Fokal sclerodermi

Fokalsklerodermi er en sygdom med lokale forandringer i hudens bindevæv. Det gælder ikke for indre organer, og det adskiller sig fra den diffuse form. Dermatologer er involveret i diagnose og behandling.

Udøvere er opmærksomme på, at kvinder i alle aldre bliver syge oftere end mænd. Så der er 3 gange flere piger med lokale symptomer blandt patienter end drenge. Sygdommen findes selv hos nyfødte. Det er børn, der er tilbøjelige til mere almindelige ændringer.

ICD-10 tilhører patologi klassen "Sygdomme i huden". Synonymerne for navnet "begrænset scleroderma" og "lokaliseret" anvendes. L94.0, L94.1 (lineær scleroderma) og L94.8 (andre specificerede former for lokale ændringer i bindevæv) er kodet.

Er der en forbindelse mellem fokale og systemiske former for sygdommen?

Der er ingen generel mening om problemet med at identificere forbindelsen mellem lokale og systemiske former. Nogle forskere insisterer på identiteten af ​​den patologiske mekanisme, bekræfter dets tilstedeværelse af karakteristiske ændringer i organerne på niveauet af metaboliske skift, såvel som tilfælde af overgang af en lokal form til en systemisk læsion.

Andre anser dem for at være to forskellige sygdomme, der har forskelle i det kliniske kursus, symptomer og konsekvenser.

Det er rigtigt, at det ikke altid er muligt at tydelig afgrænse den fokale og systemiske proces. 61% af patienterne med generaliseret form har hudændringer. Indflydelsen fra fire faktorer på overgangen fra en fokal læsion til en systemisk er bevist:

• sygdomens indtræden før 20 eller efter 50 år
• lineære og multiple plaque former for skade
• placeringen af ​​læsioner på ansigtet eller i huden af ​​leddene i hænder og fødder;
• påvisning i blodprøven af ​​udtalte ændringer i cellulær immunitet, sammensætningen af ​​immunglobuliner og anti-lymfocytiske antistoffer.

Funktioner af sygdommen

Forekomsten af ​​fokalsklerodermi forklares af de vigtigste teorier om vaskulære og immunforstyrrelser. Samtidig er vigtigheden knyttet til ændringer i den vegetative del af nervesystemet, hormonforstyrrelser.

Moderne forskere foreslår, at overdreven ophobning af kollagen skaber årsag til genetiske abnormiteter. Det viste sig, at hos kvinder er cellulær immunitet mindre aktiv end humoralt sammenlignet med mænd. Derfor reagerer det hurtigere på det antigene angreb ved at producere autoantistoffer. En sammenslutning af sygdomens begyndelse med perioder med graviditet og overgangsalder er blevet fundet.

Ikke til fordel for den arvelige teori siger det faktum, at kun 6% af tvillinger samtidig får sclerodermi.

Klassificering af kliniske former

Der er ingen generelt accepteret klassificering af fokalsklerodermi. Dermatologer bruger klassificeringen af ​​S. I. Dovzhansky, det betragtes som den mest komplette. Lokaliserede former og deres sandsynlige manifestationer er systematiseret i den.

Pladen eller discoidformen findes i varianterne:

• induratum-atrofisk;
• overflade ("lilla");
• bulløs;
• dybt knyttede;
• generaliseret.

Lineær form er repræsenteret ved billedet:

• "Rammer saberen";
• strimmel eller bånd;
• zosteriform (foci spredt over intercostal nerver og andre trunks).

Sygdommen, manifesteret af hvide pletter.

Idiopatisk atrophoderma (Pasini-Pierini).

Kliniske manifestationer af forskellige fokalformer

Symptomer dannes af graden af ​​overdreven fibrose, nedsat mikrocirkulation i foci.

Blyashechnaya form - forekommer oftest, læsionerne ser små afrundede, i dens udviklingspasningsfaser:

Spots har en lilla-pink farve, vises som enkelt eller i grupper. Centret kondenserer gradvist, bliver blege og bliver til en gullig plak med en skinnende overflade. Hår-, talg- og svedkirtler forsvinder på overfladen.

En lilla corolla forbliver omkring i nogen tid, hvorved aktiviteten af ​​vaskulære ændringer vurderes. Varigheden af ​​scenen er usikker. Atrofi kan forekomme om få år.

Lineær (båndformet) form - mere sjælden. Skitser af læsioner ligner striber. Placer oftere på lemmer og pande. På ansigtet er udseendet af "saberstrejke".

Sygdommen hos hvide pletter har synonymer: guttate scleroderma, lav scleroatrophic, hvide lav. Ofte observeret i kombination med plaqueformen. Det foreslås at dette er en atrofisk version af lichen planus. Ligner en lille hvidlig udslæt, kan grupperes i store pletter. Placeret på torso, hals. Hos kvinder og piger - på de ydre kønsorganer. Forekommer som:

• fælles skleroatrofisk lav,
• bullous former - små bobler med serøs væske, åbner op for at danne erosioner og sår, tørre i skorper;
• telangiectasias - mørke vaskulære knuder vises på de hvide områder.

Udseendet af sår og blødgør taler om den aktive proces, komplicerer behandlingen.

Scleroatrophic lichen - på vulva betragtes som en sjælden manifestation af fokalsklerodermi. De fleste af de syge børn (op til 70%) er 10-11 år. Den ledende rolle i patologi er givet til hormonforstyrrelser i interaktionssystemet i hypofysen, binyrerne og æggestokkene. Typisk forsinkede pubertetsyge piger. Klinikken er repræsenteret af små atrophic whitish foci med riller i midten og lilla kanter.

Atrophoderma Pasini-Pierini - manifesteret af et par store pletter (i diameter op til 10 cm eller derover), der hovedsagelig ligger på bagsiden. Observeret hos unge kvinder. Farven er blålig, i midten er et let fald muligt. En plet kan omringe en lilla ring. Karakteriseret af manglende kompaktering i lang tid. I modsætning til plaqueformularen:

• påvirker aldrig ansigt og lemmer
• ikke omvendt.

En sjælden form for fokalsklerodermi er ansigtets hæmatiatrofi (Parry-Romberg-sygdom). Det primære symptom er progressiv atrofi af hud og subkutant væv på den ene halvdel af ansigtet. Mindre påvirket muskler og knogler i ansigtet. På baggrund af en tilfredsstillende tilstand fremkommer en kosmetisk defekt hos piger i alderen 3 til 17 år. Sygdomsforløbet er kronisk. Aktiviteten varer op til 20 år.

For det første ændres hudfarven til blålig eller gullig. Derefter tilsættes sæler. Der er en udtynding af overflade lag og adhæsion til muskler og subkutant væv. Halvdelen af ​​ansigtet ser rynket, pigmenteret, deformeret. Krænkelsen af ​​knoglestrukturen er særligt karakteristisk ved sygdommens begyndelse i barndommen. I de fleste patienter atrophies musklerne i halvdelen af ​​tungen samtidigt.

Nogle dermatologer skelner som separate former:

• ringformet variant - karakteristiske store plaques hos børn på hænder og fødder, underarmene;
• overfladisk sklerodermi - blålige og brune plaques, skibe ses i midten, spredes langsomt, oftere lokaliseret på ryg og ben.

