Hvad er mastocytose (pigment urticaria) og hvad er årsagerne til barnet? Behandling og foto af børn med udslæt

Pigmenteret urticaria hos børn, også kaldet mastocytose, er en udbredt hudsygdom, der forårsager for stor ophobning af mastceller i huden.

Sygdommen rammer oftest spædbørn og passerer alene til begyndelsen af ​​puberteten. Mastocytose forekommer også hos voksne. Hvilken slags angreb og hvordan man opfører sig, hvis dit barn blev diagnosticeret med dette?

Symptomatologi og manifestation

Mastocytose hos børn - hvad er det? Sygdommen begynder med udseendet af brune røde kløe på babyens hud. Ved konstant gnidning eller ridser bliver disse pletter til blærer. Efter blærerne helbrede og forsvinde, forbliver brune hyperpigmenterede pletter i deres sted, som kan fortsætte på huden i flere år.

Normalt udslæt er lokaliseret på bagagerum og ekstremiteter, nogle gange i ansigtet. Meget sjældent vises i stedet for pletter gullige plakker eller knuder.

Barnets generelle tilstand er ikke forstyrret, og han føler ikke nogen lidelse.

I meget sjældne tilfælde oplever patienterne generel kløe, feber i ansigtet, hovedpine.

Dette skyldes den periodiske frigivelse af histamin fra mastceller.

Den systemiske form, det vil sige akkumuleringen af ​​mastceller i andre væv og organer, findes næsten ikke hos børn.

årsager til

Forskere og læger er ikke helt klar over, hvorfor mastocytose udvikler hos børn, og årsagerne til dets udseende er heller ikke ukendte. På et af stadierne af hæmopoiesis forekommer en mutation, hvilket fører til en stigning i antallet af mastceller.

Årsagerne til denne mutation er ukendte, men der er flere dokumenterede disponerende faktorer:

• arvelig faktor
• udsættelse for sollys
• overdreven overophedning eller overkøling
• stress;
• tager visse lægemidler
• indtag af visse fødevarer.

Mastocytose hos børn: billede mild:

Mastocytose hos et barn: Billede af en alvorlig form med blærer:

Diagnose: hvor skal man gå og hvilke tests skal man tage?

Når de første tegn på pigmenturturt forekommer hos et barn, er det nødvendigt at konsultere en hudlæge. Han vil hjælpe med at etablere en nøjagtig diagnose og om nødvendigt henvise han til andre specialiserede specialister.

Normalt vil en hudlæge undersøge barnet, eventuelt under anvendelse af et dermatoskop, for at eliminere diagnostiske fejl. Svar nøjagtigt alle spørgsmål fra lægen, prøv at huske alle klagerne.

Mest sandsynligt vil lægen tage et skrab fra den berørte hud, og så vil denne skrabning undersøges under et mikroskop. Derudover er den generelle og biokemiske analyse af blodet såvel som ultralyddiagnostik af alle organer nødvendigt for at udelukke den systemiske form.

behandling

Det er desværre ikke muligt at stoppe reproduktionen af ​​mastceller radikalt. I teorien vil der opstå en kur, hvis en donorbenmärg transplanteres til et barn.

Men denne procedure er forbundet med høj dødelighed og en tung genoprettelsesperiode, derfor udføres sædvanligvis symptomatisk behandling af hudfænomener af mastocytose.

Først og fremmest er det nødvendigt at fjerne kløe, hvilket kan forårsage alvorlig ulejlighed for barnet. Hertil anvendes antihistaminer.

Det er at foretrække at bruge langtidsvirkende lægemidler, så cetirizin eller levocetirizin ordineres normalt. Også i perioden med alvorlige eksacerbationer kan kortikosteroider (prednison, dexamethason, salver indeholdende disse stoffer) ordineres for at lindre barnets tilstand. I de mest avancerede og alvorlige tilfælde anvendes cytostatisk kemoterapi.

En af de sikre og moderne metoder til symptomatisk behandling er PUVA-terapi.

Denne hudbestråling med specielle lange UV-bølger i kombination med et fotoaktivt stof.

Selvfølgelig vil alle disse midler ikke helt frigøre dit barn fra sygdommen, men ikke desto mindre kan de betydeligt forbedre livskvaliteten.

Folkelige retsmidler

At lindre tilstanden ved hjælp af forskellige folkemægler. Den mest almindeligt anvendte infusion af nælde. På et glas kogt vand tilsættes en spiseskefuld nældebrød. Påfør denne løsning eksternt 4-5 gange om dagen. Nisse infusion eliminerer kløe, fremmer helbredelse og lindrer betændelse.

Urte bade er også fremragende til lindring af kløe og beroligende hud. Tilføj til badet, hvor babyen er badende, en afkogning af lige så mange celandine, succession, kamille og salvie.

diæt

Fra barnets kost er det ønskeligt at fjerne alle fede, stegte, krydrede, salte fødevarer. Det er også vigtigt at udelukke produkter, der kan forårsage alvorlige allergiske reaktioner: citrusfrugter, slik, eksotiske frugter og grøntsager.

Livsstilsændring

Efter diagnosen skal forældrene tage en række foranstaltninger for at undgå progression og forværring af pigmenturturtia.

For det første er det en livsstilsændring. Det er nødvendigt at begrænse barnets tilstedeværelse i solen og undgå direkte sollys på den berørte hud.

For det andet er det nødvendigt at udelukke eventuelle faktorer, der kan fremkalde allergiske reaktioner i dit barn, da dette kan forværre sygdomsforløbet signifikant.

For det tredje er det nødvendigt at undgå langvarig udsættelse for vand samt overophedning og overkøling. Manglende overholdelse af denne foranstaltning kan forårsage kløe og omdannelse af pletter til blærer.

Husk at prognosen i de fleste tilfælde er gunstig, og selvhelbredelse kommer på puberteten. Det vigtigste er at omhyggeligt observere barnet ved hjælp af kvalificerede specialister, der er bekendt med denne sygdom, for ikke at gå glip af komplikationerne eller progressionen af ​​mastocytose.

