Systemisk lupus erythematosus - symptomer (foto), behandling og medicin, prognose

Hurtig overgang på siden

Systemisk lupus erythematosus (SLE) eller Limban Sachs sygdom er en af ​​de alvorlige diagnoser, der kan høres ved en læge, både for voksne og børn. Når sen behandling af SLE fører til skade på led, muskler, blodkar og organer.

Heldigvis er SLE ikke en fælles patologi - for 1.000 mennesker diagnosticeres det hos 1-2 personer.

Sygdommen fører til dannelse af et svigt i et af organerne. Derfor kommer disse symptomer frem i det kliniske billede.

Fakta! - Systemisk lupus erythematosus er blandt de uhelbredelige (men ikke fatale med tilstrækkelig kuration). Men i at udføre alle anbefalinger fra lægen, formår patienten at føre et normalt og tilfredsstillende liv.

Systemisk lupus erythematosus - hvad er det?

Systemisk lupus erythematosus er en diffus sygdom i bindevævet, der manifesterer sig i skader på menneskets hud og eventuelle indre organer (normalt nyrerne).

Som statistik viser, udvikler denne patologi oftest hos kvinder under 35 år. Hos mænd er lupus diagnosticeret 10 gange mindre, hvilket forklares af de særlige forhold i den hormonelle baggrund.

De sygdomsbegrænsende faktorer omfatter følgende:

• virale infektioner, som i lang tid "lever" i menneskekroppen i latent tilstand;
• krænkelse af metaboliske processer
• genetisk prædisponering (en øget sandsynlighed for sygdommen overføres fra den kvindelige side, skønt hanransmission ikke er udelukket);
• abort, fødsel på baggrund af fejl i syntesen og receptorperspektionen af ​​østrogen;
• hormonelle forandringer i kroppen
• karies og andre infektioner i det kroniske kursus
• vaccination, langvarig medicinering;
• sinusitis;
• neuroendokrine sygdomme;
• hyppigt ophold i værelser med lavt eller tværtimod høj temperatur
• modes;
• tuberkulose;
• solindstråling.

Systemisk lupus erytem erytem

Systemisk lupus erythematosus, hvis årsager ikke er fuldt identificeret, har mange prædisponerende faktorer for udbrud af en diagnose. Som nævnt ovenfor udvikler denne sygdom oftest hos personer i ung alder, og derfor er udseendet hos børn ikke udelukket.

Nogle gange er der tilfælde, hvor barnet har SLE fra fødslen. Dette skyldes det faktum, at barnet har en medfødt krænkelse af forholdet mellem lymfocytter.

En anden årsag til medfødt sygdom er den lave grad af udvikling af komplementært system, som er ansvarlig for humorale immuniteter.

Forventet levetid for SLE

Hvis ubehandlet SLE med moderat aktivitetsgrad vil det blive en alvorlig form. Og behandlingen på dette stadium bliver ineffektiv, mens patientens liv normalt ikke overstiger tre år.

• Men med passende og rettidig behandling forlænges patientens levetid til 8 år eller mere.

Dødsårsagen er udviklingen af ​​glomerulonefritis, som påvirker nyrernes glomerulære apparater. Konsekvenserne påvirker hjernen og nervesystemet.

Hjerneskade opstår på grund af aseptisk meningitis på baggrund af forgiftning med nitrogenholdige produkter. Og derfor skal enhver sygdom behandles til stadiet af stabil remission for at forhindre udvikling af komplikationer.

Hvis symptomer på systemisk lupus erythematosus opdages, skal en læge straks konsulteres. Dertil kan døden opstå som følge af lungeblødning. Risikoen for død i dette tilfælde er 50%.

Symptomer på systemisk lupus erythematosus, grad

Læger identificerede flere typer SLE, som vil blive præsenteret i nedenstående tabel. I hver af disse arter er hovedsymptomet et udslæt. fordi Dette tegn er almindeligt, det er ikke i bordet.

Denne sygdom har flere grader, med karakteristiske symptomer.

1. Den mindste grad. De vigtigste symptomer er: træthed, gentagen feber, smertefulde spasmer i leddene, små små udslæt af rødt.

2. Moderat. På dette stadium bliver udslætet udtalt. Skader på indre organer og blodårer kan forekomme.

3. Udtrykt. Komplikationer vises på dette stadium. Patienter opdager krænkelser af muskuloskeletalsystemet, hjernen, blodkarrene.

Der er sådanne former for sygdommen: akut, subakut og kronisk, som hver er forskellig fra hinanden.

Den akutte form er manifesteret af smerter i leddene og øget svaghed, og derfor betegner patienter dagen da sygdommen begyndte at udvikle sig.

De første 60 dage af sygdommen udvikler et generelt klinisk billede af organskader. Hvis sygdommen begynder at udvikle sig, så er patienten i stand til at dø efter 1,5-2 år.

Subakut form af sygdommen er vanskelig at identificere, da der ikke er udtalt symptomer. Men dette er den mest almindelige form for sygdommen. Indtil det øjeblik organskade opstår, tager det normalt 1,5 år.

Den egenartede af en kronisk sygdom er, at patienten i lang tid forstyrres af flere symptomer på sygdommen. Perioder med forværring er sjældne, og behandling kræver små doser af lægemidler.

De første tegn på SLE og karakteristiske manifestationer

Systemisk lupus erythematosus, hvis første tegn beskrives nedenfor - en farlig sygdom, som skal behandles straks. Når sygdommen begynder at udvikle sig, svarer dens symptomer til catarrale diagnoser. De første tegn på SLE er følgende:

1. Hovedpine;
2. Hævede lymfeknuder;
3. Hævelse af benene, poser under øjnene;
4. Ændringer i nervesystemet;
5. feber;
6. Søvnforstyrrelser

Før typiske ydre symptomer vises, kulderystelser er et kendetegn ved denne sygdom. Han giver mulighed for overdreven svedtendens.

Ofte efter det, hud manifestationer der karakteriserer lupus dermatitis slutte sig til sygdommen.

Udslæt med lupus er lokaliseret på ansigtet, i næse og kindben. Udslæt med SLE rød eller pink, og hvis du ser på deres form, vil du bemærke sommerfuglens vinger. Udslæt forekommer på brystet, arme og nakke.

Funktioner af udslæt følgende:

• tør hud;
• nældefeber;
• udseende af skalaer;
• vage papulære elementer;
• Udseende af blærer og sår, ar;
• alvorlig rødme i huden, når den udsættes for sollys.

Et tegn på denne alvorlige sygdom er almindeligt hårtab. Patienter har fuldstændig eller delvis skaldethed, så dette symptom kræver rettidig behandling.

SLE behandling - medicin og metoder

Tidlig og patogenetisk behandling er vigtig for denne sygdom, det påvirker patientens generelle helbred.

Hvis vi taler om den akutte form af sygdommen, er behandlingen tilladt under lægens vejledning. Lægen kan ordinere følgende lægemidler (eksempler på medicin gives i parentes):

• Glukokortikosteroider (Celeston).
• Hormonale og vitaminkomplekser (Seton).
• Anti-inflammatoriske ikke-steroide midler (delagil).
• Cytostatika (azathioprin).
• Midler af aminohalogengruppe (hydroxychloroquin).

Tip! Behandlingen udføres under tilsyn af en specialist. Da et af de mest almindelige midler - aspirin, er farligt for patienten, nedsætter stoffet blodpropper. Og med langvarig brug af ikke-steroide lægemidler kan slimhinden irriteres, på baggrund af hvilken gastritis og sår ofte udvikler sig.

Men det er ikke altid nødvendigt at behandle systemisk lupus erythematosus på hospitalet. Og huset har lov til at følge de anbefalinger, som lægen har ordineret, hvis aktivitetsgraden af ​​processen tillader det.

I følgende tilfælde er indlæggelse af patienten påkrævet:

• regelmæssig temperaturforøgelse
• udseendet af neurologiske komplikationer;
• tilstande, der truer menneskeliv: nyresvigt, blødning, pneumonitis;
• fald i blodkoagulationsrater.

Udover lægemidlet "inde" skal du bruge salver til ekstern brug. Det er ikke nødvendigt at udelukke de procedurer, der påvirker patientens generelle tilstand. Lægen kan ordinere følgende midler til behandling:

• obkalyvanie syge steder hormonelle lægemidler (opløsning akrihin).
• glucocorticosteroid salve (Sinalar).
• kryoterapi.

Det er værd at bemærke, at den gunstige prognose for denne sygdom kan ses, når behandlingen påbegyndes til tiden. Diagnosen af ​​SLE ligner dermatitis, seborré, eksem.

Behandling af systemisk lupus erythematosus bør udføres kurser på mindst seks måneder. For at forhindre komplikationer, der fører til invaliditet, bør patienten i tillæg til en passende behandling overholde følgende anbefalinger:

• opgive dårlige vaner
• begynde at spise rigtigt
• tage tid til fysisk anstrengelse
• observere psykologisk komfort og undgå stress.

Da det ikke er muligt fuldt ud at komme ud af denne sygdom, bør terapi rettes mod at lindre symptomerne på SLE og eliminere den inflammatoriske autoimmune proces.

Komplikationer af lupus

Komplikationer af denne sygdom er ikke nok. Nogle af dem fører til handicap, andre - til patientens død. Det forekommer udslæt på kroppen, men fører til katastrofale konsekvenser.