Differential diagnostik

Lokaliseret sklerodermi skal skelnes med:

• Vitiligo-bleget plet har en klar grænse, overfladen ændres ikke, der er ingen tegn på atrofi og komprimering;
• Vulva kraurose - ledsaget af alvorlig kløe, udslæt telangiectasia nodules, atrofi af labia hos kvinder, hos mænd - penis;
• en speciel form for spedalskhed - forskellige nuancer af udslæt, følsomhed i huden er reduceret;
• Schulman syndrom (eosinofil fasciitis) - ledsaget af kontraktur i ekstremiteterne, alvorlig smerte, eosinofili i blodet.

En biopsi af huden giver dig mulighed for at foretage en korrekt diagnose med tillid.

behandling

Det er nødvendigt at behandle lokale hudændringer med sclerodermi i det aktive stadium i mindst seks måneder. Behandlingsordningen vælges individuelt af en hudlæge. Korte pauser er mulige. Kombinationsbehandlingen omfatter grupper af lægemidler:

• Penicillin-antibiotika og deres analoger "under dækning" af antihistaminpræparater.
• Enzymer (Lidaza, Ronidaza, Chymotrypsin) for at forbedre vævspermeabilitet. Aloe ekstrakt og placenta har en lignende virkning.
• Vasodilatorer - nikotinsyre, Complamin, Theonikol, Trental, Mildronat.
• Calciumionantagonister er nødvendige for at reducere fibroblasts funktion og forbedre blodcirkulationen. Nifedipin Corinfar, Calzigard retard er egnede. Den fysiologiske calciumblokerer er Magne B6.
• For at forhindre atrofi forbinder de Retinol, topiske salver Solcoseryl og Actovegin.

Hvis der er enkeltfoci, anvendes fysioterapeutiske behandlingsmetoder:

• fonophorese med Lidasa;
• elektroforese med cuprenil, hydrocortison;
• magnetisk terapi;
• laser terapi;
• hyperbarisk oxygenering af væv i et specielt kammer.

I løbet af tilbagegangen er der vist hydrosulfuriske, nåletræer og radonbade, massage, mudterapi.

Folkelige måder

Folkesager kan bruges som hjælpestoffer og kombinere dem med lægemidler med tilladelse fra en læge. viser:

1. komprimerer med aloe juice, afkogning af hypericum, hagtorn, kamille, calendula, kogt løg;
2. Det anbefales at tilberede en blanding af malurt af svovlfedt og brug som salve;
3. til gnidning forbereder de lotion fra græs af malurt, malet kanel, birkeknopper og valnødder i fortyndet alkohol 3 gange.

Er fokal scleroderma farligt?

Fokalsklerodermi er ikke livstruende. Men det skal huskes, at langsigtede ændringer i huden giver en masse problemer. Og hvis et lille barn har en oozing og kløe i plackplaceringer, betyder det, at en infektion har sluttet sig til "årsagen". At behandle det med antibiotika og antiinflammatoriske lægemidler er svært uden at skade andre organer. Udseendet af ubehandlede sår fører til blødning, tromboflebitis.

Prognosen for fuldstændig helbredelse er i de fleste tilfælde gunstig, underlagt det fulde forløb af stoffer. Immunitetskorrektion tillader genopretning, hvis diagnosen foretages korrekt, og behandlingen påbegyndes rettidigt.

Fokalsklerodermi: årsager, symptomer, behandling

Blandt sklerodermi identificerer en række specialister to former for denne sygdom: systemisk og fokuseret (begrænset). Det systemiske forløb af denne lidelse anses for at være den farligste, da i dette tilfælde er de indre organer, muskuloskeletale og væv involveret i den patologiske proces. Focal scleroderma er kendetegnet ved mindre aggressive manifestationer, ledsages af udseendet på huden af ​​områder (bånd eller pletter) af hvid farve, som til en vis grad ligner ar og har en gunstig prognose. Denne sygdom registreres ofte i det retlige køn, og 75% af patienterne er kvinder 40-55 år.

I denne artikel vil vi bekendtgøre årsager, symptomer og metoder til behandling af fokalsklerodermi. Disse oplysninger vil være nyttige for dig, du vil kunne miste begyndelsen af ​​sygdommens udvikling i tide og spørge lægen om hans behandlingsmuligheder.

I de seneste år er denne hudsygdom blevet mere almindelig, og nogle eksperter bemærker, at kurset er mere alvorligt. Det er muligt, at sådanne konklusioner var resultatet af manglende overholdelse af behandlingsbetingelserne og klinisk undersøgelse af patienter.

Årsager og mekanisme af sygdommen

De nøjagtige årsager til udviklingen af ​​focal scleroderma er endnu ikke kendt. Der er en række hypoteser, der angiver den mulige indflydelse af nogle faktorer, der bidrager til udseendet af ændringer i kollagenproduktionen. Disse omfatter:

• autoimmune lidelser, der fører til dannelse af antistoffer mod hudens egne celler;
• udviklingen af ​​neoplasmer, hvis forekomst i nogle tilfælde ledsages af udseende af scleroderma foci (nogle gange forekommer sådanne foci flere år før dannelsen af ​​en tumor);
• associerede patologier af bindevæv: systemisk lupus erythematosus, rheumatoid arthritis mv.
• genetisk disposition, da denne sygdom ofte observeres blandt flere familiemedlemmer;
• overført virus- eller bakterieinfektioner: influenza, humant papillomavirus, mæslinger, streptokokker;
• hormonelle lidelser: overgangsalderen, abort, graviditet og amning;
• overdreven eksponering af huden til ultraviolette stråler;
• svær stress eller kolderisk temperament
• traumatisk hjerneskade.

Med fokalsklerodermi er der en overdreven syntese af kollagen, som er ansvarlig for dets elasticitet. Men når sygdommen skyldes dens store mængde tætning og grovdannelse af huden opstår.

klassifikation

Der findes ikke et fælles klassificeringssystem til brændsklerodermi. Specialister vil oftest anvende systemet foreslået af Dovzhansky S. I., som mest afspejler alle kliniske varianter af denne sygdom.

1. Patchy. Det er opdelt i den indurative-atrofiske, overfladiske "lilla", knobede, dybe, punglede og generaliserede.
2. Lineær. Det er opdelt i typen "strejke med en sabel", sommerlignende eller båndformet og zosteriform.
3. Hvide pletter sygdom (eller scleroatrophic lichen, teardrop-formet scleroderma, lav hvidt Tsimbusha).
4. Idiopatisk atrofodermia Pasini Pierini.
5. Parry - Romberg ansigthemiatrofi.

symptomer

Patchy form

Blandt alle de kliniske varianter af fokalsklerodermi er plaqueformen den mest almindelige. Et ubetydeligt antal foci vises på patientens krop, som går gennem tre faser i deres udvikling: pletter, plaques og et atrofi site.

Indledningsvis fremstår huden flere eller en lilla-rosa plet, hvis dimensioner kan være forskellige. Efter et stykke tid i midten er der et glat og strålende område med gul-hvid forsegling. En lilla lyserød kant forbliver omkring denne ø. Det kan stige i størrelse, ifølge disse tegn er det muligt at bedømme aktiviteten af ​​den sclerodermiske proces.

Håravfall opstår på den dannede plaque, sebum og sved udskillelse stopper, og hudmønster forsvinder. Huden i dette område kan ikke tages med fingerspidserne i folden. Et sådant udseende og tegn på plak kan fortsætte i forskellige tidspunkter, hvorefter læsionen undergår atrofi.

Lineær (eller båndformet)

Denne form for fokalsklerodermi ses sjældent hos voksne (normalt det detekteres hos børn). Dens kliniske manifestation adskiller sig kun fra plaqueformen i form af hudændringer - de udviser hvide striber og er i de fleste tilfælde placeret på panden eller lemmerne.