Lidt mere er værd at lære om mastocytose (pigment urticaria). Funktioner af manifestationen af ​​sygdommen Moskva dermatovenerolog vil fortælle i videoen nedenfor:

Pigment urticaria (mastocytose): årsager, symptomer og behandling

Pigmenteret urticaria er en af ​​de mest almindelige former for en sådan sjælden systemisk sygdom som mastocytose, og dens navn er kun i overensstemmelse med den fælles urticaria. I 75% af tilfældene observeres denne patologi hos børn (for det meste yngre), men det kan også udvikle sig hos voksne mænd og kvinder.

For første gang blev denne sygdom, ledsaget af en overtrædelse af pigmentering og efterlod brune pletter på patientens krop, beskrevet som "kronisk urticaria" i 1869, og i 1953 blev sygdommen kaldet "mastocytose". I 90% af tilfældene ledsages denne sygdom af pigment urticaria og kan forekomme i form af hud-, systemiske eller maligne (fedtcelle leukæmi) former. Mastocytose skyldes akkumulering i vævet af et overskud af mastceller (særlige former for hvide blodlegemer), som under dets destruktion frigiver histamin og andre inflammatoriske mediatorer. Som følge af deres indtræden i vævene (for eksempel i huden) udvikler en inflammatorisk reaktion, hvilket fremgår af karakteristiske udslæt.

I denne artikel vil vi gøre dig bekendt med årsager, typer, symptomer, diagnosemetoder, behandling og prognose af hudformen af ​​mastocytose - pigmenturturtika. Denne viden vil være nyttig for dig, og du vil kunne miste sin udvikling i tide og søge kvalificeret hjælp.

grunde

Årsagerne til denne sygdom forstås ikke godt. Der er flere antagelser. Nogle eksperter er tilbøjelige til at tro på, at arvelige faktorer kan være en mulig årsag til udseendet af pigmenturturtika. Dette skyldes, at sygdommen ofte udvikler sig hos mennesker i nært forhold.

Andre forskere foreslår, at sygdommen fremkaldes af inflammatoriske processer forårsaget af smitsomme sygdomme eller toksiske virkninger. Imidlertid udvikler mange tilfælde af pigmental urticaria på baggrund af uforklarlige årsager, og derfor er der ingen konsensus om forudsætningerne for forekomsten af ​​denne sygdom.

Mastocytose kan skyldes både immun og ikke-immunrespons. Dens udvikling fremkaldes ved overdreven ophobning af mastceller i forskellige væv, herunder i huden. Når de ødelægges, hvilket kan skyldes forskellige faktorer, kommer histamin, heparin og andre bioaktive stoffer ind i væv. De påvirker aktivt væv, øger vaskulær permeabilitet, forårsager vævsopsvulmning og kapillær dilatation. Som følge heraf fører frigivelsen og virkningen af ​​disse inflammatoriske mediatorer til synlige ændringer i huden og en mulig nedsættelse af blodtrykket, udviklingen af ​​paroxysmal takykardi, en stigning i temperaturen, øget udskillelse af mavesaft og udseende af kløe.

I ikke-immune former for mastocytose kan frigivelsen af ​​histamin og andre inflammatoriske mediatorer forårsages af følgende faktorer:

• temperatureffekter (kold eller varm);
• friktion;
• kompression;
• direkte sollys;
• klimaændringer;
• stressende situationer
• giftige forbindelser;
• lægemidler;
• lidt mad.

Den særegne farve i huden med pigmenturturtika skyldes en stigning i antallet af melanocytter i huden og aflejringen af ​​overskydende melanin i de nedre lag af epidermis. Forskere foreslår, at sådanne lidelser skyldes komplekse interaktioner mellem mastceller og melanocytter.

Pigmenterede urticaria former

Hudmastocytose (pigmenturturtil) kan udvikles hos patienter i forskellige aldersgrupper. Dermatologer skelner mellem to sådanne former for denne sygdom:

• Spædbarnsmastocytose: Patologien begynder sin udvikling i de første to år af barnets liv og bliver aldrig ledsaget af skader på de indre organer, i de fleste tilfælde forsvinder alle symptomer fuldstændigt og for evigt før eller under pubertet;
• dermal mastocytose hos unge og voksne: patologi udvikler sig hos voksne eller ældre børn og ledsages ikke kun af hudsymptomer, men også ved skade på indre organer (i modsætning til systemisk mastocytose, udvikles sådanne læsioner ikke), i nogle tilfælde går denne form for pigmenturturtil i systemisk form mastocytose.

Pigment urticaria er klassificeret i sådanne former:

• form af mastocytom - en enkelt tumor fremkommer på patientens hud;
• generaliseret form - flere udslæt forekommer på huden.

Den mest almindelige er den generaliserede form af pigmenturturtia.

symptomer

Pigmenteret urticaria udvikler pludselig, og sværhedsgraden af ​​dets symptomer afhænger af patientens alder, sygdommens form og hududslæt. Ca. halvdelen af ​​patienterne klager kun på hudændringer.

Hudmastocytose hos børn

Et sygt barn udvikler alvorlig kløe, og rød-pink pletter dannes gradvist i dens forekomster, som til sidst omdannes til rød-pink blærer med gennemsigtige eller blodige indhold. De er hævede og ledsages af en udtalt eksudativ komponent. Når der gnides med en finger, en spatel eller en nålestik, vises Darya-Unna (eller tændingsfænomenet) fænomenet på hudelementets side. Boblen bliver mere hævet, rød og begynder at klø mere. De samme tegn på forværring af hududslæt kan observeres efter klemning eller termiske procedurer (varmt bad, i direkte sollys osv.). Nogle gange forsvinder disse hudarter uden spor, men oftere efter at de er åbnet, forbliver pigmenteringen af ​​den brunbrune farve på huden.

Oftere forekommer elementer af udslæt på kroppen. De kan sprede sig til ansigt og hænder, men i så fald stopper deres distribution i de fleste tilfælde. Sommetider fortsætter udslætene med at udvikle sig og fanger hele overfladen af ​​huden.

I nogle tilfælde vises et sygt barns hud ikke bobler og røde knuder. Med dette forløb af pigment urticaria er symptomet for Darya-Unna fænomenet negativt.

Huden på pigmentens urticaria fortykkes gradvist, bliver gul, og hudfoldene fordyber sig. Med store akkumuleringer af vesikler i lysken, som efter åbning kan dækkes af revner eller sår, under fødslen føler barnet smerter.