Komplikationer omfatter følgende betingelser:

• vaskulitis af arterierne;
• hypertension;
• leverskader;
• åreforkalkning.

Fakta! Inkubationsperioden for SLE hos patienter kan vare i måneder og år - dette er den største fare med denne sygdom.

Hvis sygdommen opstår hos gravide, fører det ofte til for tidlig fødsel eller abort. Også blandt komplikationerne er en ændring i patientens følelsesmæssige tilstand.

Ændringer i humør ses ofte i den kvindelige halvdel af menneskeheden, mens mænd tolererer sygdom lettere. Komplikationer af den følelsesmæssige type omfatter følgende:

• depression;
• epileptiske anfald;
• neuroser.

Systemisk lupus erythematosus, hvis prognose ikke altid er gunstig, er en sjælden sygdom, og årsagerne til dens udseende er derfor endnu ikke undersøgt. Det vigtigste er en kompleks behandling og undgåelse af provokerende faktorer.

Hvis en persons familie er blevet diagnosticeret med denne sygdom, er det vigtigt at engagere sig i forebyggelse og forsøge at opretholde en sund livsstil.

Afslutningsvis vil jeg sige - denne sygdom fører til handicap og endog patientens død. Og derfor bør du ved de første symptomer på systemisk lupus erythematosus ikke udsætte besøget hos lægen. Diagnostik i et tidligt stadium kan redde hud, blodkar, muskler og indre organer - udvide og forbedre livskvaliteten væsentligt.

Lupus erythematosus

Denne sygdom ledsages af en krænkelse af immunsystemet, hvilket resulterer i betændelse i muskler, andre væv og organer. Lupus erythematosus forekommer med perioder med remission og exacerbation, mens sygdommens udvikling er svær at forudsige; i løbet af progression og fremkomsten af ​​nye symptomer fører sygdommen til dannelse af svigt af et eller flere organer.

Hvad er lupus erythematosus

Dette er en autoimmun patologi, hvor nyrer, blodkar, bindevæv og andre organer og systemer er berørt. Hvis den menneskelige krop i normal tilstand producerer antistoffer, der er i stand til at angribe udenlandske organismer, der falder udenfor, så producerer kroppen et stort antal antistoffer mod cellerne i kroppen og deres komponenter i nærværelse af en sygdom. Som et resultat dannes en immunkompleks inflammatorisk proces, hvis udvikling fører til dysfunktion af forskellige elementer af kroppen. Systemisk lupus påvirker indre og ydre organer, herunder:

grunde

Etiologien af ​​systemisk lupus er stadig uklart. Lægerne tyder på, at årsagen til sygdommen er virus (RNA osv.). Derudover er en risikofaktor for udviklingen af ​​patologi en arvelig disposition for den. Kvinder lider af lupus erythematosus omkring 10 gange oftere end mænd på grund af deres hormoners særlige egenskaber (der er en høj koncentration af østrogen i blodet). Årsagen til hvilken sygdommen manifesterer sig hyppigere hos mænd er den beskyttende virkning, som androgener (mandlige kønshormoner) har. Forøg risikoen for SLE kan:

• bakteriel infektion;
• tager medicin
• viral skade.

Udviklingsmekanisme

Et normalt fungerende immunsystem producerer stoffer til bekæmpelse af antigener af eventuelle infektioner. I systemisk lupus ødelægger antistoffer målrettet deres egne celler i kroppen, mens de forårsager absolut uorganisering af bindevævet. Patienterne viser som regel fibroidændringer, men andre celler er modtagelige for mucoid hævelse. I de berørte strukturelle enheder af huden ødelægges kernen.

Foruden skader på hudceller begynder plasmakonstruktioner og lymfoide partikler, histiocytter og neutrofile at akkumulere i væggene i karrene. Immunceller sætter sig omkring den ødelagte kerne, som kaldes "roset" fænomenet. Under påvirkning af aggressive komplekser af antigener og antistoffer frigives lysosom enzymer, som stimulerer inflammation og fører til skade på bindevævet. Nye antigener med antistoffer (autoantistoffer) dannes ud fra nedbrydningsprodukterne. Som et resultat af kronisk inflammation forekommer vævssclerose.

Former af sygdommen

Afhængig af sværhedsgraden af ​​patologiens symptomer har systemisk sygdom en vis klassificering. De kliniske sorter af systemisk lupus erythematosus omfatter:

1. Akut form. På dette stadium udvikler sygdommen sig kraftigt, og patientens generelle tilstand forværres, mens han klager over konstant træthed, høj temperatur (op til 40 grader), smerte, feber og muskelsmerter. Symptomatologi af sygdommen udvikler sig hurtigt, og inden for en måned påvirker alle væv og organer hos en person. Prognosen for akut SLE er ikke trøstende: ofte er patientens forventede levetid med en sådan diagnose ikke mere end 2 år.
2. Subakut form. Fra begyndelsen af ​​sygdommen og før symptomernes begyndelse kan tage mere end et år. For denne type sygdom karakteristisk hyppig ændring af perioder med forværring og remission. Prognosen er gunstig, og patientens tilstand afhænger af den behandling, som lægen vælger.
3. Kronisk. Sygdommen er træg, symptomerne har et svagt udtryk, de indre organer er næsten intakte, så kroppen fungerer normalt. På trods af patologiens milde forløb er det praktisk taget umuligt at helbrede det på dette stadium. Det eneste, der kan gøres, er at afhjælpe en persons tilstand ved hjælp af lægemidler i tilfælde af forværring af SLE.

Det er nødvendigt at skelne hudsygdomme relateret til lupus erythematosus, men ikke systemisk og ikke have en generaliseret læsion. Disse sygdomme omfatter:

• discoid lupus (rød udslæt på ansigt, hoved eller andre dele af kroppen, lidt forhøjet over huden);
• lægemiddel lupus (betændelse i leddene, udslæt, høj feber, brystsmerter forbundet med at tage medicin; efter deres tilbagetrækning går symptomerne væk);
• neonatal lupus (sjældent udtrykt, påvirker den nyfødte, hvis moderen har en immunforsvarssygdom, sygdommen ledsages af abnormiteter i leveren, hududslæt, hjertesygdom).

Hvordan manifesterer lupus

De vigtigste symptomer, der manifesterer sig i SLE, omfatter alvorlig træthed, hududslæt og smerter i leddene. Med udviklingen af ​​patologi bliver problemer med hjerteets, nervesystemet, nyrerne, lungerne og skibene aktuelle. Det kliniske billede af sygdommen er i hvert tilfælde individuel, fordi det afhænger af hvilke organer der er påvirket og hvilken grad af skade de har.

På huden

Vævskader ved sygdommens indtræden forekommer hos ca. en fjerdedel af patienterne. I 60-70% af patienterne med SLE, hudsyndrom kan ses senere, og i andre forekommer det slet ikke. Som regel er områder af kroppen, der er åbne for solen, typiske for lokalisering af en læsion - et ansigt (et sommerfuglformet område: næse, kinder), skuldre, nakke. Skaderne ligner erythem (erythematosus), da de udviser røde, skællede plaques. Langs kanterne af læsionerne er dilateret kapillærer og områder med et overskud / mangel på pigment.

Ud over ansigtet og andre områder af kroppen udsat for sollys, påvirker systemisk lupus hovedbunden. Denne manifestation er som regel lokaliseret i den tidlige region, mens håret falder ud på et begrænset område af hovedet (lokal alopeci). Hos 30-60% af patienterne med SLE er der en mærkbar overfølsomhed over for sollys (fotosensibilisering).

I nyrerne

Meget ofte påvirker lupus erythematosus nyrerne: omkring halvdelen af ​​patienterne viser skader på nyretablet. Et hyppigt symptom på dette er tilstedeværelsen af ​​protein i urinen, cylindre og røde blodlegemer, som regel ikke påvist i begyndelsen af ​​sygdommen. De vigtigste tegn på, at SLE har påvirket nyrerne er:

• membranøs nefritis;
• proliferativ glomerulonefritis.

I leddene

Reumatoid arthritis diagnosticeres ofte med lupus: i 9 ud af 10 tilfælde er det ikke deformerende og ikke-erosiv. Ofte påvirker sygdommen knæled, fingre, håndled. Derudover udvikler patienter med SLE nogle gange osteoporose (fald i knogletæthed). Ofte klager patienter på muskelsmerter og muskelsvaghed. Immunbetændelse behandles med hormonlægemidler (kortikosteroider).

På slimhinden

Sygdommen manifesterer sig i mundslimhinden og nasopharynx i form af sår, som ikke forårsager smertefulde fornemmelser. Slimhindernes nederlag er fastgjort i 1 ud af 4 tilfælde. For dette er karakteristisk:

• nedsat pigmentering, rød læremargen (cheilitis);
• ulceration af mund / næse, punktering af blødninger.

På skibe

Lupus erythematosus er i stand til at inficere alle strukturer i hjertet, herunder endokardium, perikardium og myokardium, koronarbeholdere, ventiler. Skader på organets ydre beklædning forekommer dog hyppigere. Sygdomme, der kan skyldes SLE:

• perikarditis (betændelse i hjertemuskulaturens serøse membraner, manifesteret af kedelige smerter i brystet);
• myocarditis (inflammation i hjertemusklen, ledsaget af rytmeforstyrrelser, nerveimpulser, akut / kronisk organsvigt);
• dysfunktion af hjerteventiler;
• Skader på koronarbeholderne (kan udvikle sig i en tidlig alder hos patienter med SLE);
• skade på indre blodkar (med dette øger risikoen for aterosklerose);
• skade på lymfekarrene (manifesteret af trombose i ekstremiteterne og indre organer, panniculitis - smertefulde subkutane noder og reticularis - blå pletter danner gittermønsteret).