Hvidpunktssygdom

Denne type fokalsklerodermi kombineres ofte med sin patchy form. På den vises små spredte eller grupperede pletter med en diameter på ca. 0,5-1,5 cm på patientens krop. De kan være placeret på forskellige dele af kroppen, men er normalt lokaliseret på halsen eller torsoen. Hos kvinder kan sådanne læsioner forekomme i regionen af ​​labia.

Idiopatisk atrophoderma Pasini Pierini

Med denne form for fokalsklerodermipleje med uregelmæssige konturer findes på bagsiden. Deres størrelse kan nå op til 10 centimeter eller mere.

Pazini - Pierini idiopatisk atrophoderma er mere almindelig hos unge kvinder. Farven på pletterne er tæt på en blålig lilla nuance. Deres center synker lidt og har en glat overflade, og en lilla ring kan være til stede langs konturerne af hudændringer.

I lang tid efter udseendet af pletterne er der ingen tegn på at forsegle læsionerne. Nogle gange kan disse hudændringer pigmenteres.

I modsætning til plaque typen af ​​fokal scleroderma er idiopatisk atrophoderma Pasini - Pierini præget af den største læsion af kroppens hud, ikke ansigtet. Desuden kan udslæt med atrophoderma ikke regressere og gradvist udvikle sig i flere år.

Parry - Romberg Face Hemiatrophy

Denne sjældne type fokalsklerodermi manifesteres af en atrofisk læsion af kun den ene halvdel af ansigtet. Et sådant fokus kan findes både til højre og til venstre. Dystrofiske ændringer udsættes for hudvæv og subkutant fedtvæv, og muskelfibre og knogler i ansigtsskeletet er involveret i den patologiske proces mindre eller mindre.

Parry-Romberg ansigtshemiatrofi er mere almindelig hos kvinder, og sygdommen begynder i alderen 3-17 år. Den patologiske proces når sin aktivitet ved 20 år og varer i de fleste tilfælde op til 40 år. Oprindeligt ser ansigtet ud af gullige eller blålige forandringer. Gradvist kompakteres de og over tid gennemgår atrofiske ændringer, der repræsenterer en alvorlig kosmetisk defekt. Huden af ​​den berørte halvdel af ansigtet bliver rynket, tyndt og hyperpigmenteret (brændvidde eller diffus).

Der er ikke noget hår på den berørte halvdel af ansigtet, og vævene under huden er modtagelige for grove ændringer i form af deformationer. Som et resultat bliver ansigtet asymmetrisk. Ansigtsskeletets knogler kan også være involveret i den patologiske proces, hvis sygdommens debut begyndte i tidlig barndom.

Diskussioner om sygdommen

Blandt forskere fortsætter debatten om det mulige forhold mellem systemisk og begrænset sclerodermi. Ifølge nogle af dem er de systemiske og fokale former variationer af den samme patologiske proces i kroppen, mens andre mener, at disse to sygdomme adskiller sig skarpt fra hinanden. En sådan udtalelse finder dog ikke endnu nøjagtige beviser, og statistikkerne viser, at i 61% af tilfældene er fokalsklerodermi omdannet til systemisk.

Ifølge forskellige undersøgelser er overførslen af ​​fokalsklerodermi til systemisk lettere af følgende 4 faktorer:

• sygdommens udvikling inden 20 eller efter 50 år
• patchy eller lineær fokal scleroderma;
• forøgede anti-lymfocytiske antistoffer og grove immuncirkulerende komplekser;
• sværhedsgraden af ​​disimmunoglobulinæmi og mangel på cellulær immunitet.

diagnostik

Diagnose af fokalsklerodermi er hæmmet af ligheden mellem tegn på den indledende fase af denne sygdom med mange andre patologier. Derfor er differentialdiagnosen udført med følgende sygdomme:

• vitiligo;
• udifferentieret form for spedalskhed;
• Kouros vulva;
• keloid-lignende nevus;
• Schulman syndrom;
• scleroderma-lignende form af basalcellecarcinom;
• psoriasis.

Desuden tildeles patienten følgende laboratorietest:

• hudbiopsi;
• Wasserman reaktion;
• blod biokemi;
• fuldføre blodtal
• immunogram.

Gennemførelsen af ​​en hudbiopsi tillader med 100% garanti at foretage en korrekt diagnose af fokalsklerodermi - denne metode er "guldstandarden".

behandling

Behandling af fokalsklerodermi bør være kompleks og lang (multi-kursus). Med et aktivt forløb af sygdommen skal antallet af kurser være mindst 6, og intervallet mellem dem skal være 30-60 dage. Med stabiliseringen af ​​progressionen af ​​foci kan intervallet mellem sessionerne være 4 måneder, og med tilbageværende manifestationer af sygdommen gentages terapikurserne til profylaktiske formål 1 gang om et halvt år eller 4 måneder, og de indbefatter stoffer til forbedring af mikrocirkulationen af ​​huden.

På fasen af ​​aktiv løbet af fokalsklerodermi kan behandlingsplanen inkludere sådanne lægemidler:

• penicillin antibiotika (Fusidinsyre, Amoxicillin, Ampicillin, Oxacillin);
• antihistaminer: Pipolfen, Loratadin, Tavegil osv.;
• Midler til undertrykkelse af den overordnede syntese af collagen: Placental ekstrakt, Lidaza, Actinogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
• calciumionantagonister: Verapamil, Fenigidin, Corinfar osv.;
• Vaskulær medicin: Nikotinsyre og præparater baseret på det (Xanthineol nikotinat, Complamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, Berberin, Madecassol, etc.

Til scleroatrofiske laver kan cremer med vitaminer F og E, Solcoseryl, Retinol Palmate, Actovegin indgå i behandlingsplanen.

Hvis en patient har begrænset fokus på sclerodermi, kan behandlingen begrænses til administration af fonophorese med Trypsin, Ronidase, Chemotrypsin eller Lydasa og vitamin B12 (i suppositorier).

Til lokal behandling af fokalsklerodermi bør der anvendes salveapplikationer og fysioterapi. Som lokale lægemidler bruges som regel:

• troksevazin;
• Heparin salve;
• Theonikolovaya salve;
• Geparoid;
• Butadion salve;
• dimexide;
• trypsin;
• Lidaza;
• chymotrypsin;
• Ronidaza;
• Unitiol.

Lidase kan bruges til at udføre fonophorese eller elektroforese. Ronidaza bruges til applikationer - dets pulver er påført på en serviet dyppet i saltvand.

Udover de ovennævnte fysioterapeutiske metoder anbefales patienter at udføre følgende sessioner:

• magnetisk terapi;
• fonophorese med hydrocortison og kuprenil;
• laser terapi;
• vakuum dekompression.

Ved det afsluttende behandlingsstadium kan procedurerne suppleres med vand-smelte- eller radonbade og massage i området for scleroderma foci.

I de seneste år har mange eksperter anbefalet at reducere mængden af ​​stoffer til behandling af fokalsklerodermi. De kan erstattes af produkter, der kombinerer flere forventede effekter. Disse stoffer indbefatter Wobenzym (tabletter og salve) og systemiske polyenzymer.

Med den moderne tilgang til behandlingen af ​​denne sygdom indbefatter behandlingsplanen ofte en sådan procedure som HBO (hyperbarisk oxygenation), som fremmer vævsmætning med ilt. Denne teknik giver dig mulighed for at aktivere metabolismen i mitokondrier, normaliserer lipidoxidering, har en antimikrobiell effekt, forbedrer blodmikrocirkulationen og fremskynder regenerering af berørte væv. Denne behandlingsmetode anvendes af mange eksperter, som beskriver dens effektivitet.

