemisk lupus erythematosus, men oftest forekommer patologien i 15-45 år. Hos børn under 15 og voksne over 45 år udvikler lupus ekstremt sjældent.

Der er også tilfælde af neonatal lupus erythematosus, når en nyfødt baby er født med denne patologi. I sådanne tilfælde er barnet syg med lupus i livmoderen, som i sig selv lider af denne sygdom. Tilstedeværelsen af ​​sådanne tilfælde af overførsel af sygdommen fra moder til foster betyder imidlertid ikke, at syge børn fødes hos kvinder, der lider af lupus erythematosus. Tværtimod bærer kvinder, der lider af lupus, og fødes normalt sunde børn, da denne sygdom ikke er smitsom og ikke er i stand til at blive overført via moderkagen. Og tilfælde af fødsel af børn med lupus erythematosus, mødre, der også lider af denne patologi, tyder på, at modtagelsen af ​​sygdommen skyldes genetiske faktorer. Og derfor, hvis en baby modtager en sådan disposition, er han stadig i moderen med lupus, bliver syg og født med patologi.

Årsagerne til systemisk lupus erythematosus er for øjeblikket ikke pålideligt etableret. Læger og forskere foreslår, at sygdommen er polyetiologisk, det vil sige, at den ikke skyldes en enkelt årsag, men ved en kombination af flere faktorer, der virker på menneskekroppen på samme tid. Desuden er de sandsynlige årsagsfaktorer i stand til at fremkalde udviklingen af ​​lupus erythematosus kun hos mennesker, som har en genetisk prædisponering for sygdommen. Med andre ord udvikler systemisk lupus erythematosus kun, når der er en genetisk disponering og under virkningen af ​​flere provokerende faktorer på samme tid. Blandt de mest sandsynlige faktor, der kan udløse udviklingen af ​​systemisk lupus erythematosus hos mennesker, der har en genetisk disposition for sygdommen, læger skelne stress, lange aktuelle virusinfektioner (fx herpesinfektion, en infektion forårsaget af Epstein-Barr-virus etc.), hormonale perioder omstrukturering af kroppen, langvarig udsættelse for ultraviolet stråling, anvendelse af visse lægemidler (sulfonamider, antiepileptika, antibiotika, medicin til behandling ennyh tumorer et al.).

På trods af at kroniske infektioner kan bidrage til udviklingen af ​​lupus erythematosus, er sygdommen ikke smitsom og tilhører ikke tumoren. Systemisk lupus erythematosus kan ikke inficeres af en anden person, den kan kun udvikle sig individuelt, hvis der er en genetisk disposition.

Systemisk lupus erythematosus forekommer i form af en kronisk inflammatorisk proces, som kan påvirke næsten alle organer og kun nogle enkelte væv i kroppen. Oftest forekommer lupus erythematosus som en systemisk sygdom eller i en isoleret kutan form. I den systemiske form af lupus påvirkes næsten alle organer, men leddene, lungerne, nyrerne, hjertet og hjernen er mest berørt. I tilfælde af kutan lupus erythematosus påvirkes hud og ledd normalt.

På grund af det faktum, at den kroniske inflammatoriske proces fører til skade på strukturen af ​​forskellige organer, er de kliniske symptomer på lupus erythematosus meget forskellige. Imidlertid er enhver form og type lupus erythematosus kendetegnet ved følgende generelle symptomer:

• Ømhed og hævelse af leddene (især store)
• Langvarig uforklarlig feber;
• Kronisk træthedssyndrom
• Udslæt på huden (på ansigtet, på nakken, på torsoen);
• Brystsmerter, når du trækker vejret ind eller ud
• Hårtab
• Skarp og svær blanchering eller blå hud på tæerne og hænder i kolde eller stressfulde situationer (Raynauds syndrom);
• Hævelse af benene og området omkring øjnene;
• Hævede og ømme lymfeknuder;
• Følsomhed over for solstråling.

Derudover bemærker nogle mennesker, ud over de ovennævnte symptomer, lupus erythematosus også hovedpine, svimmelhed, kramper og depression.