Når ensom mastocytom på barnets krop, nakke eller underarm, fremkommer en tumorlignende knude med en diameter på op til 50 mm. Dannelsen af ​​kun en knude observeres oftere, mindre ofte - op til fire. Til berøring mastocytom ligner gummi. Det kan have en rynket eller glat overflade. I tilfælde af mekanisk beskadigelse af knuderne vises pustler eller vesikler på det, og barnet føler sig prikket.

I de fleste tilfælde er pigmenteret urticaria hos børn godartet og kompliceret ikke ved udviklingen af ​​systemiske former for mastocytose. Under pubertet forsvinder alle symptomer på sygdommen for evigt. Pludselig forsvinden er karakteristisk for mastocytomer: knolden, da den falder ind i huden og glatter ud med overfladen.

Dermal mastocytose hos voksne

Hos voksne begynder pigment urticaria at manifestere sig som runde pletter eller papler omkring 0,5 cm i diameter. De har klare grænser og en glat overflade uden tegn på flak. Farven på hudændringer kan være lysegrå eller pink-brun. Oftere vises sådanne pletter på kroppen.

Over tid spredes hudlæsioner til ansigt, hænder og fødder. De bliver sfæriske og erhverver en mørk brun eller mørk brun farve (nogle gange med en rød-pink lys). Processen kan suspenderes og vedligeholdes i mange år. Over tid udvikler sig det, og pigment urticaria er kompliceret af systemisk mastocytose (skade på indre organer). Denne form for sygdommen slutter med patientens død, da skaden på organerne fører til en væsentlig forstyrrelse af deres funktion.

Typer af hud ændringer i pigment urticaria

Afhængig af typen af ​​udslæt skelner dermatologer sådanne typer af hudændringer i tilfælde af pigmenturturtika:

1. Maculopapulær (makulopapulær). På huden er der tydeligt definerede pletter og papler. En sådan art kan observeres hos børn og voksne.
2. Nodal. Flade eller konvekse forseglinger (knuder) med en glat eller ujævn overflade vises på huden, deres farve kan være gul, lyserød eller rød, formationsdiameterne kan være fra 1 til 1, 5 cm. De kan grupperes, isoleres eller multiple, undertiden fusioneres ind i plaques. Denne type er mere almindelig hos nyfødte eller børn 1-2 år.
3. Eritrodermicheskoy. Tynde pletter af gulbrun farve vises på huden med klare og ujævne kanter. Sådanne formationer ledsages af alvorlig kløe, hvilket fører til ridser og dannelse af revner og sår. Det kan observeres hos børn eller voksne, men i barndommen er det ikke ledsaget af udviklingen af ​​cystiske reaktioner.
4. Bulløs. Flere blærer vises på plaque på makulopapulære udslæt eller foci af deres fusion. Denne art er mere almindelig hos spædbørn eller småbørn.
5. Spotted telangiectatic. Rødbrune læsioner i form af telangiectasier forekommer på huden mod baggrunden af ​​hyperpigmenteringer, der ligner fregner. Hudændringer er oftere placeret på brystet, benene eller arme. Denne art er mere almindelig hos voksne (normalt hos kvinder).
6. Diffus. Huden tykner, bliver gullig, og huden folder folder sig. Ofte observeres sådanne ændringer i indinale folder eller axillae, og hvis de bliver beskadiget, dannes der smertefulde revner og sår. Kan overholdes hos børn og voksne.

Oftest, når pigmentets urticaria er observeret makulopapulært eller nodulært udslæt. Den teleangiektiske og diffuse form for hudændringer forekommer på baggrund af læsioner af indre organer (systemisk mastocytose). Sommetider kan progressiv erythrodermal pigmenturturtika føre til udvikling af den systemiske form for mastocytose. Denne slags hudændringer kan også forårsage udviklingen af ​​erythroderma.

diagnostik

Ved forekomst af de ovenfor beskrevne hudsymptomer skal patienten konsultere en hudlæge. De eksterne manifestationer af pigment urticaria ligner andre hudpatologier, og lægen vil helt sikkert foretage en differentiel diagnose af hudmastocytose med sådanne sygdomme:

• pigmenteret nevus;
• hudretikulose;
• dermatofibroma;
• medfødt poykiloderma af Rotmund-Thomson;
• pemphigus nyfødte;
• Hodgkins sygdom;
• hæmangiom;
• xanthoma;
• histiocytose X;
• lægemiddeludslæt.

I de fleste tilfælde hjælper symptomet ved Darya-Unna-fænomenet til at mistanke om dermal mastocytose. For at foretage en præcis diagnose ordineres patienten følgende typer laboratorie- og instrumentdiagnostik:

• histologisk analyse af hudbiopsi materiale;
• fuldføre blodtal
• urinanalyse for histamin.

Hvis man mistanker om systemisk mastocytose, ordineres patienten en mere omfattende undersøgelse, som omfatter konsultationer med læger fra andre specialiteter og ultralyd af de indre organer, røntgen, CT, MR, etc.

Efter diagnosen "pigment urticaria" er etableret, skal patienten kontakte en hæmatolog, praktiserende læge eller onkolog for en effektiv behandling af denne sygdom.

behandling

Behandling af pigmenturturtika ordineres individuelt for hver patient og afhænger af hans alder, sværhedsgraden af ​​symptomer og de påståede årsager til sygdommen. Hvis hudmastocytose hos børn ikke ledsages af udtalt ændringer i hud og systemiske manifestationer, udføres der ikke terapi, da denne form for pigment urticaria ofte er selvhærdende indtil ungdomsårene.

I mere alvorlige tilfælde anvendes symptomatiske midler til behandling:

• antihistaminlægemidler: diazolin, cetirizin, suprastin, tavegil, pipolfen og andre;
• antiserotoninovye lægemidler: Ketotifen, Bikarfen, Periaktin, osv.;
• antibradikininovye-lægemidler: Anginin, Prodektin osv.;
• corticosteroider: lægemidler til intern og ekstern brug;
• præparater baseret på cromoglycerinsyre: Nalkrom, Intal, KromGeksal osv.;
• cytostatika: Prospidin og andre;
• Gistaglobulin (med nodular pigmenteret urticaria).

PUVA-terapi kan bruges til at behandle pigmenturturtika. Denne teknik består i den kombinerede virkning på huden af ​​fotoaktive lægemidler (psoralener) og langbølge UV-stråler.