En række hudlæger bruger dextranbaserede produkter til behandling af fokalsklerodermi (Reomacrodex, Dextran). Andre eksperter mener dog, at disse stoffer kun kan anvendes med hurtigt progressive og almindelige former for denne sygdom.

Hvilken læge at kontakte

Hvis der opstår langvarige pletter på huden, er det nødvendigt at konsultere en hudlæge. En rettidig start af behandlingen vil sænke overgangen af ​​sygdommen til en systemisk form og vil tillade at opretholde et godt udseende af huden.

Patienten rådes nødvendigvis af en reumatolog for at udelukke en systemisk proces i bindevævet. Ved behandling af fokalsklerodermi spiller fysiske behandlingsmetoder en vigtig rolle, og derfor er det nødvendigt med en fysioterapeut.

Specialisten fra Moscow Doctor Clinic taler om forskellige former for fokalsklerodermi:

Typiske symptomer på fokalsklerodermi og metoder til behandling

Sygdomme i bindevævet omfatter fokal scleroderma, der er kendetegnet ved autoimmune sygdomme. Hypotermi, lokale skader, allergi kan provokere denne patologi.

Ofte lider det kvindelige køn. Denne sygdom ledsages af udseendet af hvide pletter eller striber, der nogle gange ligner ar, der kan ses på billedet.

Sjældent kan påvirke indre organer, så næsten altid har en gunstig prognose.

Årsager til

Hvad der forårsager sklerodermi er ikke nøjagtigt identificeret, men flere hypoteser er blevet fastslået, at faktorer som kan fremkalde en sygdom:

• virusinfektioner eller bakterielle infektioner - streptokokker, humant papillomavirus, HIV, tuberkulose og andre;
• tumorer i kroppen - sklerodermi kan forekomme flere år før udviklingen af ​​den onkologiske proces;
• svag immunitet, opfattelse af produktion af antistoffer som fremmed;
• reaktion på brugen af ​​visse lægemidler
• lignende patologier af bindevæv - lupus erythematosus, arthritis og så videre;
• forkert funktion af de endokrine kirtler;
• blodtransfusion;
• graviditet eller amning, abort, klimasyndrom;
• traumatisk hjerneskade eller alvorlig stress;
• overdreven eksponering af huden til sollys;
• genetisk prædisponering.

Huden bliver hård og tæt på berøring, da den mister sin elasticitet og elasticitet, hvilket sker på grund af overdreven produktion af collagen. Med hensyn til medicin anses sklerodermi som en specifik form for arthritis, fordi huden hærder, og dette kan være et resultat af udviklingen af ​​neurale lidelser.

Underlagt denne sygdom kan alle, uanset alder, men kvinder overvinde sclerodermi oftere. Mennesker i nogle erhverv, især når de ofte er superkølet, er også i fare (bygherrer, arbejdstagere i åbne områder, på markedet, i kiosker osv.).

Symptomer og indledende manifestationer

I betragtning af at sygdommen i starten er af lokal karakter, bliver den ofte til en hudlæge. Faktisk kan sygdommen manifestere sig i flere år i form af såkaldt Raynauds syndrom, når der er en skarpt hvidtning af fingrene på kolde dage.

Efter opvarmning forsvinder whitening, og huden bliver blålig og erhverver derefter en lilla skygge.

Parallelt kan der være en sygdom i leddene eller tørheden af ​​palmerne, deres skrælning. På ansigtet er der et udseende af foci af edderkopper, der ofte ligger på kinderne.

Et typisk symptom på sklerodermi er udseendet af en lille ring på hudområdet, som senere bliver lilla. Efter lidt tid er der hævelse og fortykkelse i hudens område. Håret falder i det berørte område, hudmønster forsvinder, og ved berøring er tætningen køligere end sund hud. I barndommen kan sclerodermi ligne et slag med en sabel, da foci er dannet ikke i form af cirkler, men i bånd, der kan ses på billedet.

I de fleste tilfælde har patologien tendens til at udvikle sig hos unge kvinder, især dem, der lider af psykiske lidelser.

En sådan fokal patologi kan forekomme på kønsorganets hud, men ekstremt sjældent. Så på slimhinden kan man se hvide pletter, nogle gange perlefarvet med en lilla fælg. Dette kan være et tegn på uregelmæssig menstruation eller ovariefejl.

Sygdommen er farlig for sit lange kursus og spredes til mere omfattende områder af kroppen. Med en ligeglad holdning til fokalsklerodermi kan kurset være mere end 20 år uden tydelig ubehag. Men i dette tilfælde er atrofi af køns- eller talgkirtler undertiden uundgåelig, som følge af, at blodcirkulationen og den generelle termoregulering af organismen forstyrres.

Sygdomme, der kan forveksles med sklerodermi

En person, som har vurderet sclerodermi på billedet, kan sjældent diagnosticere sygdommen alene, da det kan forveksles med andre lignende patologier:

• psoriasis;
• Addison's sygdom;
• nogle former for spedalskhed;
• vitiligo;
• tumorer i huden.

Kun en læge specialist kan etablere en nøjagtig diagnose baseret på en bestemt diagnose. Det er værd at bemærke, at sclerodermi er svært at bestemme i begyndelsen, fordi udseendet af plaques er stedet at bære en kedelig karakter.

diagnostik

En biopsi metode kan bruges til at detektere sclerodermi - et lille område af hudvæv er nypen ved hjælp af specielle instrumenter og undersøges under et mikroskop. Dette er den mest præcise diagnosemetode, fordi sygdommen i dette tilfælde kan bestemmes ved 100%.

Lejlighedsvis undersøges blodgennemstrømningen ved hjælp af en ultralydstransducer, som også hjælper med at bestemme vaskulær kærlighed. Men laboratoriediagnostik er den nemmeste og mest tilgængelige. For at opnå resultater ved laboratorium undersøges husly, og der laves også et immunogram.

I nogle tilfælde kan de teste Wasserman-reaktionen, som vil være positiv i nærvær af patologi, men mekanismen i denne reaktion kan ikke give et klart resultat.

behandling

Til dato er der flere metoder til behandling af fokalsklerodermi, hvis essens er at undertrykke overskydende kollagensyntese. Som terapi anvendes glukokortikoidhormoner ikke længere, da de kan have en uønsket virkning. Nogle gange ordineret hormonal salve.

Essensen af ​​behandlingen er at forhindre vævssklerose og eliminere kilden til hudlæsioner. Patologien kan også forsvinde, hvis du justerer immuniteten. Blandt de traditionelle behandlingsmetoder kan nævnes:

• Udnævnelse af midler til forbedring af blodets mikrocirkulation
• brug af penicillin antibiotika;
• udnævnelsen af ​​vasodilatormedicin
• tager ascorbinsyre og vitaminer E, B og andre.

I nogle tilfælde kan en positiv effekt opnås ved at benytte sig af traditionel medicin:

• løg komprimering, som anvendes på de berørte områder (består af 50 g kefir, 5 g honning og medium løg);
• Wrap på basis af aloe juice, som skal anvendes i mindst 2 uger;
• brugen af ​​svinekød fedtet i løbet af måneden;
• decoctions af calendula, Hypericum, hagtorn, motherwort og andre.

Traditionelle metoder kan anvendes som adjuverende terapi til hovedforløbet af terapien.