På nervesystemet

Lægerne antyder, at svigt i centralnervesystemet skyldes skade på hjerneskibene og dannelse af antistoffer mod neuroner - celler, der er ansvarlige for ernæring og beskyttelse af kroppen såvel som til immunceller (lymfocytter. Nøglen indikerer, at sygdommen ramte hjernens nervestrukturer - dette :

• psykose, paranoia, hallucinationer;
• migræne hovedpine;
• Parkinsons sygdom, chorea;
• depression, irritabilitet
• hjerneslag
• polyneuritis, mononeuritis, aseptisk type meningitis;
• encephalopati;
• neuropati, myelopati osv.

symptomer

Systemisk sygdom har en omfattende liste over symptomer, med perioder med eftergivelse og komplikationer. Udbruddet af patologi kan være lyn eller gradvis. Symptomerne på lupus afhænger af sygdommens form, og da den tilhører multiorgankategorien af ​​patologier, kan de kliniske symptomer varieres. Ikke-alvorlige former for SLE er kun begrænset til skade på huden eller leddene, mere alvorlige sygdomsformer ledsages af andre manifestationer. De karakteristiske symptomer på sygdommen omfatter følgende:

• hævede øjne, leddene i underbenet;
• muskel / led smerte;
• hævede lymfeknuder;
• rødmen;
• forøget træthed, svaghed;
• rødt, ligner allergiske udslæt på ansigtet;
• gratuitous feber;
• Blå fingre, hænder, fødder efter stress, kontakt med kulde;
• alopeci;
• ømhed ved indånding (taler om beskadigelse af lungernes lining);
• følsomhed over for sollys.

Første tegn

Tidlige symptomer omfatter temperatur, som varierer inden for rammerne af 38039 grader og kan vare i flere måneder. Derefter har patienten andre tegn på SLE, herunder:

• artros hos små / store ledd (det kan selvstændigt passere og så igen med større intensitet);
• udslæt i form af en sommerfugl på ansigtet, udslæt vises på skuldrene, brystet;
• betændelse i de livmoderhalske lymfeknuder;
• I tilfælde af alvorlige læsioner i kroppen lider indre organer - nyrer, lever, hjerte, hvilket afspejles i krænkelse af deres arbejde.

Hos børn

I en tidlig alder manifesteres lupus erythematosus af mange symptomer, der gradvist påvirker forskellige organer af barnet. Samtidig kan læger ikke forudsige, hvilket system der vil mislykkes næste gang. De primære tegn på patologi kan ligne almindelige allergier eller dermatitis; sådan patogenese af sygdommen forårsager vanskeligheder ved diagnosen. Symptomer på SLE hos børn kan være:

• dystrofi;
• hududtynding, lysfølsomhed;
• feber, ledsaget af kraftig svedtendens, kuldegysninger;
• allergiske udslæt;
• Dermatitis er som regel først lokaliseret på kinderne, næse (den har form af vredt udslæt, blærer, ødem osv.);
• ledsmerter
• sprøde negle;
• nekrose ved hånden, håndflader;
• alopeci, op til fuldstændig skaldethed;
• kramper;
• psykiske lidelser (nervøsitet, humørhed osv.);
• stomatitis, der ikke kan behandles.

diagnostik

For at etablere diagnosen bruger læger et system udviklet af amerikanske reumatologer. For at bekræfte, at patienten har lupus erythematosus, skal patienten have mindst 4 af de 11 listede symptomer:

• erytem på sommerfuglformet ansigt
• lysfølsomhed (pigmentering i ansigtet, forværret af udsættelse for sollys eller UV-stråling);
• discoid hududslæt (asymmetriske røde pletter, der skaler og knækker, med områder med hyperkeratose har skævt kanter);
• symptomer på arthritis
• sårdannelse af slimhinderne i munden, næse;
• lidelser i centralnervesystemet - psykose, irritabilitet, hysteri uden årsag, neurologiske patologier mv.
• serøs betændelse
• hyppig pyelonefritis, udseendet i proteinets urin, udvikling af nyresvigt;
• falsk positiv analyse af Wasserman, påvisning af titere af antigener og antistoffer i blodet;
• reduktion af blodplader og lymfocytter i blodet, ændring af dets sammensætning;
• urimelig stigning i antinucleære antistoffer.

Specialisten gør den endelige diagnose kun, hvis der er fire eller flere tegn fra ovenstående liste. Når dommen er i spørgsmål, bliver patienten rettet mod en smal, detaljeret undersøgelse. En stor rolle i diagnosen SLE, lægen tildeler anamnese og undersøgelsen af ​​genetiske faktorer. Lægen skal finde ud af, hvilke sygdomme patienten havde i løbet af det sidste år af livet og hvordan de blev behandlet.

behandling

SLE er en kronisk type sygdom, hvor fuldstændig helbredelse af patienten er umulig. Målet med terapi er at reducere aktiviteten af ​​den patologiske proces, genoprette og bevare funktionen af ​​det berørte system / organer, forhindre eksacerbationer til at opnå længere levetid for patienter og forbedre livskvaliteten. Behandling af lupus indebærer det obligatoriske indtag af lægemidler, som lægen ordinerer for hver patient individuelt afhængigt af kroppens egenskaber og sygdomsfasen.

Patienter indlægges i tilfælde, hvor de har en eller flere af følgende kliniske manifestationer af sygdommen:

• mistænkt slagtilfælde, hjerteanfald, alvorlig skade på centralnervesystemet, lungebetændelse;
• en temperaturstigning over 38 grader i lang tid (feber kan ikke elimineres ved hjælp af antipyretiske midler);
• bevidsthedens depression
• et kraftigt fald i leukocytter i blodet;
• hurtig fremgang af sygdoms symptomer.

Når behovet opstår, henvises patienten til specialister som en kardiolog, nephrologist eller pulmonologist. Standardbehandling for SLE omfatter:

• hormonbehandling (foreskrevne lægemidler af glucocorticoidgruppen, for eksempel Prednisolon, Cyclophosphamid, etc.);
• antiinflammatoriske lægemidler (sædvanligvis diclofenac i ampuller);
• antipyretiske lægemidler (baseret på paracetamol eller ibuprofen).

For at lindre brænding, skrælning af huden ordinerer lægen hormonbaserede cremer og salver til patienten. Særlig opmærksomhed under behandlingen af ​​lupus erythematosus betales for at opretholde patientens immunitet. Under remission ordineres patienten komplekse vitaminer, immunostimulerende midler og fysioterapeutiske manipulationer. Narkotika, der stimulerer immunsystemets arbejde som azathioprin, tages kun under en sygdomstilstand, ellers kan patientens tilstand forværres dramatisk.

Akut lupus erythematosus

Behandling skal begynde på hospitalet så hurtigt som muligt. Det terapeutiske kursus bør være lang og konstant (uden afbrydelser). Under patologiens aktive fase gives glucocorticoider til patienterne i store doser, idet de begynder med 60 mg Prednisolon og øges over 3 måneder med yderligere 35 mg. Reducer lægemidlets volumen langsomt og flytter til piller. Efter individuelt tildelt vedligeholdelsesdosis af lægemidlet (5-10 mg).

For at forhindre en krænkelse af mineralmetabolisme ordineres kaliumpræparater samtidig med hormonbehandling (Panangin, kaliumacetatopløsning osv.). Efter afslutning af sygdommens akutte fase udføres kompleks behandling med kortikosteroider i reducerede eller vedligeholdelsesdoser. Desuden tager patienten aminokinolinlægemidler (1 tablet af Delagin eller Plaquenil).

kronisk

Jo tidligere behandlingen er startet, jo større er chancerne for patienten for at undgå irreversible effekter i kroppen. Terapi af kronisk patologi indebærer nødvendigvis at tage antiinflammatoriske lægemidler, lægemidler, der undertrykker immunsystemets (immunosuppressive) virkninger og kortikosteroidhormonale lægemidler. Imidlertid opnår kun halvdelen af ​​patienterne succes i behandlingen. I mangel af positiv dynamik udføres stamcelleterapi. Som regel er autoimmun aggression så fraværende.

Hvad er farlig lupus erythematosus

Nogle patienter med en sådan diagnose udvikler alvorlige komplikationer - arbejdet i hjertet, nyrerne, lungerne, andre organer og systemer er forstyrret. Den farligste form af sygdommen er systemisk, hvilket skader selv moderkagen under graviditeten, som følge heraf fører det til at fostre eller dets død falder. Autoantistoffer er i stand til at trænge ind i placenta og forårsage neonatal (medfødt) sygdom hos nyfødte. I dette tilfælde forekommer babyen hudsyndrom, som passerer efter 2-3 måneder.

Hvor mange lever med lupus erythematosus

Takket være moderne lægemidler kan patienterne leve i mere end 20 år efter diagnosen af ​​sygdommen. Udviklingen af ​​patologi foregår med forskellige hastigheder: i nogle mennesker øger symptomerne gradvist, i andre vokser symptomerne hurtigt. De fleste patienter fortsætter med at føre et normalt liv, men med en alvorlig sygdomsforløb går evnen til at arbejde tabt på grund af svær led smerte, høj træthed og CNS-lidelser. Varigheden og livskvaliteten for SLE afhænger af sværhedsgraden af ​​symptomer på multipel organsvigt.