I nogle tilfælde, med alvorlige kosmetiske defekter, fjernes mastocytomer kirurgisk.

Alle patienter med pigmenturturtika skal beskytte huden mod mekaniske og termiske påvirkninger, som fremkalder en forværring af sygdommen.

outlook

Prognosen for pigmenturturtika afhænger af sygdommens form. I 70% af tilfældene er hudmastocytose i barndommen selvhærdende før puberteten.

Med udseendet af pigment urticaria i ungdommen kan 56% af patienterne slippe af med det. Hos voksne vokser hudmastocytose ofte og ledsages af skade på de indre organer. Med udviklingen af ​​systemisk mastocytose er sygdommen ofte dødelig.

Hvilken læge at kontakte

Hvis en patient kun har pigment urticaria uden systemiske ændringer, som er beskrevet i artiklen, skal han behandles af en hudlæge. Med nederlaget for de indre organer, der observeres i systemisk mastocytose, udføres behandlingen af ​​specialiserede specialister (hæmatolog, onkolog), som dermatologen giver retningen.

Årsager til udseende og symptomer på mastocytose (pigment urticaria) hos børn. Hvad er det, og hvordan man behandler det?

Pigment urticaria er en overvejende barndoms sygdom, der udvikler sig på grund af overdreven ophobning af mastceller i væv i kroppen. Det forekommer hos en af ​​2.000 børn under 14 år.

95% af de syge børn lider af hudmastocytose. Systemisk mastocytose i barndommen sker næsten aldrig. Mastocytose hos børn: årsagerne til dets udseende og symptomerne på sygdommen. Du vil læse om dette i artiklen.

Symptomer og manifestationer

Som regel begynder pigmenturturtika i et barn at manifestere sig i de første to år af livet, men nogle babyer bliver diagnosticeret umiddelbart efter fødslen.

Mastocytose har to hovedtyper af strømning: systemisk og hud.

Systemformular

Ved undersøgelse af babyer fundet:

• hepato- og splenomegali;
• forstørrede lymfeknuder;
• diarré og erosive læsioner i mave og tarm
• osteoporose og knogle osteosklerose;
• krænkelse af bloddannelse.

Hudform

Hvad er det? Lokal pigment urticaria begynder med udseendet på barnets hud brune pletter farven på "kaffe med mælk".

Så begynder patienten at opleve smertefuld kløe og kammeudslæt.

På grund af den stærke mekaniske effekt bliver pletterne til store våde bobler. Efter helbredelse forbliver hyperpigmenterede pletter på blisterstedet, som forsvinder kun et par år senere eller forbliver i livet.

En karakteristisk lokalisering af udslæt af udslæt er lemmerne og bagagerummet. Udslætene spredes næsten aldrig til ansigtet.

Børn, der lider af pigmenturturtika, oplever ikke symptomer på generel ulempe og forgiftning. Kun ca. 10% af børnene klager over feber og generaliseret kløe. Det sker på grund af den periodiske frigivelse af histamin, hvilket er nødvendigt for kroppen at ødelægge overskydende mastceller.

årsager til

Til dato betragtes mastocytose som en utilstrækkeligt studeret sygdom. Forskere foreslår flere hypoteser, der forklarer årsagerne til dens forekomst, men ingen af ​​dem er bekræftet. Her er de vigtigste:

Kendte faktorer, der kan udløse udviklingen af ​​pigment urticaria, hvis kroppen er prædisponeret for sygdommen, men ikke er årsagen:

1. overdreven insolation (langvarig udsættelse for direkte sollys);
2. systematisk overophedning eller overkøling
3. stressende virkninger
4. tilfældig medicinering;
5. spise uegnet kropsprodukter.

Sygdom på billedet

Hvornår skal man gå til lægen?

Hvis dit barn har symptomer svarende til mastocytose, er det nødvendigt at konsultere en læge så hurtigt som muligt.

diagnostik

Diagnosen af ​​mastocytose er etableret af en hudlæge, men det er bedst at begynde at teste med en børnelæge, der er bekendt med babyens historie. Han vil bestemme, hvilke yderligere test der er behov for, og hvilke andre specialister skal kontaktes.

For at sikre at barnet er syg med mastocytose, undersøger lægen omhyggeligt alle klager og foretager en visuel inspektion. Dette er normalt nok, men hvis du er i tvivl, kan hudlægen bruge et dermatoskop eller tage en skrabe af pletten. Når mastocytose i skrabning opdages et stort antal fedtceller.

For at udelukke et systemisk forløb af sygdommen er det nødvendigt at gennemføre en ultralyd i maveskavheden og bestå en generel og biokemisk blodprøve.

Selvom symptomerne på mastocytose er ret levende og udtalte, er det ikke værd at lave diagnosen selv, fordi Nogle patologier kan maskeres som pigmenteret urticaria (for eksempel neurofibromatose).

behandling

Det er vigtigt at vide, at der ikke er nogen midler, der helt kunne afskaffe barnet af mastocytose. Sygdommen trækkes sædvanligvis tilbage efter pubertets begyndelse.

Behandling af pigmenturturtika er symptomatisk og bør først og fremmest rettes mod at fjerne kløe og irritation, da disse symptomer påvirker barnets livskvalitet negativt. For at gøre dette ordinerer lægen et antihistaminlægemiddel.

Det skal opfylde flere kriterier:

• ikke forårsage døsighed
• har en varig virkning
• give en minimal mængde bivirkninger.

Cetirizin, levocetirizin og desloratadin svarer ideelt til disse krav.

I perioder med forværring af sygdommen kan hormonforberedelser af lokal og systemisk virkning ordineres. De lindrer kløe, eliminerer irritation og forhindrer fremkomsten af ​​nye læsioner. Den hyppigst anvendte dexamethason og prednison oralt, såvel som salver og cremer baseret på dem.

Med en generaliseret form for pigmenturturtika med overvejende blærer og knuder er lavdosis kemoterapi mulig.

Efter 5 sessioner bliver barnets hud meget renere, gamle udslæt begynder at helbrede, og nye holder næsten ikke op.