Konsekvenserne af sygdommen

Hvis du er ligeglad med sklerodermi, kan der være nogle konsekvenser:

• rhinitis eller pharyngitis;
• vaskulære mønstre på huden;
• Raynauds syndrom;
• trofiske patologier;
• hyperpigmentering af huden;
• avanceret conjunctivitis;
• sklerodermi ændringer.

forebyggelse

For ikke at udsætte din krop for forskellige sygdomme igen, skal du følge simple regler for forebyggelse:

• bære løse sko;
• kjole varmt i koldt vejr;
• forbliver ikke længe under klimaanlægget;
• Brug mindre kaffe, der bidrager til indsnævring af perifere fartøjer.

Desuden, hvis manifestationen af ​​sklerodermi blev observeret i nære slægtninge, er personen dobbelt i fare, så det er simpelthen irrationelt at ignorere forholdsreglerne. Glem også at spise en afbalanceret kost, undgå nervøs spænding, overdreven garvning. Fuld hvile og normaliseret dagbehandling er et løfte om at beskytte dig mod forskellige former for sklerodermi.

I nærværelse af karakteristiske symptomer er det bedre at kontakte læger på forhånd. Tag det særligt alvorligt, hvis sclerodermi påvirker barnets hud, da det udvikler sig hurtigt hos både piger og drenge.

Hvordan manifesterer fokalsklerodermi, hvor farligt er det for livet, og er sygdommen helbredes?

Hvis vi oversætter udtrykket "scleroderma" bogstaveligt, viser det sig, at under dette navn skjuler en sygdom, hvor huden er sclerosed, det er fortykket, mister sin oprindelige struktur, inden i det nerveenderne dør.

Fokalsklerodermi er en patologi, der tilhører den systemiske bindestofklasse (lupus erythematosus, Sjogrens syndrom, og nogle andre) går også ind. I modsætning til systemisk sklerodermi, i tilfælde af udvikling af denne subtype, er de indre organer praktisk taget ikke påvirket. Denne form for patologi har også et bedre respons på behandlingen og kan endda forsvinde fuldstændigt.

Kernen i patologi

Med fokalsklerodermi lider "materiel", hvorfra der opbygges støtterammer af alle organer, dannes ledbånd, brusk, sener, artikulære sacs, intercellulære "lag" og fede "sæler". På trods af det faktum, at bindevævet kan have en anden tilstand (fast, fibrøs eller gel), er princippet om dets struktur og de udførte funktioner omtrent det samme.

Menneskeskind er også delvist sammensat af bindevæv. Dens indre lag, dermis, tillader os ikke at brænde fra ultraviolette stråler, for ikke at få forurenet blod i den uundgåelige kontakt med mikrober fra luften, for ikke at blive dækket af mavesår, når de kommer i kontakt med aggressive stoffer. Det er den dermis, der bestemmer ungdommen eller den gamle alder af vores hud, gør det muligt at foretage bevægelser i leddene eller vise vores følelser i ansigtet, uden at det går i langvarig restaurering af udseendet af folder og revner.

Dermis består af:

• enkelte celler, hvoraf nogle er ansvarlige for dannelsen af ​​lokal immunitet, andre til dannelsen i det af fibriller og amorft stof mellem dem;
• fibre (fibriller), der giver huden elasticitet, tone;
• fartøjer
• nerveender.

Mellem disse komponenter er et gelignende "fyldstof" - det tidligere nævnte amorfe stof, som sikrer hudens evne til straks at tage sin oprindelige position op efter mimik- eller skeletmuskulaturen.

Der kan være situationer, hvor immunceller i dermis begynder at opfatte en anden del af det som en fremmed struktur. Så begynder de at producere antistoffer her, der angriber fibroblastceller, der syntetiserer fibrene i dermis. Og det sker ikke overalt, men i begrænsede områder.

Resultatet af et immunforsvar er øget fibroblastproduktion af en af ​​fibrene - kollagen. Udseende i overflod, det gør huden tæt og hård. Han "vrider" også skibene inden for de berørte områder af dermis, hvoraf sidstnævnte begynder at lide af mangel på ilt og næringsstoffer. Det er hvad fokalsklerodermi er.

Sygdomsfarer

Eksisterende i et begrænset område af huden og hurtigt diagnosticeret og behandlet, er patologien ikke livstruende. Det bidrager kun til dannelsen af ​​en kosmetisk defekt, som kan elimineres ved dermatologiske og kosmetologiske metoder. Men hvor farlig er fokalsklerodermi, hvis ikke at være opmærksom på det?

Denne patologi kan:

1. forårsage udseendet af mørke områder på hudoverfladen;
2. fremkalde udviklingen af ​​vaskulære netværk (telangiectasias);
3. føre til kronisk Raynaud syndrom forbundet med nedsat lokal mikrocirkulation. Det manifesterer sig ved, at en person begynder at opleve smerter i fingre og tæer i kulden; på samme tid bliver huden på disse områder skarpt bleg. Når opvarmning smerter går væk, bliver fingrene først lilla, så få en lilla nuance;
4. kompliceret ved forkalkning, når der under huden forekommer små og smertefrie "knuder", der har en stenagtig tæthed. Disse er aflejringer af calciumsalte;
5. spredt til udvidede områder af huden. I dette tilfælde klemmer kollagenfibre sved og talgkirtler i dermis, og dette fører til en krænkelse af kroppens termoregulering;
6. gå ind i den systemiske form af sklerodermi, der forårsager skade på de indre organer: spiserør, hjerte, øjne og andre.

Derfor, hvis du finder dig selv i symptomerne på patologi (de vil blive beskrevet nedenfor), skal du kontakte en reumatolog for at finde ud af, hvordan det behandles.

Hvem er sygere oftere

Sclerodermi, som kun har fokal manifestationer, findes mere almindeligt hos kvinder. Piger lider tre gange oftere end drenge; patologi kan detekteres selv hos nyfødte, og i alderen 40 kvinder udgør ¾ af alle patienter med sklerodermi. Forbundet til sklerodermens "kærlighed" for det retfærdige køn med det faktum, at:

• cellulær immunitet (det er cellerne, der selv ikke hjælper med antistoffer, ødelægger udenlandske stoffer) hos kvinder er mindre aktive;
• humoral (forårsaget af antistoffer) immunitet enhed har øget aktivitet;
• kvindelige hormoner har en udtalt effekt på arbejdet i mikrocirkulationsbeholdere i huden dermis.

Årsager til sygdom

Den nøjagtige årsag til patologien er ukendt. Den mest moderne hypotese siger, at fokalsklerodermi forekommer som summen:

1. indtagelse af smitsomme stoffer. En væsentlig rolle tilskrives mæslingsviruset, virusserne fra den herpesiske gruppe (herpes simplex, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus), papillomatosevirus og også til bakterie-stafylokoccus. Der er en opfattelse af, at sclerodermi kan forekomme på grund af skarlagensfeber, tonsillitis, Lyme-sygdom. DNA fra Borrelia Burgdorfery, som forårsager Lyme sygdom, eller dets antistoffer, observeres i blodprøver af de fleste patienter med fokalsklerodermi;
2. genetiske faktorer. Dette er en bærer af visse receptorer på immuncelle-lymfocytter, som bidrager til den kroniske løbet af ovennævnte infektioner;
3. endokrine lidelser eller fysiologiske tilstande, hvor hormonelle ændringer (abort, graviditet, overgangsalderen) ændres dramatisk;
4. eksterne faktorer, der oftest udløser "sovende" sklerodermi eller forværrer en sygdom, der tidligere var skjult. Disse er: stress, hypotermi eller overophedning, overskydende ultraviolette stråler, blodtransfusioner, skader (især craniocerebrale).