For lupus er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​ikke alle symptomerne på én gang, men deres gradvise udseende over tid. Det vil sige ved sygdomsbegyndelsen i en person, vises kun nogle symptomer, og så når lupus udvikler sig og flere og flere organer påvirkes, kommer nye kliniske tegn til. Så nogle symptomer kan forekomme år efter sygdommens udvikling.

Udslæt med systemisk lupus erythematosus har et karakteristisk udseende - røde prikker er placeret på næse og vinger af næsen i form af sommerfuglvinger. Denne form og placering af udslætet gav grund til at kalde det simpelthen "sommerfugl". Men på resten af ​​kroppen har udslæt ikke nogen karakteristiske tegn.

Sygdommen opstår i form af alternerende forværringer og remissioner. Under perioder med eksacerbationer forværres en persons tilstand dramatisk, og symptomer på nedsættelse af næsten alle organer og systemer vises. På grund af det polymorfe kliniske billede og nederlag næsten alle organer i de engelsksprogede medicinske litteratur perioder med forværring af systemisk lupus erythematosus benævnt "ild". Efter lindring af forværring sker remission, hvor en person føler sig helt normal og kan føre et normalt liv.

På grund af bredden af ​​kliniske manifestationer fra forskellige organer er sygdommen vanskeligt at diagnosticere. Diagnosen af ​​lupus erythematosus er fastsat på baggrund af tilstedeværelsen af ​​et antal symptomer i en bestemt kombination og laboratoriedata.

Kvinder, der lider af lupus erythematosus, kan have et normalt sexliv. Desuden kan du, afhængigt af mål og planer, bruge præventioner og omvendt forsøge at blive gravid. Hvis en kvinde ønsker at udholde en graviditet og have en baby, så skal hun registrere så hurtigt som muligt, fordi med lupus erythematosus er der en øget risiko for abort og for tidlig fødsel. Men generelt er graviditet med lupus erythematosus ret normal, om end med stor risiko for komplikationer, og i de fleste tilfælde lever kvinder til sunde børn.

I øjeblikket er systemisk lupus erythematosus ikke helbredelig. Derfor er den vigtigste opgave at behandle en sygdom, som lægerne sætter sig selv, at undertrykke den aktive inflammatoriske proces, for at opnå stabil remission og for at forhindre alvorlige tilbagefald. En bred vifte af stoffer anvendes til dette. Afhængigt af hvilket organ der er mest berørt, vælges forskellige lægemidler til behandling af lupus erythematosus.

De vigtigste lægemidler til behandling af systemisk lupus erythematosus er glucocorticoidhormoner (for eksempel Prednisolon, Methylprednisolon og Dexamethason), som effektivt undertrykker den inflammatoriske proces i forskellige organer og væv og derved minimerer omfanget af deres skade. Hvis sygdommen fører til skader på nyrerne og centralnervesystemet, eller hvis mange organer og systemer virker svækket, anvendes immunosuppressiva i kombination med glucocorticoider til behandling af lupus erythematosus, som undertrykker immunsystemets aktivitet (for eksempel azathioprin, cyclophosphamid og methotrexat).

Hertil kommer, at der til tider i behandlingen af ​​lupus erythematosus ud over glucocorticoider anvendes antimalariale lægemidler (Plaquenil, Aral, Delagil, Atabrin), som også effektivt undertrykker den inflammatoriske proces og understøtter remission, hvilket forhindrer eksacerbationer. Mekanismen for den positive virkning af antimalariale lægemidler til lupus er ukendt, men i praksis er det veletableret, at disse lægemidler er effektive.

Hvis en person med lupus erythematosus udvikler sekundære infektioner, indgives en immunoglobulin. Hvis der er alvorlig smerte og hævelse i leddene, er det i tillæg til den vigtigste behandling nødvendigt at tage stoffer af NSAID-gruppen (Indomethacin, Diclofenac, Ibuprofen, Nimesulid, etc.).