Symptomer på systemisk lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus (SLE) er en alvorlig sygdom, hvor dets eget immunsystem opfatter cellerne i menneskekroppen som fremmed. Som følge heraf udbreder det et immunrespons imod dem og fremkalder organskader. Da immunsystemets elementer er til stede i enhver del af kroppen, kan næsten alle organer påvirkes af lupus. Ifølge statistikker udvikler sygdommen hos kvinder i ca. 90% af tilfældene. I de fleste tilfælde er de første symptomer på sygdommen mellem 15 og 25 år.

Mange er interesserede i oprindelsen af ​​sygdommens navn, og hvordan har ulve at gøre med det? Historien går tilbage til den fjerne middelalder, da i Europa var det stadig muligt at støde på en vild ulv og alvorligt lide på et sådant møde. Dette var især tilfældet for chaufføren, som ofte skulle på arbejde på ethvert tidspunkt af dagen og i ethvert vejr. Når de angreb dem, forsøgte ulven at bide ind i den ubeskyttede del af kroppen, hvilket viste sig at være ansigtet (næse og kinderne for at være mere specifik). Senere vil de vigtigste symptomer på sygdommen blive opført, og en af ​​dem er lupus "sommerfugl" - hudlæsioner i kindben og næse.

Foruden systemisk lupus erythematosus er der to processer: discoid og lupus erythematosus. Disse begreber bør ikke identificeres, da patologier adskiller sig fra hinanden både i deres kliniske manifestationer og i sandsynligheden for alvorlige komplikationer.

Årsager til systemisk lupus erythematosus

Indtil nu har lægerne undladt at fastslå den nøjagtige årsag til udviklingen af ​​en sådan kompleks sygdom. Omkring verden søger dusinvis af laboratorier et svar på dette spørgsmål, men de kan ikke afgørende bevæge sig fremad.

• På grundlag af de data, der blev indsamlet under indsamlingen af ​​anamnese, lykkedes det, at lægerne konstaterede, at de fleste mennesker med lupus er syge, der bruger meget tid i kulde eller varme. I de fleste tilfælde skyldes dette deres faglige aktiviteter. Til fordel for ultraviolet stråling (den indeholder sollys) er den kendsgerning, at sygdommen hos patienter meget ofte forværres om sommeren.
• Arvelig disposition er faktisk ikke årsagen til sygdommen. Dette er bare et substrat, som andre faktorer efterfølgende akkumulerer. Ikke desto mindre er det blevet bevist, at familiemedlemmer, der står over for dette problem, har en højere risiko for at udvikle sygdommen.
• Nogle forfattere hævder at lupus er en slags systemisk reaktion i kroppens immunsystem til hyppige irritationer. Mikroorganismer, parasitter i mave-tarmkanalen, svampeinfektioner, vira virker som irriterende stoffer. Hvis en persons immunitet svækkes og konstant udsættes for en negativ effekt, øges sandsynligheden for en perverteret reaktion med hensyn til hans celler og væv.
• Virkningen af ​​nogle aggressive kemiske forbindelser (næsten altid patienten møder dem også på hans arbejdsplads).

Nogle faktorer kan forårsage en forringelse af en person med systemisk lupus erythematosus eller provokere en anden forværring af det:

• Rygning - en meget dårlig effekt på tilstanden af ​​blodkarrene i mikrovaskulaturen, som allerede lider af SLE.
• Modtagelse af kvinden af ​​præparaterne indeholdende kønshormoner i høje doser.
• Et lægemiddel kan ikke kun forårsage udviklingen af ​​lægemiddel lupus, men også forårsage en forværring af SLE (husk, det er forskellige sygdomme).

Patogenese af sygdommen

Mange patienter kan ikke forstå de læger, der hævder, at deres eget immunsystem pludselig begyndte at angribe sin ejer. Efter alt, selv langt fra medicin, ved folk fra skolen, at immunforsvaret er kroppens beskytter.

Indledningsvis mislykkes mekanismen for en regulerende funktion i den menneskelige krop. Som allerede nævnt ovenfor er årsagerne og mekanismen for dette særlige link ikke blevet fastslået, og i øjeblikket kan læger kun angive denne kendsgerning. Som følge heraf viser nogle fraktioner af lymfocytter (dette er en blodcelle) overdreven aktivitet og fremkalder dannelsen af ​​store proteinmolekyler - immunkomplekser.

Desuden spredes de samme komplekser gennem hele kroppen og deponeres i forskellige væv, hovedsagelig vægge i små fartøjer. Allerede på fastgørelsesstedet fremkalder proteinmolekyler frigivelsen af ​​enzymer fra celler, som normalt er indesluttet i specielle mikroskopiske kapsler. Aggressive enzymer udøver deres virkning og beskadiger kroppens normale væv og forårsager mange symptomer, som patienten søger hjælp fra en læge.

Symptomer på systemisk lupus erythematosus

Som du kan se fra det foregående afsnit, er sygdomsforbrydere spredt gennem hele kroppen med blodgennemstrømning. Dette tyder på, at du kan forvente skade på stort set ethvert organ.

Ikke-specifikke symptomer

Først mistanker folk ikke engang om, at de har udviklet systemisk lupus på grund af at det manifesterer sig som følger:

• en stigning i kropstemperaturen, som en person ikke kan forholde sig til af nogen grund;
• muskelsmerter og træthed ved arbejde
• hovedpine og generel svaghed.

Det er klart, at sådanne manifestationer er karakteristiske for næsten enhver sygdom, og at de især ikke repræsenterer noget af værdi for lægerne. Imidlertid har sygdommen stadig mange symptomer, som for nemheds skyld er opdelt i grupper afhængigt af hvilket organ eller organsystem der er påvirket.

Hudens manifestationer

• Det klassiske symptom på sygdommen er den karakteristiske "lupus sommerfugl". Det er en rødme af huden og udseendet af udslæt på det i kinderne, næse, næse. På trods af at huden påvirkes hos 65% af patienterne med SLE, observeres dette kendte symptom kun hos 30-50% af patienterne. Ofte hævder kvinder, at denne rødme er forbundet med spænding eller overophedning i solen.
• Udslæt kan også findes på kroppen og arme.
• Noget sjældnere bemærker en person hårtab og indlejring af alopeci.
• Udseendet af sår i munden, vagina, næse.
• På benene og arme i de mest alvorlige tilfælde lider huden så meget, at trofiske sår forekommer.
• Derivater af huden - hår og negle kan også blive beskadiget som følge af progressionen af ​​lupus. Negle bliver skøre, og hår falder ud.

Manifestationer i muskuloskeletale systemet

I lupus lider bindevæv mest af alt, hvilket er til stede i relativt store tal i leddene.

• De fleste patienter med SLE rapporterer smerter i leddene. I dette tilfælde bliver de små led i hånd og håndled oftere og stærkere påvirket.
• Betændelsen i symmetriske led, polyarthritis, udvikler mindre hyppigt.
• Til forskel fra reumatoid arthritis, som meget ligner leddskader i systemisk lupus erythematosus, forekommer ikke knogleredbrydning.
• Hver femte patient med ledskader udvikler sin deformitet. Den dårlige ting er, at denne forandring i form er permanent og kun kan elimineres ved hjælp af kirurgisk indgreb.
• Hos mænd, meget ofte sygdommen er manifesteret af betændelse i sacroiliac joint. Samtidig forekommer der smerter i sacrum og coccyx (lidt over skinkerne). Et symptom kan konstant forstyrre en mand og kan manifestere sig efter fysisk anstrengelse i form af ubehag og en følelse af tunghed.

Manifestationer af SLE fra det hæmatopoietiske system

• En af de mest specifikke og karakteristiske manifestationer af lupus er udseendet af LE-celler i blodet (de kaldes undertiden lupus). Disse er hvide blodlegemer, inden for hvilke laboratoriearbejdere ved høj forstørrelse registrerer kernerne i andre blodlegemer. Dette fænomen er en konsekvens af den falske genkendelse af deres egne celler som farlig og fremmed. Leukocytter får et signal til at ødelægge dem, ødelægge i dele og absorbere ind i sig selv.
• I en halvdel af patienterne afslører klinisk undersøgelse af blodet anæmi, trombocytopeni og leukopeni. Dette er ikke altid en konsekvens af sygdommens fremgang - ofte ses denne effekt som følge af sygdoms medicinske behandling.

Manifestationer af hjertet og store blodkar

• På en del af patienterne under undersøgelsen opdager lægerne perikarditis, endokarditis og myocarditis.
• Under undersøgelsen registrerer lægerne ikke et smitsom middel, der kan udløse udviklingen af ​​inflammatorisk hjertesygdom.
• Med sygdommens fremgang påvirkes i de fleste tilfælde mitral- eller tricuspideventiler.
• Systemisk lupus erythematosus, ligesom mange systemiske sygdomme, øger sandsynligheden for at udvikle aterosklerose.