For at forhindre exacerbationer er det nødvendigt at foretage tilpasninger til den sædvanlige livsstil. Her er en liste over enkle handlinger, der hjælper med at lette sygdomsforløbet til barnet:

1. nøje overvåge temperaturregimet, overophed ikke og ikke overkøl barnet;
2. fjern fra kosten fødevarer, der forårsager allergiske eller andre uønskede reaktioner;
3. Udsæt ikke dit barn for langvarig solbeskyttelse.
4. Overhold hygiejne med baby kosmetik, der passer til dit barn.

Folkelige retsmidler

Traditionelle behandlingsmetoder kan anvendes i kombination med midler til officiel medicin. De forbedrer effekten af ​​lægemidler og letter barnets tilstand meget.

• Nisse infusion. I 200 ml kogende vand sætte 1 spsk hakket nælde og infunderes i 20 minutter. Den resulterende væske tørrer den berørte hud hver 2-3 timer.
• Bade med medicinske urter. I badet, hvor barnet vasker, tilføjes decoktioner af serien, salvie, kamille og celandine. Terapeutisk bad anbefales at tage mindst tre gange om ugen.
• Komprimere fra vedbend. Ivy blade brygges i kogende vand og får lov at afkøles. Den resulterende afkogning påføres på gasbind og påføres udslæt hver 3-4 timer.
• Drunk infusion. Hop kegler og melissa blade hældes med stejlt kogende vand og får lov til at infuse i flere timer. En teskefuld infusion gives til babyen to gange om dagen efter måltiderne.

Brug aldrig folkemedicin til børn uden først at rådføre sig med en læge, da de kan fremkalde allergier og forårsage andre bivirkninger.

diæt

Desværre kan kosten ikke fuldstændigt eliminere symptomerne på mastocytose. Men det er meget vigtigt at observere det for at forhindre sygdommens gentagelse og for at lindre symptomernes sværhedsgrad.

Det er også nødvendigt at udelukke eksotiske fødevarer, usædvanlige for et barns krop. Brugen af ​​visse frugter (appelsiner, mandariner, pomelo, grapefrugt) kan forværre barnets tilstand og øge kløen.

En stor mængde sukker reducerer kroppens immunitet, og dette bidrager til sygdommens fremgang, så det er ønskeligt at fjerne overskydende søde fra kosten eller erstatte den med fructose.

konklusion

Hvis dit barn er blevet diagnosticeret med mastocytose, kan du føle dig bange og forvirret. Men fortvivl ikke: Takket være resultaterne af moderne medicin kan patienter med pigmenturturtika føre et normalt liv uden at opleve næsten ubehagelige symptomer, og 98% af patienterne selvherrer mastocytose efter puberteten.

Hvad er vigtigt at vide om pigment urticaria. Er du sikker på, at du ikke har denne sygdom?

Mastocytose er en sygdom, der skyldes unormal vækst og ophobning af mastceller i væv og organer, der ofte kaldes mastceller. En af sygdommens sorter, der manifesteres ved dannelsen af ​​talrige udslæt på menneskekroppen, kaldes "pigmenturturtika".

Sygdommen anses for at være sjælden: Ifølge medicinsk statistik er der kun én, der er diagnosticeret med mastocytose, ud af tusindvis af voksne patienter, der henviser til en hudlæge. Hos børn er pigment urticaria dobbelt så almindeligt, og størstedelen af ​​de syge er babyer i de første to år af livet.

Definition af sygdommen

Første gang en tilstand, hvor hyperpigmenterede kløende pletter forekommer på den menneskelige hud, blev registreret i 1869 og blev kaldt "pigment urticaria". Opdagelsen i ti år af den tyske immunolog Paul Ehrlich af særlige celler af mastceller viste imidlertid, at en ny sygdom ikke har meget at gøre med urticaria. Efter en anden tysk læge viste Paul Gerson Unna i 1889, at det var mastcellerne, der forårsagede de ydre symptomer på sygdommen, den kaldtes "mastocytose".

Ifølge den moderne klassifikation, der er udarbejdet af Verdenssundhedsorganisationen, er der to former for mastocytose: hud, der stadig omtales som pigmenturturtika og systemisk, hvoraf en af ​​sorterne er mastcellelukæmi.

Den første type mastocytose forekommer i de fleste tilfælde hos meget små børn og er præget af ydre symptomer, næsten uden at påvirke de indre organer.

Systemisk mastocytose er mere almindelig hos voksne, er træg i naturen med periodiske tilbagefald og kan vare indtil udgangen af ​​livet. Sygdommen må ikke have hudpræstationer, men påvirker lever, milt, organer i mave-tarmkanalen og knoglemarv. Den mest ugunstige prognose for den maligne form af sygdommen, som udvikler sig hurtigt og ofte fører til patientens død.

Årsager til sygdom

På trods af at mastocytose har været kendt i næsten et halvt halvt år, er den nøjagtige årsag til forekomsten og udviklingsmekanismen endnu ikke blevet identificeret. Ifølge antagelsen af ​​nogle genetikere er sygdommen arvelig og er forårsaget af en specifik patologi af kromosomer. Denne version blev imidlertid ikke officielt anerkendt, da undersøgelser har vist, at kun halvdelen af ​​patienterne i familien havde tilfælde af mastocytose.

Det antages, at sygdommen er forbundet med sygdomme i hæmatopoiesisprocessen, og mastocytose henviser til maligne patologier af lymfoide og hæmatopoietiske væv.

Ikke desto mindre er det autentisk kendt, at udseendet af mastocytosymptomer er forårsaget af proliferation (fra de latinske ord "proles" - afkom og "fero" -bjørn), det vil sige væksten af ​​mastceller og deres øgede frigivelse af allergiske mediatorer: histamin, heparin, serotonin, cytokiner.

På samme tid kan forskellige faktorer udløse proliferationsmekanismen. De mest almindelige er følgende:

• langvarig ophold i kulde eller varme
• insektbid, slanger, vandmænd brænder;
• ukontrolleret brug af stoffer i lang tid, herunder acetylsalicylsyre, B-vitaminer, lokalbedøvende midler, kortikosteroider;
• brug af visse fødevarer (krydderier, kaffe, pickles og andre);
• alkohol- og stofmisbrug.

Nervøse overbelastninger, stress, klimaændringer, hormonelle ændringer kan provokere mastocytose. Nyfødte babyer kan blive syge med pigmenturturtika, hvis en af ​​de anførte faktorer forekommer hos en kvinde under graviditeten.