En person, der lider af systemisk lupus erythematosus, skal huske på, at sygdommen er en livslang sygdom, kan ikke helbredes fuldstændigt og derfor skal hele tiden tage mediciner for at opretholde remission, forhindre gentagelse og kunne føre et normalt liv.

Årsager til lupus erythematosus

De nøjagtige årsager til udviklingen af ​​systemisk lupus erythematosus er i øjeblikket ikke kendt, men der er en række teorier og antagelser, der fremfører forskellige sygdomme som årsagssygdomme, ekstern og intern påvirkning på kroppen.

Så, læger og forskere har konkluderet, at lupus kun udvikler sig hos mennesker, der har en genetisk disponering for sygdommen. Således overvejer den primære årsagsfaktor betingelserne for en persons genetiske egenskaber, fordi der ikke udvikles lupus erythematosus uden forudbestilling.

For at lupus erythematosus skal udvikle sig, er det imidlertid ikke tilstrækkeligt med genetisk prædisponering, men det er også nødvendigt at have yderligere langvarig eksponering for nogle faktorer, der kan udløse den patologiske proces.

Det er tydeligt, at der er en række provokerende faktorer, der fører til udvikling af lupus hos mennesker, der har en genetisk prædisponering for det. Disse faktorer kan betinges af årsagerne til systemisk lupus erythematosus.

I øjeblikket omfatter læger og forskere til de provokerende faktorer af lupus erythematosus følgende:

• Tilstedeværelsen af ​​kroniske virusinfektioner (herpesinfektion, infektion forårsaget af Epstein-Barr-virus);
• Hyppig sygdom ved bakterielle infektioner;
• stress;
• Periode af hormonelle forandringer i kroppen (puberteten, graviditeten, fødslen, overgangsalderen);
• Eksponering for ultraviolet stråling med høj intensitet eller i lang tid (sollys kan både provosere den primære episode af lupus erythematosus og forværre under remission, fordi der under påvirkning af ultraviolet stråling kan frembringes antistoffer mod hudceller);
• Påvirkninger på huden ved lave temperaturer (frost) og vind;
• Accept af visse lægemidler (antibiotika, sulfonamider, antiepileptika og lægemidler til behandling af maligne tumorer).

Da systemisk lupus erythematosus udløses af en genetisk disponering af ovennævnte faktorer, der er forskellige i deres natur, anses denne sygdom for at være polyetiologisk, det vil sige at have ikke en, men flere grunde. Desuden er det nødvendigt at påvirke flere forårsagelsesfaktorer på én gang og ikke kun en for udvikling af lupus.

Lægemidler, som er en af ​​de forårsagende faktorer i lupus, kan forårsage selve sygdommen og det såkaldte lupus syndrom. Endvidere er det i praksis lupus syndrom, der oftest registreres, hvilket i sine kliniske manifestationer ligner lupus erythematosus, men er ikke en sygdom og forsvinder efter tilbagetrækning af lægemidlet, der forårsagede det. Men i sjældne tilfælde kan stoffer fremkalde udviklingen af ​​lupus erythematosus hos mennesker med en genetisk disponering for denne sygdom. Desuden er listen over stoffer, der kan provokere lupus syndrom og lupus selv, nøjagtig det samme. Så blandt de stoffer, der anvendes i moderne medicinsk praksis, kan følgende føre til udvikling af systemisk lupus erythematosus eller lupus syndrom:

• amiodaron;
• atorvastatin;
• bupropion;
• Valproinsyre;
• voriconazol;
• gemfibrozil;
• hydantoin;
• hydralazin;
• hydrochlorthiazid;
• glyburid;
• griseofulvin;
• Guinidin;
• diltiazem;
• doxycyclin;
• doxorubicin;
• docetaxel;
• isoniazid;
• imiquimod;
• captopril;
• carbamazepin;
• lamotrigin;
• lansoprazol;
• Lithium og lithiumsalte;
• leuprolid;
• lovastatin;
• methyldopa;
• mephenytoin;
• minocyclin;
• nitrofuran;
• olanzapin;
• omeprazol;
• penicillamin;
• practolol;
• procainamid;
• propylthiouracil;
• reserpin;
• rifampin;
• sertralin;
• simvastatin;
• sulfasalazin;
• tetracyclin;
• Tiotropiumbromid;
• trimethadion;
• phenylbutazon;
• phenytoin;
• fluorouracil;
• quinidin;
• chlorpromazin;
• cefepim;
• cimetidin;
• esomeprazol;
• ethosuximid;
• Sulfonamider (biseptol, groseptol og andre);
• Meget doserede kvindelige hormonlægemidler.