Nephrologiske manifestationer af SLE

• Lupus nefritis er en inflammatorisk sygdom hos nyrerne, hvor den glomerulære membran fortykkes, fibrin deponeres, og hyalinblodpropper dannes. I mangel af tilstrækkelig behandling kan patienten udvikle en vedvarende reduktion af nyrefunktionen. Sandsynligheden for nyreskade er højere i akut og subakut sygdom. I tilfælde af kronisk SLE udvikler lupus nefritis meget mindre hyppigt.
• Hæmaturi eller proteinuri, som ikke ledsages af smerte og ikke forstyrrer personen. Ofte er dette den eneste manifestation af lupus fra urinsystemet. Da diagnosen af ​​SLE udføres rettidigt, og effektiv behandling begynder, udvikler akut nyresvigt kun i 5% af tilfældene.

Neurologiske og mentale abnormiteter

Progressionen af ​​sygdommen kan fremkalde sådanne formidable lidelser i centralnervesystemet, såsom encefalopati, anfald, følsomhedsforstyrrelser, cerebrovaskulær sygdom. Den dårlige ting er, at alle ændringer er ret vedholdende og vanskelige at korrigere.

Diagnose af systemisk lupus erythematosus

Baseret på alle tilgængelige data identificerede læger de mest almindelige symptomer på lupus erythematosus. Nogle af dem er mere almindelige, andre er mindre almindelige. Hvis en person har 4 eller flere kriterier, uanset hvor længe de optrådte, laves en diagnose af systemisk lupus erythematosus. Disse kriterier er som følger:

• "Lupus sommerfugl" - et udslæt på kindbenet.
• Discoid udbrud.
• Øget følsomhed i huden til sollys - lysfølsomhed. En person kan have udslæt eller bare en udtalt rødme.
• Sår på mundens epitel.
• Inflammation af to eller flere perifere led, uden involvering af knoglevæv i processen.
• Betændelse i de serøse membraner - pleurisy eller perikarditis.
• Udskillelse med urin om dagen mere end 0,5 g protein eller cylindruri.
• Spasmer og psykose, andre neurologiske lidelser.
• Hæmolytisk anæmi, et fald i blodtalet af leukocytter og blodplader.
• Påvisning af antistoffer mod sit eget DNA og andre immunologiske abnormiteter.
• Forøgelse af titer af ANF.

Behandling af systemisk lupus erythematosus

Patienten skal indledningsvis indstille sig til, at sygdommen ikke kan helbredes om få dage eller blot at have en operation. Hidtil er diagnosen sat til liv, men du kan heller ikke fortvivle. Korrekt udvalgt behandling giver dig mulighed for at undgå eksacerbationer og føre et ret fuldt liv.

• Forberedelser med glukokortikoider - det er deres patienter, der tager det regelmæssigt i hele deres liv. Indledningsvist sættes dosen relativt stor - for at eliminere forværring og alle manifestationer. Efter lægen overvåger patientens tilstand og reducerer langsomt mængden af ​​det medtagne lægemiddel. Mindste dosis reducerer sandsynligvis sandsynligheden for, at patienten får bivirkninger ved hormonbehandling, hvilket er ret meget.
• Cytotoksiske lægemidler.
• TNF-a-hæmmere - en gruppe af lægemidler, der blokerer virkningen af ​​proinflammatoriske enzymer i kroppen og kan lindre symptomer på sygdommen.
• Ekstrakorporeal afgiftning - fjernelse af unormale blodceller og immunkomplekser fra kroppen gennem meget følsom filtrering.
• Pulserapi er brugen af ​​imponerende doser af cytostatika eller hormoner, som giver dig mulighed for hurtigt at slippe af med de vigtigste symptomer på sygdommen. Naturligvis tager dette kursus en kort tid.
• Ikke-steroide antiinflammatoriske lægemidler.
• Behandling af sygdomme, der fremkalder lupus - nephritis, arthritis osv.

Det er meget vigtigt at overvåge nyrernes tilstand, da det er lupus nefritis, der er den mest almindelige dødsårsag for patienter med systemisk lupus erythematosus.

Lupus erythematosus symptomer og tegn | Hvordan man identificerer lupus erythematosus

Systemisk lupus erythematosus (SLE) er en systemisk inflammatorisk sygdom med ukendt ætiologi, patogenetisk forbundet med produktionen af ​​autoantistoffer og immunkomplekser, der forårsager symptomer på immun-inflammatorisk vævsskade og tegn på dysfunktion af de indre organer. I denne artikel ser vi på symptomerne på systemisk lupus erythematosus og de vigtigste tegn på systemisk lupus erythematosus hos mennesker. Hvordan man identificerer lupus erythematosus i diagnosen, vil du også lære i vores artikel.

Symptomer på lupus erythematosus

Ved akut eller under forværring af symptomer på lupus erythematosus overholdes der som regel konstitutionelle symptomer (svaghed, vægttab, feber, anoreksi, etc.).

Udbredelse af lupus erythematosus symptomer

Forekomsten af ​​lupus erythematosus i befolkningen er ca. 25-50 tilfælde pr. 100.000 population. Symptomer på lupus erythematosus udvikles oftest hos kvinder (10-20: 1) af reproduktiv alder (20-40 år).

Årsager til tegn på lupus erythematosus

Det menes at nogle mikroorganismer, giftige stoffer og LC kan være årsagen til udviklingen af ​​systemisk lupus erythematosus, men der er endnu ikke opnået direkte bevis for deltagelse af et bestemt træk. Indirekte beviser for den etiologiske (eller "trigger") rolle for en virusinfektion er detektion hos patienter med systemisk lupus erythematosus serologiske tegn på infektion med Epstein-Barr-virus signifikant oftere end hos den generelle befolkning; "molekylær mimicry" af virale proteiner og lupus autoantigener (Sm, etc.), bakterielle DNAs evne til at stimulere syntesen af ​​anti-nukleare autoantistoffer. Ultraviolet bestråling stimulerer apoptose (programmeret død) af hudceller med lupus erythematosus. Dette fører til forekomsten af ​​nogle symptomer på intracellulære autoantigener på membranen af ​​"apoptotiske" celler, hvilket derved fremkalder udviklingen af ​​en autoimmun proces i genetisk disponerede individer.

Genetiske faktorer for indtræden af ​​lupus erythematosus symptomer

Om den rolle, genetiske egenskaber indikerer en stor konkordans til SLE i enæggede end i dizygote tvillinger og prævalensen af ​​SLE (5-12%) blandt blod slægtninge til patienter; forbindelse med den genetisk bestemte mangel på individuelle komplementkomponenter (Ciq, C4, C2), polymorfisme af Fc7R.11-gener - receptorer (svækket clearance af immunkomplekser) og TNF-alfa. Generelt betragtes systemisk lupus erythematosus som en multifaktorial polygen sygdom, hvor genetiske faktorer er mere forbundet med visse kliniske og immunologiske varianter end med sygdommen som helhed.

Tegn på lupus erythematosus

Tegn på hudlæsioner med lupus erythematosus

Hudlæsion er et af de hyppigste kliniske tegn på lupus erythematosus, der ofte udvikler sig i sygdommens debut, har flere kliniske tegn. Skiveformede læsioner hyperæmiske med kanter, infiltration af ar atrofi og depigmentering af centret, med okklusion af huden follikler og telangiectasias (lokal udvidelse af små fartøjer og kapillærer, generelt ligner formen af ​​en stjerne) udvikler typisk i kronisk systemisk lupus erythematosus. Tegn på erythematøs dermatitis er lokaliseret på ansigt, nakke, bryst ("decollete" område), i området af store led. Karakteristisk placering af tegn på næse og kinder med dannelsen af ​​figuren "sommerfugl" (erytem på kinderne og i ryggen af ​​næsen).

Fotosensibilisering er en forøgelse af hudens følsomhed overfor virkningen af ​​solstråling, som oftest fremkommer ved udseendet af symptomer, der er karakteristiske for systemisk lupus erythematosus udbrud på områder udsat for sollys. Subakut kutan lupus erythematosus er karakteriseret ved tegn, udbredt anulyarnymi foci danner polycykliske pletter på ansigt, bryst, nakke, lemmer med telangiectasia og hyperpigmentering, hudlæsioner undertiden ligner symptomerne på psoriasis. Alopeci kan være et tegn på lupus erythematosus. Hårtab kan generaliseres eller fokuseres.

Andre tegn på hudlæsioner i lupus erythematosus: panniculitis (betændelse i det subkutane væv), forskellige manifestationer af kutan vaskulitis (purpura, nældefeber, periungual eller subunguale microinfarcts), livedo reticularis - forgrening mesh-lignende blålig-lilla pletter på benet hud, nogle gange af stammen og øvre ekstremiteter, der er forbundet med blodstagnation i dilaterede overfladiske kapillærer eller med venule mikrothrombose (et tegn på antiphospholipidsyndrom).

Symptomer på slimhinde læsioner af systemisk lupus erythematosus

mucosal nederlag repræsenteret på heylitom lupus erythematosus (kongestiv hyperæmi rød kant med tætte tørre skæl, skorper eller undertiden med erosioner, med resultatet af atrofi) og smertefri erosioner på mundslimhinden (normalt på taget af munden).

Læser af led og sener af systemisk lupus erythematosus - tegn

Skaderne i led og sener har følgende kendetegn:

• Artralgi udvikler hos 100% af patienterne med lupus erythematosus. Smerteintensitet er ofte ikke i overensstemmelse med ydre tegn.
• Når smerten i hofte- eller skulderled bør erindres muligheden for Avaskulær symptomer forbundet med både glucocorticoid terapi og vaskulære læsioner, der leverer lårbenshovedet (vasculitis, trombose i antifosfolipidsyndrom baggrunden).
• Symptomer på lupus arthritis er symmetrisk (mindre almindeligt asymmetrisk) ikke-erosiv polyarthritis, der oftest er lokaliseret i de små led i hånd-, håndled og knæled.
• Kronisk lupus arthritis (Jakko syndrom) ledsages af udviklingen af ​​resistente stammer og tegn kontrakturer ligner dem i rheumatoid arthritis, er forbundet med læsioner af ledbånd og sener, og ikke med eroderende arthritis.