Det menes også, at udløsningsfaktoren for udseende af sklerodermi er en tumor i kroppen.

Udtalelsen fra indenlandske videnskabsmænd under ledelse af Bolotnaya LA, som studerede ændringerne i hudceller, der forekommer under fokalsklerodermi, er også vigtig. De mener, at et fald i magnesiumindholdet i blodet kan udløse udviklingen af ​​denne patologi, på grund af hvilken calcium akkumuleres i røde blodlegemer, og arbejdet i en gruppe enzymer forstyrres.

Lær mere om sygdommen i artiklen "Hvad er sklerodermi".

Hvem er i fare

Kvinder på 20-50 år har størst risiko for at udvikle fokalsklerodermi, men mænd er også i fare:

• sorte;
• dem, der allerede har andre systemiske bindevævssygdomme;
• hvis slægtninge led af en af ​​de bindevævssystemiske systemiske sygdomme (lupus erythematosus, rheumatoid arthritis, dermatomyositis);
• medarbejdere på åbne markeder og dem, der sælger varer fra gadebakker om vinteren;
• bygherrer;
• personer, der ofte er tvunget til at tage kølet gods fra frysere
• dem, der beskytter fødevareoplag, samt repræsentanter for andre erhverv, der ofte skal afkøle eller udsætte deres hænder for kemiske blandinger.

klassifikation

Focal scleroderma kan være:

1. Plaque (discoid). Hun har sin egen opdeling i:

• overfladisk;
• dybt (knottet);
• induratum-atrofisk;
• bullous (en tyr er en stor boble fyldt med væske);
• generaliseret (i hele kroppen).

• som "slag af en sabel";
• strimmellignende;
• zosteriform (svarende til vesikler med helvedesild eller kyllingpokke).

3. Hvide pletter sygdom.

4. Idiopatisk, Pasini-Pierini, dermal atrofi.

Hvordan manifesterer sygdommen sig

De første symptomer på fokalsklerodermi forekommer efter Raynauds syndrom har eksisteret i flere år. Forvent også specifikke sklerodermasymptomer, der kan skrælle hudens palme og fødder, udseendet af edderkopper i kindområdet (hvis der opstår en læsion i ansigtet).

Det første symptom på fokalsklerodermi er udseendet af en læsion:

• slags ligesom en ring;
• små størrelser;
• lilla-rød farve.

Et sådant fokus ændres og bliver gul-hvidt, skinnende, køligere til berøring. En "corolla" omkring omkredsen forbliver stadig, men håret begynder at falde ud og de linjer, der karakteriserer huden, forsvinder (det betyder at kapillærerne allerede fungerer dårligt). Den berørte hudoverflade kan ikke foldes; det sveder ikke og bliver ikke dækket af de udskårne talgkirtler, selvom huden omkring er olieagtig.

Efterhånden forsvinder den lilla "ring", det hvide område presses under den sunde hud. På dette stadium er det ikke spændt, men blødt, smidigt at røre ved.

Den anden hovedtype af patologi er lineær sclerodermi. Det forekommer oftest hos børn og unge kvinder. Forskellen mellem lineær sklerodermi og plaque kan ses med det blotte øje. Dette er:

• en bånd af gullig hvid hud;
• i form som ligner en strimmel fra at ramme en sabel;
• er placeret oftest på kroppen og ansigtet;
• kan forårsage atrofi (udtynding, blanchering, hårtab) på halvdelen af ​​ansigtet. Både venstre og højre halvdel af ansigtet kan blive påvirket. Huden på den berørte halvdel bliver blålig eller gullig, først fortykket og derefter atrofieret, idet det subkutane væv og musklerne også er atrofierede. Ansigtsudtryk på det berørte område bliver utilgængeligt, det kan synes, at huden "hænger" på knoglernes knogler;
• kan forekomme på kønslæberne, hvor det ligner hvidlig perlemorøs uregelmæssig formet læsion omgivet af en blålig kant.

Ansigtslæsioner i lineær sklerodermi

Pazini-Pierini sygdom er et par violet-lilla pletter omkring 10 cm i diameter eller mere. Deres konturer er forkerte, og de er ofte placeret på bagsiden.

Overgangen fra en fokalform af sclerodermi til en systemisk kan formodes at blive mistanke om ved følgende kriterier:

1. en person blev syg, eller før 20 år eller efter 50
2. der er enten en lineær form for patologi, eller der er mange plaques;
3. Fokus på sklerodermi er enten på ansigtet eller i led og ben
4. i blodprøven for et immunogram svækkes den cellulære immunitet, sammensætningen af ​​immunoglobuliner og antistoffer mod lymfocytter ændres.

diagnostik

Når fokal sclerodermi i blodet, antistoffer mod cellekerner, topoisomerase I enzymer og RNA polymerase I og II, centromerer (dele af kromosomer, hvor opdeling vil forekomme under nuklear fission) detekteres. Men diagnosen er ikke baseret på disse antistoffer, eller endda på tilstedeværelsen af ​​Scl70 antistoffer i blodet. Det er etableret af et specifikt billede, som ses under et mikroskop af en histolog, når man studerer området med "sygdoms" hud, taget ved hjælp af en biopsi.

behandling

For det første besvarer vi spørgsmålet om, om fokalsklerodermi er helbredt, bekræftende. Før hudatrofi opstår på et stort område, kan sygdommen stoppes af flere kurser af lægemidler til lokal og systemisk brug.

Behandling af fokalsklerodermi begynder med følgende systemiske medikamenter:

1. Antibiotika af penicillin gruppen. De skal drikke de første 3 kurser.
2. Injektioner af lægemidler, der forbedrer blodkarets arbejde. Først og fremmest er disse nikotinsyrebaserede midler, dilaterende kapillærer, nedsættelse af deres thrombustabilitet og dannelsen af ​​store kolesterolplader i store beholdere. Den anden er stoffer, som forhindrer "tilstopning" af kapillærer med blodplader: Trental.
3. Kalkstrømblokkere (Corinfar, Cinnarizin). Disse lægemidler slapper af i glatte muskler i blodkar, forbedrer penetrationen af ​​de nødvendige stoffer fra blodkarrene ind i cellerne i hud, muskler og hjerte.

Også med fokal lineær sclerodermi anvendes lokal salvebehandling. Det anbefales at anvende ikke en, men flere sådanne lokale produkter med forskellige retninger, på forskellige tidspunkter af dagen. Så kræves der i ansøgningen:

• Solcoseryl eller Actovegin - lægemidler der forbedrer udnyttelsen af ​​ilt fra hudcellerne, hvilket fører til normalisering af dets struktur;
• heparin, reducerer blodpropper i karrene;
• creme Egallohit. Dette er et lægemiddel baseret på grøn te, som ved hjælp af de catechiner indeholdt i det, vil udløse dannelsen af ​​nye fartøjer i den første fase af sygdommen, og i sidste ende vil undertrykke denne proces. Det forhindrer også dannelsen af ​​en øget mængde kollagen, har antiinflammatoriske og antioxidante virkninger;
• Troxevasin-gel, styrker blodkarrene;
• Butadion er et antiinflammatorisk stof.

Effekten er tilvejebragt ved fysioterapeutiske metoder (fonophorese med lidaza præparater, paraffin applikationer, radon og mudderbad), massage, hyperbarisk oxygenation, plasmaferese, autohemoterapi.