Systemisk lupus erythematosus hos mænd og kvinder (doktorens mening): årsager og prædisponerende faktorer af sygdommen (miljø, sollys, medicin) - video

Er lupus erythematosus smitsom?

Nej, systemisk lupus erythematosus er ikke smitsom, fordi den ikke overføres fra person til person og ikke har en smitsom karakter. Det betyder, at det er umuligt at blive smittet med lupus, kommunikere og indgå tætte kontakter (herunder sex) med en person, der lider af denne sygdom.

Lupus erythematosus kan kun udvikle sig hos en person, der har en forudsætning for det på det genetiske niveau. Desuden udvikler lupus i dette tilfælde ikke umiddelbart, men under påvirkning af faktorer, der er i stand til at fremkalde aktiveringen af ​​"sovende" skadelige gener.

Forfatter: Nasedkina AK Specialist i forskning i biomedicinske problemer.

Lupus erythematosus hvad

Lupus erythematosus er en kronisk sygdom af autoimmun natur, som ledsages af skade på bindevæv og blodkar. Sygdommen kaldes systemisk, da der er ændringer og dysfunktioner i flere systemer i den menneskelige krop, herunder immunsystemet.

Oftest diagnostiseres lupus erythematosus hos kvinder, som er forbundet med strukturelle egenskaber i kroppen. Risikogruppen omfatter piger i puberteten, gravide kvinder, ammende mødre samt personer i hvis familie der har været tilfælde af denne sygdom. Der er også medfødt lupus erythematosus, som begynder at manifestere sig klinisk hos børn fra de første år af livet.

Hvorfor forekommer lupus erythematosus: de vigtigste årsager til sygdommen

Der er ingen specifik grund til forekomsten af ​​systemisk lupus erythematosus, og læger kan stadig ikke give et klart svar på spørgsmålet om, hvad der fremkalder udviklingen af ​​sygdommen. Selvfølgelig er der flere teorier om udviklingen af ​​lupus erythematosus, såsom genetisk disponering eller et alvorligt hormonal svigt, men oftere viser praksis, at sygdommen skyldes en kombination af prædisponerende faktorer.

De mest almindelige årsager til systemisk lupus erythematosus omfatter:

• Arvelig disposition - hvis der var tilfælde af systemisk lupus erythematosus i slægten, så er der stor sandsynlighed for, at barnet vil få denne sygdom;
• Bakteriel-viral teori - ifølge undersøgelser havde alle patienter med systemisk lupus erythematosus Epstein-Barr-virus, så forskere udelukker ikke forholdet mellem denne sygdom og denne virus;
• Hormonetheori - ved påvisning af lupus erythematosus hos kvinder og piger under pubertet blev der observeret en stigning i niveauet af hormonet østrogen. Hvis hormonforstyrrelser opstod før de første tegn på sygdommen optrådte, er det sandsynligt, at systemisk lupus erythematosus blev udløst af en stigning i kroppens østrogenniveauer;
• Ultraviolet bestråling - der ses et forhold mellem udviklingen af ​​systemisk lupus erythematosus og langvarig menneskelig eksponering for direkte sollys. Åben solskin, der er rettet mod huden i lang tid, kan fremkalde mutationsprocesser og udviklingen af ​​bindevævssygdomme i fremtiden.