Ifølge lægerne forårsager hudens ejendommelige farve, der forårsagede sygdommens navn "pigmenturturtia", akkumulering i det subkutane lag af en stor mængde melanin, der fremkommer, når melanocytter interagerer med mastceller.

Symptomer på mastocytose

I 75% af tilfældene er den dermatologiske form for mastocytose diagnosticeret hos spædbørn fra fødsel til 2 år. Pigment urticaria hos ældre børn, unge og voksne er meget sjælden. Der var ingen væsentlige kønsforskelle.

Mastocytose klassificering

Sygdommen opstår pludselig, mens sværhedsgraden af ​​de vigtigste symptomer afhænger af patientens alder, sygdomsform, immunsystemets tilstand og andre faktorer.

Ved hududslæt udmærkes disse typer hudmastocytose:

• makulopapullezny. Formation på kroppen af ​​en hel placering små hyperpigmenterede pletter af mursten farve. Når der trykkes på dem eller en lille friktion, opstår udstødningsblærer, der ligner et udslæt, der er typisk for en urticaria (urticaria). I dermatologi kaldes dette fænomen "Daria-Unna syndrom";
• knudret. En masse lyserøde, skarlagede eller okker knuder optræder på menneskekroppen med en diameter på ca. 10 mm. De er glatte eller med små tuberkler og vokser til tider i en stor formation. Når du rører eller trykker, ændres noderne ikke;
• Solitary. Vises normalt hos babyer og babyer i op til 12 måneder. Det er karakteriseret ved udseendet af en (undertiden flere) orange eller mørkegul mastocytom - knudepunkter, der er op til 40-60 mm i diameter. Deres overflade ligner en appelsinskal, taktile fornemmelser ligner gummi. Placeret hovedsageligt på nakke og øvre torso. Testen af ​​Darya-Unna giver et positivt resultat: Når der trykkes, vises bobler på huden, der er fyldt med væske;

• Erythrodermic eller diffus forekommer i enhver alder. Under armene vises i mezhagodichnoe rum og andre store folder brune pletter af uregelmæssig form med klare grænser og en meget hård overflade, som ofte danner revner. Selv en svag berøring på disse områder fører til udseendet af store hvaler. Et af symptomerne er alvorlig kløe, så der sker ofte slid, ridser og ridser på kroppen. I en generaliseret form med et stort antal papler kan det udløse histaminchok og død;
• teleangiektatichesky. Findes normalt hos kvinder fra 25 til 50 år. Det er udtrykt i udseendet på brystet og lemmerne af store rød mursten pletter af uregelmæssig form. Symptom på Daria-Unna er udtalt, patienten er også bekymret for den uudholdelige kløe og brændende fornemmelse, når det berøres. Alvorlig udvikling kan forårsage knogleskade
• bulløs. Formation på huden hos børn af mange små blærer fyldt med væske, der fremstår selv med et let tryk. Ofte ledsaget af rødme og skrælning af huden på store områder af kroppen.

Desuden klassificeres pigmenturturtika efter alder som følger:

• spædbarnskutan mastocytose. Kliniske tegn forekommer hos små børn og forsvinder helt eller delvist ved pubertet. Det påvirker kun huden og påvirker ikke de indre organer;
• dermal mastocytose hos unge og voksne. Det manifesteres ikke kun af eksterne tegn, men påvirker også indre organer. Men i modsætning til systemisk mastocytose har den ikke tendens til at udvikle sig. I nogle tilfælde kan genfødes i en ondartet form af sygdommen.

Ved antallet af formationer, der fremkommer på huden, skelnes disse former for pigmenturturtika:

• lokaliseret - en eller flere mastocytomer dannes;
• generaliseret - et udslæt dækker det meste af kroppen.

Den anden form af sygdommen diagnosticeres meget oftere.

Symptomer på pigmenturturtika

I dermatologisk form af mastocytose forekommer følgende tegn hos patienter:

• hud rødme;
• Udseendet af pletter eller knuder af forskellig størrelse afhængig af sygdommens art;
• kløe;
• brændende og ømhed ved berøring
• dannelse af væskefyldte blærer på kroppen med tryk eller friktion;
• feber;
• lavere blodtryk
• hjertesvigt.

Sommetider er sygdommen ledsaget af hovedpine og muskelsmerter og lidelser i fordøjelsessystemet: kvalme, opkastning, flatulens, diarré. Et sygt barn bliver irritabelt og lunefuldt, ofte græder. Smertefuld kløe forårsager tab af appetit, søvnløshed, nervøs sammenbrud.

I alvorlige tilfælde kan histaminchok med stor frigivelse af histamin udvikle sig. Dens symptomer er:

• et kraftigt fald i trykket
• reduceret muskel tone;
• hurtig eller svag puls;
• fald i kropstemperaturen;
• bevidsthedstab

Denne betingelse kræver øjeblikkelig lægehjælp, da det kan medføre ophør af hjerteaktivitet og død.

Symptomer på systemisk mastocytose

Den systemiske form af sygdommen er karakteriseret ved indtrængning af et stort antal mastceller ikke kun i det subkutane fedtlag, men også i knoglemarven og mange indre organer.

Hovedtegnene for systemisk mastocytose er en stigning i størrelsen af ​​et organ "angrebet" af mastceller og en forstyrrelse af dens normale funktion. Derudover lider patienter ofte af sådanne symptomer:

• hævede lymfeknuder;
• vedvarende kvalme
• tab af appetit
• tarmlidelse
• lavkvalitets kropstemperatur;
• bitter smag i munden;
• urimeligt vægttab
• øget kvalme
• smerter i maven
• feber;
• kløe af varierende intensitet
• muskel svaghed.

Nogle gange kan blærer og pletter forekomme på kroppen, som med dermatologisk urticaria. De kan være single eller generaliserede, forsvinde eller vises over tid.

Sygdommen kan vare i år med tilbagevendende tilbagefald. Over tid udvikler en syg person osteoporose (blødgøring af knoglevævet) eller osteosklerose (erstatning af knoglevæv med bindevæv). Den mest alvorlige komplikation er hæmoragisk syndrom, der fører til døden.

Ved alvorlig læsion af knoglemarv og indtrængen af ​​et stort antal mastceller i kredsløbssystemet kan mastcelle leukæmi forekomme. Som følge heraf udvikler patienten flere organsvigt, hvilket fører til døden.