Folkemetoder

Behandling med folkemæssige midler kan supplere behandlingen af ​​sklerodermi. Dette er:

• en komprimeret med aloe juice appliceret på cheesecloth;
• en komprimering lavet af tørmalm blandet med vaselin eller malurt saft blandet 1: 5 med svinekødsfedt;
• Tarragon salve blandet 1: 5 med indvendig olie. Fedtet skal smeltes i et vandbad, og sammen med tarragon bages det i ovnen i ca. 6 timer;
• taget inde, 100 ml pr. dag decoctions af urter af Hypericum, motherwort, calendula, hagtorn, rødkløver.

Er fokal scleroderma livstruende?

Focal scleroderma er en sygdom, hvor dermis er involveret i den patologiske proces - en del af huden der er under epidermis - og i sjældne tilfælde andre områder af bindevæv.

I modsætning til systemisk sklerodermi påvirker fokalarterne ikke de indre organer og strømmer lettere.

Mennesker, der står over for denne patologi, er det vigtigt at vide, hvad det er, hvorfor det udvikler sig, hvordan man behandler og hvad der er farligt.

Hvad er det?

Focal scleroderma påvirker vævet, som er en del af et stort antal strukturer og organer - binde.

Denne type væv er ikke ansvarlig for organernes arbejde, men udfører en række andre vigtige funktioner:

• beskyttelse;
• Trophic (støtter metaboliske processer i væv);
• Henvisningen.

Human hud omfatter også bindevæv - dermis, som beskytter kroppen mod patogene mikroorganismer, ultraviolet eksponering og giftige stoffer.

Også dette hudlag ændrer sig i processen med aldring, opretholder elasticitet og tilpasser sig ansigtsændringer og fysiske bevægelser. Det er hende og påvirker fokalsklerodermi, som tilhører autoimmune sygdomme.

Immunsystemets elementer i autoimmune sygdomme begynder at angribe sunde celler og forårsager skade. Fokalsklerodermi påvirker fibroblaster, der producerer ekstracellulære vævsstrukturer, der ligger til grund for bindevæv.

Under påvirkning af antistoffer begynder fibroblaster at producere en overskydende mængde kollagenfibre. De ophobes i huden, hæmmer blodgennemstrømningen, og over tid bliver huden grov, bliver sårbar og udfører ikke deres funktioner.

Hvis du går til sygehuset til tiden, kan du helbrede helbredt sklerodermi

Kommunikationssystemisk og fokal sclerodermi

Medicin har ikke tydelige tegn på, hvordan lokaliserede og systemiske arter er relaterede.

Der er to meninger om dette:

• Påstanden om, at mekanismen i deres dannelse er den samme, understøttet af beviser for tilstedeværelsen af ​​patologiske forandringer karakteristisk for begge typer i metaboliske processer. Også registrerede tilfælde, hvor lokal sclerodermi omdannet til systemisk.
• Den modsatte opfattelse: at disse sygdomme ikke er direkte relaterede, da deres forløb, symptomer og komplikationer er forskellige.

I 60% af tilfældene observeres en lokal læsion samtidig med en systemisk, og det er vanskeligt at skelne mellem dem.

Der er en række faktorer, der angiver omdannelsen af ​​fokalsklerodermi i det omfattende:

• De første tegn på sygdommen optrådte efter en alder af halvtreds eller op til tyve år;
• Samtidig er der to typer af patologi: lineær og udbredt plaque scleroderma;
• Lesioner er lokaliseret i leddene (albuer, knæ);
• En blodprøve viser tilstedeværelsen af ​​patologiske ændringer i strukturen af ​​antistoffer, cellulær immunitet og tilstedeværelsen af ​​autoantistoffer mod T-lymfocytter.

ICD-10 kode

Denne sygdom er i "Hudsygdomme" sektionen, koderne er L94.0 (lineær variant) og L94.1 (andre typer af sygdommen).

Faren for brandsklerodermi for livet

Lokal sclerodermi er ikke livstruende, hvis læsionerne er små og ikke udbredte. Hvis du finder de første tegn på sygdommen, bør du konsultere en læge. Hvis sygdommen bliver detekteret til tiden, og spredningen af ​​læsionen stoppes med lægemiddelbehandling, er det højst sandsynligt at helbrede det.

Hvis ubehandlet forårsager sclerodermi følgende ændringer:

Mørke områder på huden.

Teleangiectasia (edderkopper). I denne patologi udvider små hudkarre, og rødlige grids og stjerner vises på ansigt og ben.

Raynauds sygdom, hvor blodcirkulationen forstyrres i små fartøjer. I kontakt med kulde opstår der smerter i fingrene i den nedre og den øvre ende, huden på dem lyser betydeligt, og i varme bliver blodgennemgangen genoprettet.

Efterhånden som sygdommen skrider frem, bliver Raynauds sygdom kompliceret: fingrene svulmer, bliver blålige, og der opstår sår på dem. På grund af udbredelsen af ​​kollagen bliver det også svært at bøje fingrene.

Forkalkning. Under huden dannes tætninger, der består af calciumsalte.

Sygdommen vil fange store områder af huden, og huden vil ikke være i stand til fuldt ud at fungere: Kollagen vil hæmme aktiviteten af ​​kirtlerne i hudsekretionen (sebaceous, sved), og termoreguleringens mekanisme vil blive brudt.

Gradvis vil sener, knogler og muskulære systemer være involveret i den patologiske proces, atrofi udvikler sig: knoglerne bliver tyndere, og musklerne vil tabe volumen, bliver hårde og uelastiske.

Bevægelsen er vanskelig, hvilket fører til handicap.

En brændvidde omdannes til en systemisk: en farlig sygdom, hvor interne organer er involveret i den patologiske proces. Huden er fortykket, dette er især mærkbart på ansigtet: Ansigtsudtryk forsvinder, åbning af munden er vanskelig.

Med systemisk sklerodermi dannes pustler på fingrene, udvikler osteolyse: en sygdom, hvor nogle falder i fingrene er fuldstændig ødelagt.

Når bindevæv vokser betydeligt i de indre organer, udvikler forskellige sygdomme: et hjertesyre, alvorlig iskæmi, selv nekrotisk skade på de indre organer på grund af mangel på ilt og næringsstoffer.

Jo mere hjertet er involveret, jo hurtigere vil døden forekomme.

Det afhænger også af arten og sorten af, om denne sygdom er livstruende. Nogle typer af fokalsklerodermi er skarpere og hurtigere end andre.

grunde

De nøjagtige årsager til udviklingen af ​​fokalsklerodermi er ikke blevet identificeret. Moderne studier hævder at sygdommen udvikler sig, når flere faktorer kombineres:

Infektion. Nogle patogener udløser sygdommen, herunder Epstein-Barr-virus, mæslinger, herpes, CMV-infektion (et virus fra herpesvirus-underfamilien), papillomavirus samt nogle stafylokokinfektioner.

Det antages, at overført angina, skarlagensfeber og krydsbårne borrelioser kan påvirke udviklingen af ​​fokalsklerodermi, da immunglobuliner til disse sygdomme påvises hos patienter med sklerodermi.

Arvelige faktorer. Fokalsklerodermi er arvet: en forælder med ændrede lymfocytreceptorer overfører denne funktion, hvilket øger risikoen for udvikling af sklerodermi til barnet.