Hvem er mest modtagelige for udviklingen af ​​lupus erythematosus: risikogrupper

Der er en kategori af mennesker, der har en høj andel af sandsynligheden for at blive syge med systemisk lupus erythematosus, som regel har de en eller flere tilstande:

• immundefekt syndrom;
• kroniske smitsomme sygdomme i kroppen;
• dermatitis af forskellige ætiologier;
• hyppige forkølelser
• rygning;
• systemiske sygdomme;
• drastiske hormonelle ændringer;
• misbrug af solbadning, hyppige besøg i solariumet;
• sygdomme i det endokrine system;
• graviditet og inddrivelsesperiode efter fødslen
• alkoholmisbrug.

Patogenese af lupus erythematosus (mekanisme for sygdomsudvikling)

Hvordan udvikler systemisk lupus erythematosus hos en sund person? Under påvirkning af visse faktorer og nedsat funktion af immunsystemet i kroppen fejler, som begynder at producere antistoffer mod kroppens "native" celler. Det vil sige, at væv og organer begynder at opfattes af kroppen som fremmede objekter, og et selvdestruktivitetsprogram lanceres.

Denne kropsreaktion er patogen i naturen, hvilket fremkalder udviklingen af ​​den inflammatoriske proces og hæmning af raske celler på forskellige måder. Oftest er blodkarrene og bindevævet påvirket. Patologisk proces fører til en krænkelse af hudens integritet, ændring af udseende og nedsættelse af blodcirkulationen i læsionen. Med udviklingen af ​​sygdommen påvirker de indre organer og systemer i hele kroppen.

Hvordan er lupus erythematosus: symptomer

Symptomer på systemisk lupus erythematosus afhænger af skadeområdet og sværhedsgraden af ​​sygdommen. Fælles symptomer på patologi er:

• svaghed, sløvhed, utilpashed
• feber, kulderystelser, feber;
• forværring af alle kroniske sygdomme
• Udseendet af røde, flagerede pletter på huden.

I den indledende fase af udviklingen af ​​den patologiske proces fortsætter lupus erythematosus med mild symptomatologi, sygdommen er karakteriseret ved udbrud af eksacerbationer, som snart overlader sig selv og remission forekommer. Dette er den farligste, fordi patienten mener, at alt er gået og ofte ikke engang søger lægehjælp, og på dette tidspunkt påvirkes de indre organer og væv. Ved gentagen udsættelse for kroppen af ​​irriterende faktorer blinker lupus erythematosus med en ny kraft, kun det strømmer hårdere, og læsioner af blodkar og væv er også mere udtalt.

Lokale kliniske symptomer på lupus erythematosus

Som allerede nævnt afhænger symptomerne på lupus erythematosus af placeringen af ​​den patologiske proces:

• huden på kinderne, under øjnene og på næsebroen vises en lille rød udslæt, der fusionerer sammen og danner en kontinuerlig skællet rød plet. I form er disse pletter meget ligesom butterfly vinger. Rødningerne er placeret på begge sider af kinderne symmetrisk med hinanden, og under påvirkning af ultraviolette stråler begynder at skrælle, mikroskopiske revner optræder, som senere bliver arret og efterlader ar på huden;
• slimhinder - mod baggrunden af ​​lupus erythematosus progression i munden og der dannes næse smertefulde sår, som kan være enkelt og små eller nå store størrelser og fusionere med hinanden. Sår i mund og næse forstyrrer normal vejrtrækning, fødeindtag, kommunikation og forårsager smerte og ubehag;
• muskuloskeletale system - patienten udvikler kliniske tegn på arthritis. På grund af fremgangen af ​​lupus erythematosus bliver leddene i ekstremiteterne ofte betændt, men de udviser ikke strukturelle forandringer og destruktive lidelser. Udvendigt er hævelse inden for de betændte ledd tydeligt synlig, patienten klager over smerte, oftest påvirkes de små ledd - tæer og hænder falder;
• åndedrætsorganer - lungevævet er påvirket, som følge af, at patienten ofte har pleurisy, lungebetændelse, som ikke kun forstyrrer velvære, men også forringer livet;
• kardiovaskulært system - bindevævet vokser inde i hjertet, da lupus erythematosus udvikler sig og bindevævet vokser, hvilket ikke har nogen kontraktil funktion. Som følge af denne komplikation kan mitralventilen vokse sammen med atriale ventiler, hvilket truer patienten med udvikling af koronar hjertesygdom, akut hjertesvigt og hjerteanfald. På baggrund af alle de ændringer, der finder sted, har patienten inflammatoriske processer i hjertemusklen og perikardieposen;
• nyrer og urinorganer - ofte er der nefritis, pyelonefritis, udvikler kronisk nyresvigt gradvist. Disse forhold truer patientens liv og kan være dødelig;
• nervesystemet - afhængigt af sværhedsgraden af ​​lupus erythematosus kan beskadigelse af centralnervesystemet hos en patient manifestere sig som ubærelig hovedpine, neuroser og neuropatier, iskæmisk slagtilfælde.