Behandling af sygdommen

Hvis der er områder med stærk pigmentering og læsioner på kroppen, ledsaget af et eller flere yderligere symptomer, er det nødvendigt at lave en aftale med en hudlæge på klinikken, medicinsk center eller dermatovenerologisk dispensar. Kun en erfaren læge vil kunne foretage en nøjagtig diagnose og ordinere den nødvendige behandling.

Diagnose af sygdommen

Komplekset med diagnostiske foranstaltninger omfatter en visuel inspektion af de berørte områder og patientintervjuer for historie og identifikation af årsagerne til sygdommen. For at gøre dette kræver lægen følgende oplysninger:

• Tilstedeværelsen af ​​dermatologiske og andre sygdomme hos forældrene eller nærmeste familie
• leve- og arbejdsvilkår
• fødeindtag (til spædbørn - hos mor under graviditet);
• liste over medikamenter taget
• dårlige vaner.

Følgende laboratorieprøver er ordineret til påvisning af kroniske sygdomme:

• blodprøver: generelle, biokemiske, på tumormarkører;
• urinanalyse;
• Beregnet tomografi af knoglevæv;
• ultralydsundersøgelse af bughulen
• radiografi af indre organer.

Resultaterne vil gøre det muligt at differentiere pigmenturturtika fra sådanne sygdomme med lignende symptomer:

• Hodgkins sygdom;
• hæmangiom;
• pemphigus nyfødte;
• pigmenteret nevus;
• dermatofibroma.

Om nødvendigt udføres en histologisk undersøgelse af biomaterialet taget fra det berørte område og en knoglemarvsbiopsi.

Baseret på de trufne foranstaltninger, diagnostiserer lægen og foreskriver behandling.

Behandling af mastocytose

Hvis pigmentets urticaria hos små børn ikke manifesterer sig ved flere formationer på kroppen og tegn på systemiske læsioner, er terapi ikke indiceret. I de fleste patienter med puberteten opstår selvhelbredelse og symptomerne på sygdommen forsvinder. Samtidig skal barnet konstant overvåges af en børns hudlæge eller børnelæge for i god tid at opdage en mulig forringelse af tilstanden.

Da sygdommens ætiologi og mekanismen for dens udvikling ikke forstås godt, er der ingen enkelt behandlingsmetode. Den mest almindeligt anvendte terapi, afhængigt af typen af ​​mastocytose, de vigtigste symptomer og individuelle karakteristika hos en person.

Central til terapi er blokering af væksten af ​​mastceller og reducerer niveauet af histamin og andre stoffer, der udløser udviklingen af ​​symptomer på sygdommen.

Til dette formål foreskrives følgende lægemiddelgrupper:

• antihistaminer: Allergostop, Fenkrol, Tsetrin, Claritin, Hismanal, Erius, Zyrtec;
• antiserotonin: Ketanserin, Lizurid, Ketotifen, Bikarfen;
• antibradikinin: Anginin, Prodektin, Parmedin;
• hormonal: Prednisolon, Dexamethason;
• indeholdende cromoglycerinsyre: Nalkrom, Intal.

Eksterne antipruritiske salver påføres læsionerne:

• ikke-hormonal: Fenistil gel, Psilo balsam, Skin Cap, Soventol, Bepanten, Panthenol;
• hormonal: Triderm, Akriderm, Advantan, Beloderm.

I den systemiske form af mastocytose er cytostatika vist for at forhindre udviklingen af ​​maligne tumorer. For stoffer i denne gruppe er:

Det er vigtigt at huske at alle stoffer er kontraindicerede og kan føre til forekomsten af ​​bivirkninger. Derfor kan de kun bruges som foreskrevet af den behandlende læge og ikke overstiger doseringen.

I nogle tilfælde fjernes især store formationer ved kirurgi.

PUVA-terapi

Foruden lægemidler til behandling af pigmenteret urticaria anvendes fysioterapeutiske procedurer. De fleste patienter viste sessioner af PUVA-terapi.

Metoden består i ekstern anvendelse eller oral indtagelse af psoralener: lægemidler med vegetabilsk oprindelse og efterfølgende bestråling med ultraviolette stråler. Samtidig udsættes individuelle steder eller hele kroppen for effekten afhængigt af udslætets placering.

Som følge af komplekse procedurer er processen med mastocytproliferation blokeret, udbrud eller forsvinden af ​​udslæt elimineres, rødmen og skrælningen af ​​huden elimineres.

Tegn på forbedring observeres allerede efter 5-6 procedurer, og eftergivelsesperioden kan vare fra 6 måneder til flere år.

PUVA-terapi er kontraindiceret til behandling af spædbørn, individuel intolerance overfor UV-stråling eller mistanke om sygdommens maligne karakter.

outlook

Når dermatologisk form for mastocytose hos unge børn giver læger en gunstig prognose. Ofte, i alderen 13-16 år forsvinder alle symptomer på sygdommen uden særlig behandling.

I systemisk form er den mest farlige mastcelle leukæmi, som er en ondartet proces, der er 95% dødelig. Andre typer systemisk mastocytose har også en ugunstig prognose, fordi de fører til dysfunktion af de indre organer.

forebyggelse

Da mastocytose er en dårligt forstået sygdom, er mekanismen for dens forebyggelse ikke tilstrækkeligt udviklet. Derfor er den primære forebyggende foranstaltning at forhindre spredning af mastceller og deres frigivelse af histamin og andre mediatorer. For at gøre dette skal du følge disse anbefalinger:

• Følg en særlig kost, der udelukker fødevareallergener;
• undgå hypotermi
• ikke at være i lang tid under solens brændende stråler
• tag ikke medicin uden en læge recept
• stop med at ryge, drikke alkohol og andre dårlige vaner
• Hold dig rolig og ro i enhver situation.
• oftere at være i fri luft til at udøve.

Derudover er det vigtigt at tage sig af dit helbred: Gennemgå regelmæssigt en lægeundersøgelse, behandle selv de mest mindre sygdomme og konsultere enhver læge for ubehagelige følelser eller symptomer.