Tegn på muskelskade med systemisk lupus erythematosus

Muskelskade forekommer i form af myalgi og / eller proksimal muskelsvaghed (som i polymyositis), mindre ofte i form af myasthenia syndrom med tegn på lupus erythematosus.

Symptomer på lungesygdom med lupus erythematosus

Lungenes nederlag med lupus erythematosus er repræsenteret af følgende kliniske egenskaber:

• Pleurisy, tør eller effusiv, ofte bilateral, udvikler sig i 50-80% af tilfældene. Når tør pleurisy ofte hører lyden af ​​pleural friktion. Pleurisy kan forekomme både isoleret og i kombination med perikarditis.
• Lupus pneumonitis manifesteres af symptomer: Åndenød, der opstår under mindre fysisk anstrengelse, smerte ved vejrtrækning, svækket ved vejrtrækning, og ikke ringer våde raler i lungernes nedre områder. Når X-ray udviser symptomer på højt stående membran amplifikation pulmonal mønster fokal-mesh deformation pulmonal mønster i de nedre og mellemste dele af lungerne, symmetriske fokale skygger i kombination med mono- eller bilaterale skiveformede atelectases.

Meget sjældent udvikler tegn på lunghypertension, som regel som følge af tilbagevendende lungeemboli med antiphospholipidsyndrom.

Symptomer på hjertesygdomme med systemisk lupus erythematosus

Tegn på hjerteskader ledsages af involvering af alle dens membraner, men oftest perikardiet. Perikarditis (normalt klæbende) udvikler sig hos ca. 20% af patienterne med symptomer på lupus erythematosus, hvilket fører til dannelsen af ​​adhæsioner. Meget sjældent forekommer eksudativ perikarditis, som kan føre til tegn på hjerte tamponade. Myokarditis symptomer udvikles normalt med signifikant lupus erythematosus aktivitet, manifesteret af arytmier og ledningsforstyrrelser, sjældent ved hjertesvigt. Endokardiumets nederlag i lupus erythematosus ledsages af en fortykkelse af mitralventiler, mindre ofte aortaklappen, som regel er den asymptomatisk (findes normalt kun under ekkokardiografi). Symptomer på hæmodynamisk signifikante hjertefejl er meget sjældne. I øjeblikket betragtes udviklingen af ​​tegn på valvulære læsioner som karakteristiske symptomer på antiphospholipid syndromet.

I det akutte forløb af lupus erythematosus kan tegn på vaskulitis i koronararterierne (koronar) og endog myokardieinfarkt udvikles. Hovedårsagen til koronararteriesygdommen i SLE er imidlertid atherotrombose forbundet med nedsat lipidmetabolisme ved behandling af glucocorticoider, nefrotisk syndrom eller antiphospholipid syndrom.

Symptomer på nyreskade med systemisk lupus erythematosus

De kliniske tegn på lupus nefritis er ekstremt forskelligartede, lige fra vedvarende uudpresset proteinuri til hurtigt progressiv glomerulonefritis. Ifølge WHO-klassificeringen er følgende morfologiske typer lupusnefritis identificeret. Der er en klar sammenhæng mellem den morfologiske klasse og de kliniske symptomer på lupus nefritis.

Nederlaget i fordøjelseskanalen systemisk lupus erythematosus - tegn

Tegn på gastrointestinale læsioner er mulige hele sin længde, men sjældent kommer frem i det kliniske billede af sygdommen. Beskrevet udviklingen af ​​bougiebehandling og forringet hans motorik, gastropathy (forbundet med at tage NSAID), hepatomegali, meget sjældent - vaskulitis (på baggrund af forværring) eller trombose (i antifosfolipidsyndrom) mesenteriske fartøjer, akut pancreatitis.

Symptomer på nervesystemet beskadigelse af systemisk lupus erythematosus

Nederlaget i nervesystemet udvikler sig hos de aller fleste patienter med tegn på lupus erythematosus. Da næsten alle afdelinger i nervesystemet er involveret i den patologiske proces, kan patienter med tegn på lupus erythematosus udvikle en række neurologiske lidelser. Hovedpine, ofte af migræne natur, resistent over for ikke-narkotiske og endda narkotiske analgetika, kombineres ofte med andre neurologiske og mentale tegn på lupus erythematosus, der ofte udvikles hos patienter med antiphospholipid syndrom.

Beslag med systemisk lupus erythematosus - tegn

• Cranial nerve affektion (herunder optiske nerver med udvikling af synshandicap).
• Akut krænkelse af cerebral kredsløb (herunder slagtilfælde), tværgående myelitis (sjældent), chorea udvikler sig normalt med antiphospholipid syndrom.
• Polynuropati (symmetrisk følsom eller motorisk), multipel mononeuropati (sjælden), Guillain-Barré syndrom (meget sjælden).
• Et angreb af akut psykose kan forårsages både direkte ved systemisk lupus erythematosus og ved behandling med store doser glucocorticoider.
• Organisk hjerne syndrom er præget af følelsesmæssig labilitet, episoder af depression, hukommelsessvigt, demens.

Tegn på læsion af det reticuloendoteliale system af systemisk lupus erythematosus

Det reticuloendoteliale systems læsion manifesteres oftest af tegn på lymfadenopati, der er korreleret med lupus erythematosus aktivitet.

Hvordan man identificerer lupus erythematosus?

Patogenesen af ​​symptomer på lupus forårsaget af adskillige nært beslægtede mekanismer :. Polyklonale (B-celle), senest Ag-specifikke (T-celle) aktivering af immundefekter af lymfocytapoptose mm På rolle af Ag-specifikke mekanismer fremgår af det faktum, at symptomerne på lupus erythematosus kun ca. 40 af mere end 2.000 potentielt auto-antigencellulære komponenter fremstilles af autoantistoffer. Bortset fra DNA den vigtigste fra synspunktet immunopatogenese lupus autoantigener - (. Nukleosom, RNP'er og så videre) intracellulære multivalente nukleoprotein komplekser. Deres høje immunogenicitet skyldes evnen til at tværbinde B-receptorreceptorer og akkumulere på overfladen af ​​"apoptotiske" celler. Karakteristiske træk ved forskellige defekter immunregulering, kendetegnet ved overproduktion symptomer Th2-type cytokiner (IL-6, IL-4 og IL-10) - autokrine faktorer, aktivering af B-lymfocytter, der syntetiserer antinuclear autoantistof.

Effektmekanismer til bestemmelse af lupus erythematosus

Effektmekanismer, der bestemmer skade på indre organer, er primært forbundet med humoralt (syntese af antinuclear AT) og ikke med cellulære immunresponser. Udviklingen af ​​lupus nefritis med symptomer på lupus erythematosus er ikke blot forbundet med deposition af CEC (som i nogle former for systemisk vaskulitis), men også med lokal dannelse af immunkomplekser i vævene. Symptomer på systemisk immuninflammation i lupus erythematosus kan associeres med cytokinafhængig (IL-1 og TNF-alfa) endotelskader, aktivering af leukocytter og komplementsystemet. Det antages, at sidstnævnte mekanisme er særlig vigtig i skader på organer utilgængelige for immunkomplekser (for eksempel centralnervesystemet).

Ved udvikling af tegn på trombotiske lidelser er AT til fosfolipider vigtige. Disse AT binder til phospholipider i nærvær af en "cofactor" (beta2-glycoprotein I, et phospholipidbindende protein med antikoagulerende aktivitet). AT'er til phospholipider reagerer med "neoantigen" udtrykt ved interaktionen af ​​phospholipidkomponenterne i biomembranendotelcellerne, blodplader og neutrofiler og beta2-glycoprotein I i lupus erythematosus. Dette fører til undertrykkelse af syntesen af ​​antikoagulant (prostacyclin, antithrombin III, til bilag V et al.) Og øget formationsegenskaber prokoagulerende (thromboxan, vævsfaktor blodpladeaktiveringsfaktor, etc.) mediatorer inducerer endotel aktivering (ekspression af adhæsionsmolekyler) og blodplader, hvilket forårsager symptomer på neutrofil degranulation.

Hvordan man identificerer kønshormoner i systemisk lupus erythematosus

Da symptomerne på lupus erythematosus hovedsageligt udvikler sig hos kvinder i reproduktiv alder, er der ingen tvivl om den vigtige rolle hormonelle reguleringsforstyrrelser i patogenesen af ​​sygdommen. I systemisk lupus erythematosus er der tegn på overskydende østrogen og prolaktin, som stimulerer immunresponset og en mangel på androgener, som har immunosuppressiv aktivitet. Det er bemærkelsesværdigt, at østrogener har evnen til at stimulere syntesen af ​​Tn2-cytokiner.

Pathomorfologi af lupus erythematosus

Sådan bestemmes hæmatoxylinlegemer og LE-celler i lupus erythematosus

I forbindelse med skader på bindevævet bestemmer tegnene på amorfe kerner af nukleart materiale, farvet med hæmatoxylin i en lilla-blå farve (hæmatoxylinlegemer). Neutrofiler, der sluger sådanne organer in vitro, kaldes LE-celler.