Ændringer i hormonbalancen på grund af forstyrrelser i funktionen af ​​de endokrine kirtler eller under påvirkning af andre faktorer (graviditet, overgangsalderen, abort).

Faktorer, der påvirker starten på de første tegn på sygdom eller forværrer dets latente kursus: stressfulde situationer, overdreven udsættelse for solen eller i et solarium, hypotermi eller overophedning, blodtransfusion (blodtransfusion), traumatiske skader, maligne eller godartede neoplasmer.

Der er en teori om forbindelse af magnesiummangel med udviklingen af ​​sygdommen. Med magnesiummangel bliver cellemembraner sårbare, og calcium, som kan udløse patologiske ændringer i fibroblaster, begynder at ophobes i overskud.

Risikogrupper

Fokal type sklerodermi udvikler sig ofte hos kvinder, og det skyldes kroppens individuelle egenskaber:

• Aktiviteten af ​​cellulær immunitet hos kvinder er mindre udtalt;
• Immunoglobuliner er derimod mere aktivt produceret;
• Effekten af ​​kønshormoner på blodcirkulationen i huden er højere end hos mænd.

Også i risiko er:

• Repræsentanter for Negroid race;
• Personer, der lider af andre typer af autoimmune sygdomme;
• bygherrer;
• Dem, der har nære slægtninge med nogen autoimmune sygdomme;
• Sælgere, der arbejder i åbne markeder om vinteren;
• Folk, der regelmæssigt interagerer med køleelementer og frysere;
• Fødevareopbevaringsvagter;
• Personer i kontakt med kemikalier;
• Dem, der regelmæssigt udsættes for kulde.

Klassificering af fokalsklerodermi

Der er en klassifikation af patologi, som blev udviklet af Dovzhansky S.I., det er oftest anvendt i medicin:

• Hvide pletter sygdom, også kaldet guttate sklerodermi.
• Lineær. Det har tre sorter: "strejke med en sabel", zosteriform og strip-lignende.
• Pazini-Pierini sygdom (overfladisk storflettet hudatrofi med hyperpigmentering)
• Patchy. Der er følgende typer: dyb, overfladisk, indurativno-atrophic, bullous, nodular, generaliseret.
• Parry-Romberg syndrom.

Symptomer på forskellige brændvidder

De første symptomer opstår, når kollagenproduktionen bliver overdreven og nedsat cirkulation udvikler sig og afhænger af typen af ​​sclerodermi.

Plaque scleroderma er den hyppigst diagnosticerede type patologi, som normalt opstår lettet og ikke bærer øgede risici for livet.

Det er kendetegnet ved faset udvikling:

1. I første omgang vises en plet, som har en lyserød-lilla farve. Størrelsen og antallet af foci kan være forskellige.
2. Senere danner en bleggul plade midt i stedet. Det primære sted forsvinder ikke, så plakaten er omgivet af en pink-lilla fælg. Hvis det øges, indikerer dette en øget aktivitet af den patologiske proces. I plaqueområdet falder ud, er der ingen tegn på sved og talgkirtler.
3. Stage plaque varer i ubestemt tid, op til flere år. Derefter opstår atrofi: huden på stedet bliver tyndere og synker indad på grund af atrofi af vævene, der er placeret nedenfor.

Når lineær sklerodermi på huden dannede de berørte områder af den båndlignende form. Lokaliseret hovedsageligt i panden, på arme og ben. Fordelt i børn. Udviklingsstadierne af denne type sclerodermi er de samme som i den klumpede form.

Sygdommen af ​​hvide pletter forekommer sammen med en plaque sort, der er karakteriseret ved udseendet af små (mindre end 2 cm i diameter) pletter, der tilfældigt placeres på kroppen, kan grupperes eller ugrupperes. Hovedsagelig påvirker halsens hud, hos kvinder kan lokaliseres i kønsområdet.

Pasini-Pierini atrophoderma (foto nedenfor) er oftest diagnosticeret hos kvinder under 30 år. I denne patologi vises store blålige pletter på rygens hud, som ikke kondenserer i lang tid og synker lidt.

Det har flere forskelle fra plaque sorten:

• Ikke lokaliseret til ansigt, ben og arme
• Ikke tilbøjelig til regression.

Denne patologi har tendens til langsomt at udvikle sig i lang tid.

Parry-Romberg syndrom påvirker halvdelen af ​​ansigtet og har følgende egenskaber:

• Det påvirker ikke kun huden, men også hypodermis (fedtvæv);
• I sjældne tilfælde dækker sygdommen muskler og knogler;
• De første tegn ses i barndommen;
• Sygdommen går gennem tre faser: For det første vises foci, efter at de bliver tættere, og et par år senere begynder atratiets stadium;
• Hvis patologien har udviklet sig i tidlig barndom, er der en chance for, at knoglerne også vil blive påvirket.

En person med denne type sklerodermi taber symmetri, den ramte halvdel ser ujævn ud.

diagnostik

De oprindelige manifestationer af fokalsklerodermi ligner et antal andre hudsygdomme, som det skal differentieres med.

Blandt dem er:

• vitiligo;
• Schulmans sygdom;
• Uforskudte arter af spedalskhed;
• Kraouros vulva;
• psoriasis;
• Eosinofil fasciitis;
• Morfoidlignende basalcellekarcinom;
• Nogle typer af nevi.

Også diagnosen focal scleroderma omfatter:

• Tag et stykke hud til forskning (biopsi);
• Biokemiske og generelle blodprøver;
• Wasserman reaktion;
• Immunogram.

Fotogalleri: Hudsygdomme

Hvilken læge at kontakte?

Diagnose af sclerodermi involveret en hudlæge, har også brug for rådgivning reumatolog.

Biopsi gør det muligt at differentiere sygdommen og bestemme formen. Efter testen vil den behandlende læge bestemme, hvordan man skal behandle sklerodermifokal, afhængigt af symptomer og type.

behandling

Behandling af fokalsklerodermi varer mindst seks måneder ved brug af et individuelt udvalgt sæt af lægemidler, som omfatter:

• Penicillinbaserede antibiotika i kombination med antihistaminer.
• Vasodilatormedicin, der har en positiv effekt på blodcirkulationen (Complamin, Trental).
• Enzymer, der forbedrer vævspermeabiliteten. Lidaza med sclerodermi viser høj effektivitet. Andre lægemidler anvendes også (Karipazim, Chymotrypsin).
• Calciumkanalblokkere. Reducere aktiviteten af ​​fibroblaster og genoprette blodgennemstrømningen (Corinfar, magnesium).
• Lægemidler, der stopper den atrofiske proces (Retinol, Actovegin).

Hvis sygdommen er lidt spredt, udføres behandlingen ved hjælp af fysioterapi:

• Sonophorese ved hjælp af Lidaza;
• Drug elektroforese med calciumkanalblokerende lægemidler;
• Laser terapi;
• Magnetisk terapi;
• Hyperbar oxygenering.

Fokalsklerodermi er fuldstændig helbredt, hvis behandlingen påbegyndes til tiden.

outlook

Prognosen for fokalsklerodermi er gunstig, hvis hele behandlingsforløbet er afsluttet, og medicinske anbefalinger følges nøje. Også meget afhænger af form og grad af forsømmelse af sygdommen: prognoser med udbredt patologi, opdaget sent, ugunstig - der er risiko for omdannelse af en lokal sort til en systemisk.

Letvægtsformer af sklerodermi forekommer let og er kun kompliceret, hvis de ikke behandles, derfor med de første symptomer på sygdommen, bør du kontakte en hudlæge og blive diagnosticeret.