Pigment urticaria hos børn

Pigmenteret urticaria eller mastocytose er en sygdom, der forårsager overdreven ophobning af mastceller i huden og andre væv. Det vigtigste symptom på denne sygdom er et udslæt. Når mastocytose-mastceller, der aktivt øger og multiplicerer, trænger ind i organets hud og indre væv, danner der klynger der. Når disse celler ødelægges, kommer stoffer, der forårsager allergiske reaktioner, ind i blodet og omgivende væv, hvilket resulterer i forstyrrelsen af ​​arbejdet i forskellige organer.

grunde

Hidtil er der ikke konstateret en enkelt provokerende faktor for udseendet af pigmenturturtika hos et barn. Der er flere antagelser vedrørende de mulige årsager til denne sygdom:

• arvelig faktor
• inflammatoriske processer forårsaget af interne infektioner.

Men oftest udvikler pigmentets urticaria i et barn uforklarlige grunde, og derfor er der ingen konsensus om de faktorer, der fremkalder udviklingen af ​​denne sygdom i dag.
Sygdommen er ret sjælden, og børn lider oftest af det. Symptomer forsvinder sjældent og i de fleste tilfælde ikke helt.

symptomer

Pigmenteret urticaria hos et barn vises pludselig og er godartet. Sygdommen manifesterer sig oftest i de første år af et barns liv, men er samtidig tilbøjelige til regression. Pigment urticaria ud over hududslæt ledsages også af følgende symptomer:

• kløe og rødme i huden,
• mavesmerter,
• svimmelhed,
• kvalme og opkastning
• pludselig besvimelse.

Diagnose af pigment urticaria hos et barn

Når de første symptomer på denne sygdom vises, skal barnet straks blive vist til lægen. De eksterne manifestationer af sygdommen ligner meget på andre hudpatologier, så kun en læge kan foretage en ordentlig diagnose.
Høringen begynder med en undersøgelse, hvor specialisten undersøger huden og vurderer også udslætets art ud fra deres:

Derefter tester de Daria-Unna og foreskriver yderligere undersøgelser:

• en blodprøve til bestemmelse af histamin og antallet af mastceller,
• biopsi af knuderne
• MR
• Ultralyd af indre organer
• FGDS i maven,
• radiografi af muskuloskeletalsystemet.

komplikationer

Pigmenteret urticaria hos et barn kan undertiden udvikle sig til en alvorlig form, der påvirker de indre organer. Den mest alvorlige sag kan føre til, at mastceller genfødes til maligne tumorer, hvilket kan føre til mastcelle-leukæmi med yderligere progression.

Hvis sygdommen optrådte i et barn i en alder af to år, så udvikler den sjældent og har ingen alvorlige komplikationer. I en senere alder kan sygdommen påvirke de indre organer og udvikle sig til en systemisk læsion.
For at undgå alvorlige virkninger af pigment urticaria hos et barn, ved de første manifestationer af irritation på huden, skal du straks kontakte en læge, som vil foretage den korrekte diagnose og ordinere et behandlingsforløb afhængigt af symptomerne.

behandling

Hvad kan du gøre

For effektiv behandling af pigmenturturtika hos et barn er det nødvendigt at eliminere alle mulige årsager til forekomsten. Til dette anbefales det:

• følg en allergivenlig kost,
• undgå langvarig udsættelse for solen
• brug lys tøj lavet af naturlige stoffer
• begrænse kontakt med store allergener,
• tag bade med afkog af urter.

Hvad lægen gør

Behandlingsforløbet kan kun ordineres af en læge baseret på sygdommens symptomer. Som regel er behandlingen af ​​pigmenturturtika hos børn individuel. I de fleste tilfælde ordinerer antihistaminer, såvel som andre lægemidler, der forhindrer yderligere udvikling af sygdommen.

Også i kampen mod pigment urticaria hos børn, anvende og kortikosteroid salve, som kun kan udpege en læge.
Sommetider går sygdommen uafhængigt og uden spor. For at symptomerne ikke skal vise sig igen, er det nødvendigt at tage forebyggende foranstaltninger og genoprettende terapi.

Særlig terapi er også rettet mod behandlingen af ​​en eksisterende sammenhængende sygdom, hvis den blev påvist under diagnosen.

For hurtig fjernelse af det kliniske billede ordineres børn topiske præparater - salver, cremer, geler, bade og komprimerer.

forebyggelse

Det antages, at mastocytose kan forekomme hos ethvert barn. Særlige forebyggende foranstaltninger af denne sygdom er ikke. Den vigtigste regel at huske er, at barnet skal beskyttes mod langvarig udsættelse for direkte sollys samt fra kemiske og termiske stimuli.

Der er dog en række forebyggende foranstaltninger, som enhver forælder til et allergisk barn skal huske:

• luft barnets værelse oftere
• gør våd rengøring dagligt,
• fugt luften i huset ved hjælp af specielle ionisatorer,
• Har ikke kæledyr
• vask dit barns tøj med hypoallergent pulver,
• ikke plante blomstrende planter i huset,
• i løbet af blomstringsperioden beskytter barnet mod kontakt med pollen.

Bevæb dig selv med viden og læs en nyttig informativ artikel om sygdomspigmentets urticaria hos børn. For at være forældre betyder det at studere alt, hvad der vil hjælpe med at opretholde en sundhedsgrad i familien på niveauet "36,6".

Find ud af, hvad der kan forårsage sygdom, hvordan man genkender det i tide. Find oplysninger om, hvad der er de tegn, hvormed du kan identificere ubehag. Og hvilke tests vil hjælpe med at identificere sygdommen og foretage den korrekte diagnose.

I artiklen vil du læse alt om metoderne til behandling af sådanne sygdomme som pigmenturturtika hos børn. Find ud af, hvilken effektiv førstehjælp skal være. Hvordan man behandler: Vælg stoffer eller traditionelle metoder?

Du vil også lære, hvad der kan være faren for en sen behandling af sygdomspigmentet urticaria hos børn, og hvorfor det er så vigtigt at undgå konsekvenserne. Alt om, hvordan du forhindrer pigment urticaria hos børn og forhindrer komplikationer.

Og omsorgsfulde forældre finder på siderne af tjenesten fulde oplysninger om symptomerne på sygdomspigmentets urticaria hos børn. Hvad er forskellen mellem sygdommens symptomer hos børn på 1,2 og 3 år fra sygdommens manifestationer hos børn på 4, 5, 6 og 7 år? Hvad er den bedste måde at behandle sygdomspigmentets urticaria hos børn?

Pas på sundhed af kære og vær i god form!