Symptomer på fibrinoid nekrose i lupus erythematosus symptomer

Immunkomplekser i bindevæv og karvægge, der består af DNA, AT til DNA og komplementkomponenter, farves (som fibrin) med eosin, der danner et billede af fibrinoid nekrose i lupus erythematosus.

Milt med lupus erythematosus. I miltkæden hos patienter med lupus erythematosus observeres karakteristiske tegn på perivaskulære koncentriske forekomster af kollagen (fænomenet "pæreskalme").

Hud med symptomer på lupus erythematosus. I huden observeres der kun tegn på ikke-specifik lymfocytisk infiltration. I mere alvorlige tilfælde er der deponering af Ig, komponenterne af komplement og nekrose forekommer i området af det dermoepidermale kryds. Inden for klassiske discoidsteder findes tegn på follikulære propper (blokering af folliklernes mund med keratiske masser), hyperkeratose og atrofi af epidermis. Væggene af de små skibe i huden med lupus erythematosus er også beskadiget.

Nyre med symptomer på lupus erythematosus. Ændringer i nyrerne er et klassisk symptom på immunkompleks glomerulonefritis. Deponering af immunkomplekser i nyrerne kan forårsage forskellige inflammatoriske ændringer. Hovedtegnet på nyreskader i systemisk lupus erythematosus er en periodisk ændring i det histologiske billede af glomerulonefritis afhængigt af sygdommens eller terapins aktivitet. En immunologisk undersøgelse i glomeruli afslører ofte IgG, SZ, fibrin og mere sjældent IgM og IgA, alene eller i kombination. Pathognomoniske tegn på lupus glomerulonefritis betragtes som intraendoteliale viruslignende inklusioner i glomerulære kapillærer, der ligner myxovirus.

• Et tegn på mesangial og mesangiokapillær glomerulonefritis (forårsaget af aflejring af Ig) betragtes som den mest almindelige nyresygdom i lupus erythematosus.
• Fokal proliferativ glomerulonephritis er karakteriseret ved inddragelse af kun glomerulære segmenter i mindre end 50% glomeruli.
• Diffus proliferativ glomerulonephritis forekommer med celleproliferation af de fleste glomerulære segmenter i mere end 50% af glomeruli for symptomer på lupus erythematosus.
• Membranøs glomerulonephritis er en konsekvens af aflejring af Ig i epithel og perifere kapillærsløjfer uden proliferation af glomerulære celler, selv om der i nogle patienter er kombinationer af proliferative og membranøse ændringer.
• Tubulo-interstitial nefritis. Tubulo-interstitiale læsioner kombineres med de ovenfor beskrevne, men ikke isoleret med symptomer på lupus erythematosus.
• CNS. Symptomer på perivaskulære inflammatoriske ændringer i mellemkaliberfartøjer (selv om store kaliberfartøjer kan blive påvirket), mikroinfarkter og mikrokromosomer, som ikke altid er korrelerede med resultater fra CT, MR og neurologisk undersøgelse, er mest typiske for læsioner i centralnervesystemet.
• Led og muskler Symptomer opstår ofte med lupus erythematosus - ikke-specifik synovitis og lymfocytisk muskelinfiltration.
• Endokardiet. Abakterisk endokarditis forekommer ofte, hvilket i de fleste tilfælde er asymptomatisk.

Systemisk lupus erythematosus

Akut lupus erythematosus er præget af sådanne symptomer som en pludselig indtræden med en kraftig stigning i kropstemperaturen (ofte til febrile værdier), hurtig skade på mange indre organer, herunder nyrerne, og betydelig immunologisk aktivitet (høje titere antinuclear faktor og AT til DNA). Det subakutiske forløb af lupus erythematosus er karakteriseret ved tegn: tilbagevendende eksacerbationer af sygdommen, ikke så udtalte som i det akutte kursus og udviklingen af ​​nyreskade i sygdommens første år.

Kronisk lupus erythematosus er karakteriseret ved symptomer på langvarig overvejelse af et eller flere symptomer, såsom discoid hudlæsioner, polyarthritis, hæmatologiske lidelser (trombocytopeni mv.), Raynauds fænomen, mindre proteinuri, epileptiforme anfald. Specielt præget af kronisk kursus med en kombination af lupus erythematosus med antiphospholipid syndrom.

Aktivitetssymptomer på lupus erythematosus

Aktivitet - sværhedsgraden af ​​potentielt reversibel immuno-inflammatorisk skade på indre organer, som bestemmer arten af ​​terapi hos en bestemt patient med lupus erythematosus. Aktiviteten skal skelnes fra "sværhedsgraden", sidstnævnte betragtes som en kombination af irreversible symptomer, der kan være livstruende for patienten. For at bestemme aktiviteten af ​​systemisk lupus erythematosus er mange kriterier blevet foreslået. Rusland bruger traditionelt en underopdeling til tre grader lupus erythematosus aktivitet. Ulempen ved denne adskillelse er manglen på kvantitative karakteristika for bidraget af hvert af tegnene til den totale sygdomsaktivitet.

Diagnose af systemisk lupus erythematosus

Mange laboratorieindikatorer er blandt de diagnostiske kriterier for lupus erythematosus, men patognomoniske laboratorieændringer er fraværende.

Komplet blodtal for symptomer på lupus erythematosus

En generel blodprøve kan opdage følgende symptomer på lupus erythematosus:

• Øget ESR udvikler sig ofte med systemisk lupus erythematosus, men svag korrelerer med sygdomsaktivitet. ESR kan ligge inden for det normale interval hos patienter med høj aktivitet og øge under remission. En uforklarlig stigning i ESR kan skyldes en sammenfaldende infektionssygdom.
• Leukopeni (sædvanligvis lymfopeni) er forbundet med lupus erythematosus aktivitet.
• Hypokromisk anæmi er forbundet med kronisk inflammation, latent gastrisk blødning og brugen af ​​visse lægemidler. Sommetider observeres autoimmun hæmolytisk anæmi (AIGA) med en positiv Coombs-reaktion.
• Trombocytopeni udvikler sig sædvanligvis hos patienter med antiphospholipid symptom; autoimmun trombocytopeni er meget sjældent forbundet med syntesen af ​​AT til blodplader.

Generel urinanalyse for tegn på lupus erythematosus

I den generelle analyse af urin for lupus erythematosus, proteinuri, hæmaturi, leukocyturia detekteres, hvis sværhedsgrad afhænger af den kliniske og morfologiske variant af lupus nefritis.

Biokemiske blodprøver for lupus erythematosus symptomer

Ændringer i biokemiske parametre er ikke specifikke og afhænger af den aktuelle skade på de indre organer i forskellige perioder af sygdommen. En stigning i CRP er ikke karakteristisk og i de fleste tilfælde på grund af co-infektion.

Bestemmelse af lupus erythematosus ved anvendelse af immunologisk undersøgelse

Antinuclear (ANF) eller antinucleært symptom er en heterogen population af autoantistoffer, der reagerer med forskellige komponenter i cellekernen. ANF ​​bestemmes ved indirekte immunofluorescens under anvendelse af kryostatsektioner af leveren af ​​forsøgsdyr eller humane epitheliale tumorcellelinier (for eksempel HEP-2-celler). Anvendelsen af ​​sidstnævnte i lupus erythematosus foretrækkes, da det tillader at øge følsomheden af ​​metoden. ANF ​​påvist i 95% af patienter med systemisk lupus erythematosus sædvanligvis i høj titer, og dens fravær i de fleste tilfælde, beviser mod diagnosen SLE. Nukleær immunofluorescens karakter til en vis grad afspejler specificiteten af ​​forskellige typer af anti-nuklear AT. Når tegn på lupus udviser typisk homogen (AT DNA, histoner), i det mindste - en perifer (AT DNA) eller spættede (AT til Sm, Ro / La ribokunleoproteinu) immunofluorescens. Til bestemmelse af autoantistoffer mod specifikke cytoplasmatiske og nukleare autoantigener bruge forskellige immunologiske metoder (enzymimmunassay, radioimmunassay, immunoblotting, immunfældningsforsøg).

AT til dobbeltstrenget DNA (60-90%) er relativt specifikt for SLE, hvilket øger deres koncentration korrelerer med sygdomsaktivitet og udvikling af lupus nefritis. AT til histoner er et mere karakteristisk træk ved lægemiddel lupus end for systemisk lupus erythematosus. AT til små nukleare ribonukleoproteiner findes ofte hos patienter med kronisk lupus erythematosus. AT til Sm er yderst specifikke for lupus erythematosus, men findes kun i 10-30% af SLE tilfælde. Om AT til RQ / SS-A er forbundet med lymfopeni, trombocytopeni, fotodermatitis, lungefibrose, Sjögren-syndrom. o AT til La / SS-B findes ofte sammen med AT til Ro, men deres kliniske betydning er uklar.