Sygdomsklassifikation

Afhængig af sværhedsgraden af ​​sygdommens symptomer har systemisk lupus erythematosus flere trin:

• akut stadium - på dette stadium af udviklingen udvikler lupus erythematosus kraftigt, patientens generelle tilstand forværres, han klager over konstant træthed, temperaturstigning op til 39-40 grader, feber, smerte og smertefulde muskler. Det kliniske billede udvikler sig hurtigt, på kun 1 måned dækker sygdommen alle organer og væv i kroppen. Prognosen for akut lupus erythematosus er ikke trøstende, og patientens forventede levetid overstiger ofte ikke 2 år;
• subakut stadium - sygdomsprogressionen og sværhedsgraden af ​​kliniske symptomer er ikke den samme som i det akutte stadium og fra sygdommens tid, indtil symptomernes begyndelse kan tage mere end 1 år. På dette stadium er sygdommen ofte erstattet af perioder med eksacerbationer og stabil remission, prognosen er generelt gunstig, og patientens tilstand er direkte afhængig af, hvorvidt den foreskrevne behandling er tilstrækkelig;
• kronisk form - sygdommen har en svag form af banen, de kliniske symptomer er milde, de indre organer er næsten ikke påvirket og kroppen som helhed fungerer normalt. På trods af den relativt milde lupus erythematosus er det umuligt at helbrede sygdommen på dette stadium. Det eneste der kan gøres er at lindre symptomernes sværhedsgrad ved hjælp af lægemidler på tidspunktet for eksacerbation.

Metoder til diagnose af lupus erythematosus

For at bekræfte diagnosen lupus erythematosus udføre differentiel diagnostik. Dette er nødvendigt, fordi hvert symptom på sygdommen signalerer et bestemt organs patologi. For at diagnosticere, bruger læger et system udviklet af American Rheumatological Association of Specialists. Hovedregelen til at bekræfte diagnosen "systemisk lupus erythematosus" er tilstedeværelsen af ​​4 eller flere symptomer hos en patient fra de 11 nævnte, som opsamlede patologiens hovedangivelser:

• erytem på ansigtet i form af sommerfuglvinger - kendetegnet ved dannelsen af ​​symmetriske røde, skællede pletter i hinanden i kinder og kindben. På overfladen af ​​pletterne dannes mikroskopiske mikrorack, som efterfølgende erstattes af cicatricial ændringer;
• discoide udbrud på huden - røde asymmetriske patches i form af plaques vises på hudoverfladen, flaky, som knækker og erstattes af ar;
• lysfølsomhed - pigmentering på huden, som forbedres ved direkte sollys eller kunstig ultraviolet belysning;
• dannelse af sår - smertefulde små og store sår dannes på slimhinderne i mund og næse, som forstyrrer vejrtrækningen, spiser, snakker og ledsages af udprøvede smertefornemmelser;
• symptomer på arthritis - inflammatoriske processer udvikles i små led, men der er ingen deformation og stivhed af bevægelser som i polyarthritis;
• serøs betændelse - skade på lungevæv og hjertevæv. Patienten udvikler ofte pleurisy og perikarditis;
• fra urinsystemet - hyppig pyelonefritis, pielitet, udseende af protein i urinen, progression af nyresvigt;
• på den centrale nerves side - irritabilitet, psyko-følelsesmæssig overekspression, psykose, hysteriske anfald uden nogen åbenbar grund
• kredsløbssystemet - reducerer antallet af blodplader og lymfocytter i blodet, ændrer blodets sammensætning
• immunsystemet - falsk positiv Wasserman (test for syfilis), påvisning af antistoftitere og antigener i blodet;
• en stigning i antinucleære antistoffer uden tilsyneladende årsag.

Selvfølgelig er disse 11 parametre ret indirekte og kan observeres i enhver anden patologi. Hvad angår lupus erythematosus, kan den endelige diagnose kun foretages, hvis patienten har 4 eller flere tegn fra listen. For det første er en foreløbig diagnose eller lupus erythematosus tvivlsom, hvorefter patienten henvises til en detaljeret, fokuseret undersøgelse.

En stor rolle i diagnosen til omhyggelig indsamling af anamnese, herunder genetiske egenskaber. Lægen skal finde ud af, hvad patienten havde været syg i det sidste år og hvordan sygdommen blev behandlet.

Behandling af lupus erythematosus

Lægemiddelbehandling til en patient med systemisk lupus erythematosus udvælges individuelt afhængigt af sygdomsforløbet, stadium, sværhedsgraden af ​​symptomer og karakteristika for organismen.

Hospitalisering af patienten er nødvendig, hvis han har en eller flere kliniske manifestationer af lupus erythematosus:

• i lang tid holdes kropstemperaturen over 38 grader og slås ikke ned af antipyretiske lægemidler;
• mistænkt hjerteanfald, slagtilfælde, lungebetændelse, alvorlig skade på centralnervesystemet;
• depression af patientens sind
• det hurtige fald i leukocytter i blodet
• skarp progression af kliniske tegn på systemisk lupus erythematosus.

Om nødvendigt henvises patienten til smalle specialister - til en nephrologist for nyreskade, til en kardiolog for hjertesygdomme, til en pulmonolog for lungebetændelse og pleuris.

Standard generel terapi for systemisk lupus erythematosus omfatter:

• hormonbehandling - Prednisolon, cyclophosphamid er ordineret i en periode med akut eksacerbation af sygdommen. Afhængigt af sværhedsgraden af ​​det kliniske billede og sværhedsgraden af ​​sygdomsforløbet er en enkelt anvendelse af hormonelle lægemidler eller deres anvendelse over flere dage foreskrevet;
• Diclofenac - lægemiddelindsprøjtninger ordineres, når tegn på inflammation i små ledd forekommer;
• Ibuprofen-baserede eller paracetamolbaserede antipyretiske lægemidler - ordineres, når kropstemperaturen stiger over 38 grader.

For at fjerne skrælningen, sænke og brænde huden i skader og røde pletter vælger lægen de specielle salver og cremer, som omfatter hormonelle midler.

Der lægges særlig vægt på at opretholde patientens immunforsvar. I perioden efter remission af lupus erythematosus er immunostimulerende midler, vitaminkomplekser og fysioterapeutiske procedurer foreskrevet. Det er kun muligt at anvende immunstimulerende midler i løbet af den periode, hvor de akutte kliniske tegn på sygdommen aftager, ellers kan patientens tilstand forringes kraftigt.

outlook

Lupus erythematosus er ikke en sætning, som selv med en sådan sygdom kan du leve lykkeligt nogensinde. Nøglepunktet for en gunstig prognose for sygdommen er rettidigt at søge lægehjælp, foretage en korrekt diagnose og følge alle anbefalinger fra lægen.

Risikoen for komplikationer og progression af lupus erythematosus er meget højere, hvis patienten har kroniske smitsomme sygdomme, han vaccinerer eller ofte lider af forkølelse. I betragtning af disse data bør sådanne patienter omhyggeligt tage sig af deres helbred og på alle måder undgå indflydelsen af ​​negative tendenser på kroppen.