Andre immunologiske tests til bestemmelse af lupus erythematosus er ringere i diagnostisk betydning end de ovenfor beskrevne. LE-celler (leukocytter, fagocytisk nukleart materiale), CIC, er reumatoide faktorer påvist. Hos patienter med tegn på lupusnefritis observeres et fald i den totale hæmolytiske aktivitet af komplement (CH50) og dets individuelle komponenter (C3 og C4), hvilket kan skyldes genfejl. Laboratoriediagnosticering af et antiphospholipid symptom er baseret på bestemmelsen af ​​lupus antikoagulantia ved anvendelse af funktionelle tests og AT til cardiolipin ved anvendelse af en enzymimmunoassay-metode. Generelt har den første metode til bestemmelse af lupus erythematosus større specificitet og den anden større følsomhed. Med udviklingen af ​​de kliniske symptomer på antiphospholipidsyndromet er AT til cardiolinin af IgG-klassen bedst korreleret, især hvis de detekteres i høje titere. Lupus antikoagulantia og AT til cardiolipin findes henholdsvis hos 30-40 og 40-50% af patienter med lupus erythematosus. Ved tilstedeværelse af antiphospholipid risiko for at udvikle tegn på trombose var 40%, mens det i deres fravær, er risikoen for blodpropper ikke overstige 15%. En metode er blevet udviklet til bestemmelse af AT-reaktion med beta2-glycoprotein I, en stigning i deres koncentration korrelerer bedre med udviklingen af ​​trombose end koncentrationen af ​​AT mod cardiolipin. For antifosfolipidsyndrom, er sværhedsgraden og forekomst af trombotiske komplikationer i de fleste tilfælde ikke overens med ændringer i antifosfolipid AT titler.

Særlige undersøgelser af systemisk lupus erythematosus for at bestemme

En nyrebiopsi bruges til at bestemme den morfologiske variant af symptomerne på lupus nefritis, hvilket er særligt vigtigt for at identificere patienter, som har brug for aggressiv cytotoksisk behandling. Bryst radiografi og ekkokardiografi - standard metoder til kontrol af patienter med symptomer på lupus for tegn på lungeskader, og hjerte (pericarditis, valvulær hjertesygdom). CT-scanning af hjernen og MR kan detektere patologiske ændringer hos patienter med CNS-skade i lupus erythematosus.

Diagnostiske kriterier for lupus erythematosus American Rheumatological Association

De mest almindelige kriterier for diagnosticering af lupus erythematosus symptomer er kriterier for American Rheumatological Association. En pålidelig diagnose af systemisk lupus erythematosus overvejes, hvis der er 4 eller flere kriterier. Kriteriernes følsomhed er 96%, specificiteten er 96%. At have et mindre antal kriterier udelukker ikke diagnosen lupus erythematosus. For eksempel en ung kvinde med den klassiske "butterfly" eller jade, som detekterer serum ANF og AT til det dobbeltstrengede DNA (3 kriterier), diagnosticering af systemisk lupus erythematosus er ikke i tvivl. Samtidig, diagnosticering af lupus er usandsynligt i fraværet af ANF, og i tilfælde, hvor patienter kun fundet tegn på ANF uden kliniske symptomer og laboratorium ændrer typisk af systemisk lupus erythematosus.

• Fast erytem (flad eller hævet), som har en tendens til at sprede sig til nasolabialområdet.
• Erythematøse hævede plaques med tilstødende skalaer og follikulære stik; På gamle læsioner kan være atrofiske ar
• Hududslæt som følge af udsættelse for sollys på huden (i historien eller som overvåget af en læge)
• Ulceration af munden eller nasopharynx, normalt smertefri (skal registreres af lægen)
• Ikke-erosiv arthritis med 2 eller flere perifere led, manifesteret af ømhed, hævelse og effusion i lupus erythematosus
• Pleurisy: pleural smerte, pleural friktionsstøj og / eller forekomst af pleurale effusion; perikarditis, dokumenteret ved ekkokardiografi eller den perikardiale friktionsstøj, som lægen har hørt
• Resistent proteinuri mere end 0,5 g / dag eller cylindre (erytrocyt, kanalikulært, granulært, blandet), hæmaturi
• Beslag - i mangel af medicin eller metaboliske sygdomme (uremi, ketoacidose, elektrolyt ubalance); psykose - i mangel af medicin eller elektrolytforstyrrelser
• Anti-DNA: AT til native DNA i forhøjet titer; anti-Sm: AT til nukleare Sm-Ar; påvisning af antiphospholipid AT, baseret på forhøjet serum IgG eller IgM-AT til cardiolipin; påvisning af lupus koagulant von Wassermann falsk positiv reaktion i mindst 6 måneder med bekræftet fravær af syfilis ved at omsætte Treponema pallidum immobilisering test og fluorescerende treponemal absorption AT
• Forøgelse af ichtitra, detekteret ved immunofluorescensmetode eller en lignende metode, i mangel af administration af lægemidler, der forårsager tegn på lupuslignende syndrom.

Diagnostiske kriterier for pålideligt antiphospholipid symptom i systemisk lupus erythematosus

Til diagnosticering af "pålideligt antiphospholipidsyndrom" er mindst 1 klinisk og 1 laboratoriekriterier nødvendige.

Kliniske kriterier for bestemmelse af lupus erythematosus

Tegn på vaskulær trombose

En eller flere episoder af arteriel, venøs trombose eller trombose af små fartøjer, der leverer organ og væv. Med undtagelse af overfladisk venetrombose skal trombose bekræftes ved røntgen- eller dopplerangiografi eller morfologisk. Med morfologisk bekræftelse skal tegn på trombose observeres i fravær af markant inflammatorisk infiltration af vaskulærvæggen.

Obstetrisk patologi af lupus erythematosus symptomer

Et eller flere tilfælde af uforklarlige dødsfald blandt en morfologisk normale foster før 10 måneder af drægtigheden, eller et eller flere tidlig død episoder morfologisk normale foster før 34 ugers svangerskab på grund af alvorlig præeklampsi eller eklampsi, eller svær placenta insufficiens, eller tre eller flere uforklarlige episoder af serien udvikling af spontane aborter op til 10 ugers svangerskab med udelukkelse af anatomiske og hormonelle lidelser i moder og kromosomale lidelser hos moder og far.

Laboratoriekriterier for systemisk lupus erythematosus

AT til cardiolipin IgG eller IgM, detekteres i serum i medium eller høje titre af mindst 2 gange inden for 6 uger, som bestemt ved den standardiserede enzymimmunoassay metode til bestemmelse af beta2-glikoproteinzavisimye AT. Lupus antikoagulant opdaget i plasma mindst 2 gange inden for 6 uger ved en standardiseret metode. Til diagnosticering af "pålideligt antiphospholipid syndrom" er mindst 1 klinisk og 1 laboratorie symptom nødvendigt.

Kliniske og immunologiske varianter af systemisk lupus erythematosus

Med tegn på lupus erythematosus, der begyndte efter 50 år (6-12%), observeres der sædvanligvis et mere gunstigt sygdomsforløb end ved debut i en ung alder. Det kliniske billede er domineret af konstitutionelle symptomer på lupus, ledsygdom (normalt store), lunger (lungebetændelse med atelektase, lungefibrose), Sjögrens syndrom, i laboratoriet ved studiets DNA opdaget sjældent, AT til Ro - er mere tilbøjelige end yngre patienter.

Nyfødte lupus kan udvikle sig i nyfødte fra mødre med tegn på lupus erythematosus, eller fra sunde mødre i sera hvoraf der er AT til RQ eller ribonukleoprotein. Kliniske symptomer på lupus erythematosus (erytematøst udslæt, komplet AV hjerteblok og andre symptomer på systemisk lupus erythematosus) udvikle sig i et par uger eller måneder efter fødslen. Subakut kutan lupus erythematosus er karakteriseret ved udbredt symptomatisk fotochuvstvitelnshi skællet Papulosquamous (psoriaziformnymi) anulyarnymi eller polycykliske plaques. ANF ​​er ofte fraværende, men med en betydelig frekvens (70%) finder AT til RQ.

Differential diagnose af lupus erythematosus symptomer

Differentiel diagnose af systemisk lupus erythematosus er ofte et svært problem. Der er mindst 40 sygdomme, der ligner symptomer på systemisk lupus erythematosus, især i sygdommens debut. Hyppigst differentialdiagnosen af ​​systemisk lupus erythematosus udført med andre gigtlidelser (symptomer: Sjøgrens syndrom, symptomerne på primær antifosfolipidsyndrom, ITP, lægemiddel erythematosus, tidlig reumatoid arthritis, juvenil kronisk arthritis, systemisk vasculitis), infektionssygdomme (Lyme-sygdom, tuberkulose, sekundær syfilis, infektiøs mononulose, hepatitis B, HIV-infektion) såvel som med kronisk aktiv hepatitis, lymfoproliferativ tumorer, paraneoplastiske syndromer, sarkoidose, inflammatorisk tarmsygdom.

I akutte og subakutte symptomer på systemisk lupus erythematosus flow hurtigt udvikle systemisk svigt af indre organer og ændringer i karakteristika for det laboratorium, i sådanne tilfælde, diagnosticering af systemisk lupus erythematosus er ikke svært. I disse tilfælde er det imidlertid nødvendigt at udelukke en smitsom sygdom (især Lyme-sygdom og bakteriel endokarditis, især da der i disse tilfælde kan forekomme en stigning i ANF-titre).

Hos mange patienter med kronisk monosymptomatisk forløb af systemisk lupus erythematosus foretages den endelige diagnose kun under langvarig opfølgning. I tilfælde, hvor der er begrundet mistanke debut af systemisk lupus erythematosus kan empirisk relativt lave-toksiske lægemidler, såsom hydroxychloroquin i 6-8 måneder, eller endda et kort forløb med glucocorticoid terapi i små eller moderate doser under streng klinisk og laboratoriemæssig kontrol.